Sindrom Cushing

dan Martina Feichter, editor medis dan ahli biologi

Marian Grosser belajar kedokteran manusia di Munich. Selain itu, sang dokter, yang tertarik pada banyak hal, berani mengambil jalan memutar yang mengasyikkan: mempelajari filsafat dan sejarah seni, bekerja di radio dan, akhirnya, juga untuk Netdoctor.

Lebih lanjut tentang para ahli

Martina Feichter belajar biologi dengan jurusan farmasi pilihan di Innsbruck dan juga membenamkan dirinya dalam dunia tanaman obat. Dari situ tak jauh ke topik medis lain yang masih memikat hatinya hingga saat ini. Dia dilatih sebagai jurnalis di Axel Springer Academy di Hamburg dan telah bekerja untuk sejak 2007 - pertama sebagai editor dan sejak 2012 sebagai penulis lepas.

Lebih lanjut tentang para ahli Semua konten diperiksa oleh jurnalis medis.

Sindrom Cushing berkembang ketika jumlah hormon kortisol yang terlalu besar beredar di dalam tubuh - atau padanan buatannya, obat kortison. Konsekuensinya adalah perubahan luas di seluruh tubuh: Para pasien mengembangkan "wajah bulan purnama" dan "leher kerbau". Selain itu, kerentanan terhadap infeksi meningkat, tekanan darah meningkat, kelemahan otot dan rasa haus yang konstan berkembang. Temukan informasi paling penting tentang "Sindrom Cushing" di sini.

Gambaran singkat

Apa itu Sindrom Cushing? Kompleks dari berbagai gejala yang dihasilkan dari kelebihan hormon kortisol.
Gejala: termasuk obesitas batang, wajah bulan purnama, leher banteng (leher kerbau), peningkatan kolesterol, tekanan darah tinggi, massa otot berkurang, osteoporosis, gangguan penyembuhan luka, kulit perkamen, peningkatan kerentanan terhadap infeksi, jenis rambut pria (hirsutisme) dan siklus gangguan pada wanita, disfungsi ereksi pada pria, gangguan pertumbuhan pada anak-anak, perubahan psikologis seperti depresi)
Penyebab: asupan obat yang mengandung kortison secara berlebihan (sindrom Cushing eksogen) atau produksi kortisol yang berlebihan di kelenjar adrenal (sindrom Cushing endogen). Yang terakhir biasanya didasarkan pada tumor jinak atau ganas (misalnya tumor hipofisis atau kelenjar adrenal).
Diagnostik: mengambil riwayat medis (anamnesis), pemeriksaan fisik, tes darah, tes pencitraan jika dicurigai tumor
Pengobatan: penghentian obat yang mengandung kortison (sindrom Cushing eksogen), pengobatan tumor melalui pembedahan, terapi radiasi, kemoterapi atau obat adrenostatik (sindrom Cushing endogen)

Sindrom Cushing: deskripsi

Dokter berbicara tentang "sindrom" ketika beberapa gejala muncul pada saat yang bersamaan. Dalam kasus sindrom Cushing, sebenarnya ada banyak gejala. Penyebabnya adalah konsentrasi hormon kortisol yang terlalu tinggi.Dalam dosis yang tepat, kortisol sangat penting dalam tubuh manusia. Tetapi jika berlebihan (hiperkortisolisme), kortisol dapat menyebabkan masalah pada banyak titik peralihan yang berbeda dalam tubuh dan dengan demikian mengarah pada gambaran lengkap tentang sindrom Cushing.

Prekursor tidak aktif untuk kortisol dalam tubuh disebut kortison. Ada juga obat yang bahasa sehari-hari dikenal sebagai kortison. Lebih tepatnya, ini adalah glukokortikoid yang diproduksi secara sintetis. Jika diberikan dalam dosis terlalu tinggi, sindrom Cushing juga dapat berkembang (lihat di bawah: Sindrom Cushing eksogen).

