Feokromositoma

Semua konten diperiksa oleh jurnalis medis.

Feokromositoma adalah tumor penghasil hormon pada medula adrenal. Dalam beberapa kasus, tumor juga berasal dari apa yang disebut batang simpatis (tali saraf di sepanjang tulang belakang), dokter kemudian berbicara tentang pheochromocytoma ekstra-adrenal atau paraganglioma. Feokromositoma biasanya jinak.

Kode ICD untuk penyakit ini: Kode ICD adalah kode yang diakui secara internasional untuk diagnosis medis. Mereka dapat ditemukan, misalnya, dalam surat dokter atau pada sertifikat ketidakmampuan untuk bekerja. D44E27D35C74I15

Feokromositoma: deskripsi

Feokromositoma adalah tumor yang pada sebagian besar kasus berasal dari medula adrenal. Yang disebut paraganglioma kurang umum. Dalam bentuk ini, pheochromocytoma terletak di luar kelenjar adrenal (ekstra-adrenal), di sepanjang apa yang disebut batang simpatik (tali saraf yang membentang di sepanjang tulang belakang di daerah perut dan dada). Feokromositoma adalah jenis tumor yang langka. Diperkirakan dua hingga delapan dari satu juta orang mendapatkannya. Tumor sebagian besar mempengaruhi orang dewasa, tetapi anak-anak juga dapat mengembangkan pheochromocytoma.

Kelenjar adrenal

Kedua kelenjar adrenal adalah kelenjar hormonal yang penting dalam organisme. Mereka duduk - masing-masing di ujung atas yang membulat dari salah satu dari dua ginjal. Berdasarkan fungsinya, mereka dibagi menjadi dua bagian, korteks adrenal dan medula adrenal.

Korteks adrenal terutama memproduksi hormon steroid yang, antara lain, mengatur keseimbangan gula, air dan mineral. Hormon penting di sini adalah, misalnya, kortisol, yang terlibat dalam berbagai proses metabolisme.

Medula adrenal menghasilkan apa yang disebut katekolamin adrenalin dan noradrenalin. Kedua hormon tersebut, yang juga populer disebut sebagai hormon stres atau hormon pelarian, memiliki pengaruh yang menentukan pada sistem saraf otonom. Pelepasan mereka memungkinkan tubuh untuk bereaksi secara memadai terhadap situasi stres, misalnya dengan mempercepat detak jantung, meningkatkan tekanan darah, memperluas bronkus dan mengurangi gerakan gastrointestinal.

Pheochromocytoma: Peningkatan produksi hormon

Ciri khas pheochromocytoma adalah bahwa sel-sel tumor semakin menghasilkan hormon stres adrenalin dan noradrenalin, dan lebih jarang lagi dopamin. Tumor jinak pada sebagian besar (85 persen) kasus. Tumor biasanya hanya terjadi di satu sisi; lebih jarang, kedua kelenjar adrenal dipengaruhi oleh pheochromocytoma.

Feokromositoma: gejala

Gejala yang disebabkan oleh pheochromocytoma terutama disebabkan oleh peningkatan pelepasan hormon stres adrenalin dan noradrenalin. Jenis dan tingkat keparahan keluhan dapat bervariasi dari orang ke orang. Dalam kasus yang jarang terjadi, pheochromocytoma tidak menimbulkan gejala apa pun dan kemudian ditemukan secara kebetulan.

Gejala khas pheochromocytoma adalah tekanan darah tinggi: tekanan darah naik tiba-tiba, seperti kejang (hipertensi paroksismal). Ini dapat mencapai tingkat yang mengancam, yang oleh dokter disebut krisis tekanan darah atau krisis hipertensi. Gejala ini terjadi pada sekitar setengah dari orang dengan pheochromocytoma.

Dalam beberapa kasus pheochromocytoma juga menyebabkan tekanan darah tinggi secara permanen, dokter kemudian berbicara tentang hipertensi persisten. Ini adalah kasus di sekitar 50 persen orang dewasa yang terkena dan 90 persen anak-anak dengan pheochromocytoma.

Selain itu, gejala berikut dapat terjadi dengan pheochromocytoma:

sakit kepala
Palpitasi atau palpitasi
Keringat
Kegelisahan batin, kecemasan, kecemasan atau panik
Gemetar (gemetar)
kulit pucat
Penurunan berat badan
Ketegangan jantung (angina pectoris)

Tingkat gula darah meningkat tajam karena tingkat adrenalin tinggi yang disebabkan oleh pheochromocytoma. Setelah beberapa saat, diabetes mellitus dapat berkembang dari ini.

Pheochromocytoma: penyebab dan faktor risiko

Penyebab pheochromocytoma tidak selalu diketahui. Dokter kemudian berbicara tentang pheochromocytoma sporadis. Tumor seperti itu paling sering berkembang antara usia 40 dan 50 tahun.