Sindrom Cushing: Cara Kerja Kortisol

Kortisol adalah hormon penting yang memiliki banyak fungsi. Hal ini juga dikenal sebagai hormon stres karena diproduksi lebih banyak ketika tubuh secara permanen terkena tuntutan yang meningkat.

Kortisol mengaktifkan proses metabolisme yang menurunkan (katabolik), yang berarti bahwa lebih banyak senyawa kaya energi dalam bentuk karbohidrat, lemak dan protein tersedia untuk tubuh - tubuh dengan demikian disuplai dengan energi yang cukup. Kortisol mengintervensi pada tingkat metabolisme yang berbeda:

Secara tidak langsung (melalui ekspresi gen) memastikan pasokan gula (melalui glukogenesis di hati), protein (terutama melalui pemecahan otot) dan lemak. Di bagian tengah tubuh (perut, leher, wajah) juga terjadi peningkatan penyimpanan lemak.
Selanjutnya, kortisol menyebabkan kerusakan kolagen, jaringan ikat dan bahan tulang, yang secara berlebihan menyebabkan kerusakan (atrofi) kulit dan penurunan kepadatan tulang.
Kortisol meningkatkan tekanan darah dengan meningkatkan curah jantung dan menyempitkan pembuluh darah.
Akhirnya, kortisol juga memainkan peran imunosupresif yang penting dengan menghambat reaksi imun dan inflamasi sampai batas tertentu. Ini juga alasan mengapa kortisol sangat penting sebagai obat.

Sindrom Cushing: gejala

Karena beragam fungsi kortisol dalam tubuh, gejala sindrom Cushing sangat berbeda:

Obesitas batang: Pada sindrom Cushing, peningkatan lemak disimpan di batang tubuh. Itulah sebabnya mereka yang terkena biasanya memiliki perut yang besar ("perut bir"). Kaki dan lengan, di sisi lain, ramping.
Wajah bulan purnama / wajah bulan: Wajah yang bulat dan memerah karena timbunan lemak juga merupakan ciri khas dari sindrom Cushing.
Leher banteng (leher kerbau): Peningkatan lemak juga disimpan di daerah leher.
Kolesterol tinggi: Jumlah kolesterol dalam darah seringkali tinggi pada sindrom Cushing.
Tekanan darah tinggi: Banyak orang dengan sindrom Cushing memiliki tekanan darah tinggi.
Situasi metabolik diabetes: Karena peningkatan konsentrasi gula dalam darah (hiperglikemia) dan peningkatan pelepasan insulin, situasi metabolik terjadi pada sindrom Cushing yang sangat mirip dengan diabetes mellitus (diabetes). Tingginya kadar gula dalam darah memicu peningkatan rasa haus dan sering buang air kecil.
Kelemahan otot dan penurunan kepadatan tulang: Sebagai bagian dari sindrom Cushing, otot dan jaringan tulang rusak. Ini mengurangi massa otot dan mengembangkan osteoporosis.
Perubahan kulit: Kulit juga menderita sindrom Cushing - menjadi tipis (kulit perkamen), dan terkadang muncul tanda regangan merah (Striae rubrae), terutama di perut. Gangguan penyembuhan luka dan episode jerawat dan bisul juga mungkin terjadi.
Peningkatan kerentanan terhadap infeksi: Karena penekanan umum sistem kekebalan pada sindrom Cushing, mereka yang terkena rentan terhadap infeksi - misalnya, satu flu sering mengejar yang berikutnya.
Perubahan psikologis: Terkadang sindrom Cushing juga disertai dengan perubahan psikologis seperti depresi.
Maskulinisasi: Wanita dengan sindrom Cushing dapat menjadi maskulin (virilisme) - peningkatan rambut tubuh berkembang di area yang khas untuk pria (hirsutisme) serta gangguan menstruasi.
Impotensi: Pria dengan sindrom Cushing sering mengalami impotensi.
Pertumbuhan menurun: Pada anak-anak, sindrom Cushing mengganggu pertumbuhan melalui penghambatan tidak langsung hormon pertumbuhan.

Sindrom Cushing: penyebab

Ketika ditanya tentang penyebabnya, pertama-tama kita harus membedakan antara sindrom Cushing eksogen dan sindrom Cushing endogen. Eksogen artinya dibawa dari luar. Sebaliknya, sindrom Cushing endogen muncul dari malfungsi atau penyakit dalam tubuh.

Sindrom Cushing Eksogen

Sindrom Cushing eksogen biasanya terjadi akibat asupan glukokortikoid (kortison) yang berlebihan sebagai bagian dari terapi obat. Seseorang kemudian berbicara tentang sindrom Cushing iatrogenik (iatrogenik = disebabkan oleh dokter atau terapi medis).

Bahan aktif kortison (setelah diubah menjadi kortisol dalam tubuh) memiliki efek anti-inflamasi dan imunosupresif pada sistem kekebalan tubuh. Oleh karena itu digunakan, misalnya, untuk mengobati penyakit radang usus kronis (penyakit Crohn, kolitis ulserativa), asma, multiple sclerosis dan banyak penyakit autoimun. Dalam kasus seperti itu, kortison biasanya diberikan secara sistemik, misalnya sebagai tablet atau infus. Jika tidak sengaja overdosis, sindrom Cushing eksogen dapat berkembang. Oleh karena itu penting bahwa terapi kortison selalu dilakukan di bawah pengawasan medis.

Dosis glukokortikoid yang menyebabkan sindrom Cushing pada pasien disebut ambang Cushing.

Sindrom Cushing Endogen

Sindrom Cushing endogen juga didasarkan pada kelebihan glukokortikoid / kortisol. Namun, di sini, ini muncul di dalam tubuh itu sendiri. Sindrom Cushing endogen jauh lebih jarang daripada varian eksogen. Wanita terpengaruh secara signifikan lebih sering daripada pria.

Regulasi produksi kortisol

Kortisol diproduksi di kelenjar adrenal, lebih tepatnya di korteks adrenal. Hormon lain juga diproduksi di sana: androgen (hormon seks pria seperti testosteron) dan aldosteron (penting untuk mengatur keseimbangan air dan natrium).

Produksi kortisol tidak terjadi secara sewenang-wenang, tetapi tunduk pada regulasi kompleks oleh badan kontrol tingkat yang lebih tinggi. Titik kontrol pertama adalah kelenjar pituitari. Hormon adrenokortikotropin (ACTH) diproduksi di lobus anteriornya. Ini merangsang aktivitas korteks adrenal. Sederhananya, ini berarti: semakin banyak ACTH terbentuk di kelenjar pituitari, semakin banyak hormon (terutama kortisol) yang dihasilkan korteks adrenal.

Produksi ACTH di kelenjar pituitari pada gilirannya dikendalikan oleh diensefalon, atau lebih tepatnya oleh hipotalamus. Ini bertindak sebagai titik kontrol lebih lanjut untuk produksi kortisol: hipotalamus membentuk CRH (hormon pelepas kortikotropin), yang meningkatkan produksi ACTH di kelenjar pituitari - dan dengan demikian secara tidak langsung meningkatkan produksi kortisol.

Kontrol diri pembentukan kortisol sekarang terjadi dengan bantuan sirkuit kontrol antara CRH, ACTH dan kortisol: Jika kortisol yang cukup beredar dalam darah, itu mencekik pelepasan CRH dan ACTH di hipotalamus atau di kelenjar pituitari - dan sehingga secara tidak langsung produksi kortisol lebih lanjut. Hal berikut berlaku: semakin tinggi kadar kortisol dalam darah, semakin banyak CRH dan ACTH yang dihambat dan semakin sedikit kortisol baru yang pada gilirannya terbentuk di korteks adrenal.

Dengan cara ini, kelebihan kortisol secara otomatis dicegah dalam organisme yang sehat. Namun, jika loop kontrol ini terganggu pada satu titik, produksi kortisol dapat menjadi tidak terkendali dan menyebabkan sindrom Cushing endogen. Tergantung di mana kelainan itu berada, perbedaan dibuat antara varian yang bergantung pada ACTH dan tidak bergantung pada ACTH pada sindrom Cushing endogen:

Sindrom Cushing yang bergantung pada ACTH

Sindrom Cushing yang bergantung pada ACTH bertanggung jawab atas sekitar 85 persen dari semua kasus sindrom Cushing endogen. Hal ini didasarkan pada kelebihan hormon ACTH hipofisis. Akibatnya, korteks adrenal dirangsang untuk memproduksi kortisol yang berlebihan.

Fakta bahwa terlalu banyak ACTH diproduksi biasanya disebabkan oleh tumor kecil (mikroadenoma) dari kelenjar pituitari. Lebih jarang, hipoptalamus yang terlalu aktif harus disalahkan: Hipotalamus menghasilkan terlalu banyak CRH, yang merangsang pembentukan ACTH di kelenjar pituitari terlalu kuat. Tetapi terlepas dari apakah pembentukan ACTH yang meningkat pada akhirnya berasal dari kelenjar pituitari atau dari hipotalamus - dalam kedua kasus, orang berbicara tentang sindrom Cushing sentral (juga disebut penyakit Cushing). Karena penyebab kelebihan ACTH terletak pada susunan saraf pusat (otak).

Selain sindrom Cushing sentral, ada juga sindrom Cushing ektopik (paraneoplastik): Biasanya muncul dari tumor di luar kelenjar pituitari yang menghasilkan ACTH dan dengan demikian meningkatkan pembentukan kortisol yang tidak diatur di kelenjar adrenal. Tumor penghasil ACTH ini termasuk, misalnya, karsinoma bronkial sel kecil (bentuk kanker paru-paru) dan tumor usus besar yang jarang. Kadang-kadang, sindrom Cushing ektopik juga disebabkan oleh tumor penghasil CRH: ia merangsang produksi ACTH di kelenjar pituitari secara berlebihan dan dengan demikian juga produksi kortisol.

Sindrom Cushing yang tidak tergantung ACTH

Sekitar 15 persen kasus sindrom Cushing endogen muncul secara independen dari ACTH langsung di korteks adrenal: Meskipun tingkat ACTH normal, korteks adrenal menghasilkan terlalu banyak kortisol. Dokter juga berbicara tentang sindrom Cushing adrenal (adrenal = mempengaruhi kelenjar adrenal).

Penyebabnya biasanya tumor penghasil kortisol di korteks adrenal. Pada orang dewasa biasanya tumor jinak (adenoma), pada anak-anak lebih sering tumor ganas (karsinoma). Sangat jarang, peningkatan berlebihan pada jaringan adrenal (hiperplasia) bertanggung jawab atas sindrom Cushing (adrenal) yang tidak bergantung pada ACTH.

Untuk dibedakan dari bentuk-bentuk Cushing ini adalah kelebihan kortisol yang disebabkan oleh konsumsi alkohol - "sindrom pseudo-Cushing" yang diinduksi alkohol.

Sindrom Cushing: Kapan Anda Harus Mengunjungi Dokter?

Jika Anda melihat satu atau lebih dari gejala di atas, Anda harus menemui dokter. Bahkan jika itu bukan sindrom Cushing dan ada penyebab lain di baliknya, ini harus diklarifikasi. Semakin dini sindrom Cushing atau penyebabnya diobati, semakin besar kemungkinannya untuk kambuh.

Sindrom Cushing: Apa yang Dilakukan Dokter?

Jika sindrom Cushing dicurigai, dokter akan terlebih dahulu berbicara dengan pasien secara rinci untuk mengumpulkan riwayat medis mereka (anamnesis). Antara lain, dia bertanya tentang keluhan yang sebenarnya. Dia juga menanyakan obat apa yang baru saja diminum pasien - Sindrom Cushing biasanya dipicu oleh obat-obatan tertentu (sindrom Cushing eksogen).

Ini diikuti oleh pemeriksaan fisik. Antara lain, dokter akan mengukur tekanan darah dan berat badan pasien serta memeriksa kulitnya.

Berbagai tes dapat digunakan untuk menentukan apakah sebenarnya ada kelebihan kortisol (hiperkortisolisme) dalam darah dan, jika demikian, apa asalnya:

Pengukuran kortisol dalam air liur atau darah: Jika nilai terukur meningkat secara signifikan di malam hari, itu menunjukkan sindrom Cushing.
Pengumpulan urin 24 jam: Urin yang dikeluarkan selama 24 jam dikumpulkan untuk menentukan konsentrasi kortisol bebas di dalamnya. Dalam kasus sindrom Cushing, hasil pengukuran secara signifikan lebih tinggi.
Tes penghambatan deksametason (tes singkat): Pasien menerima bahan aktif deksametason pada malam hari. Ini memberi sinyal kepada tubuh bahwa ia tidak lagi memproduksi CRH dan ACTH dan akibatnya tidak ada lagi kortisol. Jika tingkat kortisol yang tinggi masih diukur dalam darah pasien keesokan paginya, kemungkinan sindrom Cushing. Peningkatan kadar kortisol juga dapat memiliki alasan lain. Tes penghambatan deksmetason juga bisa positif pada orang tanpa sindrom Cushing, misalnya jika mereka menderita stres atau depresi atau sedang mengonsumsi obat tertentu (seperti pil kontrasepsi, obat anti-epilepsi).

Ada tes lain yang dapat digunakan untuk mengklarifikasi sindrom Cushing. Ini termasuk tes hipoglikemia insulin (untuk mendeteksi peningkatan kadar kortisol) serta tes panjang deksametason dan tes stimulasi CRH: dua yang terakhir membantu membedakan antara berbagai bentuk sindrom Cushing (sindrom Cushing sentral, paraneoplastik atau adrenal).

Jika tes laboratorium menunjukkan tumor sebagai penyebab sindrom Cushing, upaya dilakukan untuk mendeteksinya menggunakan teknik pencitraan. Tergantung pada lokasi tumor (seperti kelenjar adrenal, kelenjar pituitari), ultrasound, computed tomography (CT) atau magnetic resonance tomography (MRI) dapat digunakan.

Sindrom Cushing: terapi

Dalam kasus sindrom Cushing eksogen, semua obat yang mengandung kortison harus dihentikan jika memungkinkan. Tapi ini tidak boleh terjadi secara tiba-tiba! Jika Anda mengambil persiapan kortison lebih dari beberapa hari, ini menghambat produksi kortisol tubuh sendiri oleh kelenjar adrenal. Jika obat kemudian dihentikan secara tiba-tiba, ada risiko kekurangan kortisol - tubuh membutuhkan waktu untuk mulai memproduksi kortisol lagi. Itu sebabnya obat yang mengandung kortison harus selalu "diturunkan" di akhir terapi, yaitu mengurangi dosis secara perlahan. Sehingga tubuh dapat beradaptasi dengannya.

Sindrom Cushing endogen diobati berdasarkan penyebabnya. Untuk tumor, baik di kelenjar pituitari atau korteks adrenal, pembedahan biasanya merupakan pilihan pertama. Jika operasi tidak mungkin dilakukan, tumor mungkin juga dapat diobati dengan terapi radiasi atau kemoterapi.Kadang-kadang yang disebut obat adrenostatik juga diresepkan - obat yang menghambat produksi kortisol di kelenjar adrenal.

ramalan cuaca

Sindrom Cushing eksogen biasanya dapat dikendalikan jika Anda berhenti minum obat pemicu atau setidaknya mengurangi dosisnya. Namun, ini hanya boleh dilakukan atas instruksi dokter yang merawat.

Jika tumor menyebabkan sindrom Cushing dan jika berhasil diobati, prognosisnya baik. Namun, jika tidak diobati, sindrom Cushing endogen berpotensi menyebabkan kematian (dalam beberapa bulan hingga beberapa tahun).

Tag: pencegahan kebugaran Majalah