Ada juga bentuk pheochromocytoma herediter (keturunan), yang disebabkan oleh cacat pada susunan genetik (mutasi). Ini biasanya mempengaruhi orang-orang yang lebih muda dari 40 tahun.

Pheochromocytoma dapat dikaitkan dengan penyakit keturunan berikut:

Multiple endokrin neoplasia tipe 2 (MEN 2 syndrome): Mutasi gen terletak pada kromosom 10. Sering menyebabkan tumor terbentuk di organ penghasil hormon, terutama pada kelenjar tiroid (karsinoma tiroid) dan kelenjar adrenal.
Sindrom Von Hippel-Lindau: Tumor di retina, di otak dan sumsum tulang belakang dan pheochromocytoma dari medula adrenal adalah tipikal penyakit ini.
Neurofibromatosis tipe 1 (NF-1, penyakit Recklinghausen): Di sini tumor terbentuk, yang berasal dari jaringan saraf dan terutama mempengaruhi kulit, mata, dan otak. Tumor seperti pheochromocytoma juga lebih sering terjadi pada penyakit ini.

Pheochromocytoma: pemeriksaan dan diagnosis

Gejala yang mencolok seperti kejang, krisis tekanan darah, serangan panik atau penurunan berat badan sendi ketika mendiagnosis kecurigaan sebagian besar ke arah "pheochromocytoma". Pada langkah pertama, dokter sering mengukur tekanan darah.Namun, dalam praktiknya, kegembiraan menyebabkan peningkatan sementara tekanan darah pada banyak orang - bahkan orang sehat sekalipun. Agar dapat menilai tekanan darah dengan andal, disarankan untuk mencatatnya dalam jangka waktu yang lebih lama, biasanya lebih dari 24 jam (pengukuran tekanan darah jangka panjang). Dengan tidak adanya penyakit, tekanan darah biasanya turun pada malam hari. Namun, efek ini tidak ada pada pasien dengan pheochromocytoma, yaitu tekanan darah tetap tinggi.

Tumor medula adrenal menghasilkan kelebihan katekolamin adrenalin dan noradrenalin. Oleh karena itu, pengukuran hormon stres ini sangat penting untuk diagnosis pheochromocytoma. Namun, bahkan pada orang sehat, hormon ini terkadang mengalami fluktuasi yang kuat, misalnya saat bersemangat. Untuk mendapatkan hasil pengukuran yang andal, dokter pada dasarnya memiliki dua pilihan. Dua varian kimia adrenalin, normetanephrine dan metanephrine, diukur baik dalam:

sampel kolam 24 jam dalam urin atau
dalam plasma darah selama 30 menit.

Jika kandungan hormon ini meningkat secara signifikan, tes lebih lanjut mengikuti:

Uji penghambatan clonidine: Clonidine adalah bahan aktif melawan tekanan darah tinggi. Pada orang sehat, clonidine menghambat pelepasan adrenalin dan kerabat kimianya. Jika, di sisi lain, ada pheochromocytoma, tingkat hormon stres tetap tidak berubah.

Metode pencitraan: Computed tomography (CT) dan magnetic resonance imaging (MRI) cocok untuk mendeteksi pheochromocytoma di medula adrenal. Dokter menggunakan teknik pencitraan khusus seperti skintigrafi MIBG untuk mencari pheochromocytomas yang tidak terletak di kelenjar adrenal. Pasien pertama-tama menerima agen radioaktif lemah yang terakumulasi dalam sel tumor. Dalam pemeriksaan sinar-X berikutnya, area dengan pengayaan tinggi kemudian dapat terlihat. Jika prosedur-prosedur tersebut masih belum membuahkan hasil, apa yang dikenal sebagai DOPA-PET (positron emission tomography) biasanya dilakukan. Asam amino L-DOPA adalah zat prekursor untuk, antara lain, adrenalin, noradrenalin dan dopamin. Dokter pertama-tama menyuntikkan DOPA berlabel radioaktif ke dalam pembuluh darah pasien. Agen terakumulasi dalam sel tumor, yang kemudian terlihat dalam tomografi emisi positron.

Pemeriksaan genetik: Dalam beberapa kasus, pheochromocytoma terkait dengan penyakit keturunan tertentu seperti sindrom MEN 2, sindrom von Hippel-Lindau dan neurofibromatosis tipe 1. Penyakit ini dapat dideteksi dengan bantuan tes genetik khusus.

Feokromositoma: pengobatan

operasi

Dalam banyak kasus adalah mungkin untuk mengobati penyebab pheochromocytoma. Langkah paling penting adalah mengangkat tumor melalui pembedahan. Dalam kebanyakan kasus, ini dicapai melalui prosedur laparoskopi (invasif minimal). Untuk tujuan ini, tiga sayatan kecil di dinding perut biasanya cukup, di mana ahli bedah memasukkan instrumennya dan kemudian mengangkat tumornya.

Situasi tertentu, misalnya tumor besar atau tumor yang sangat sulit diakses, terkadang memerlukan sayatan perut yang lebih besar (laparotomi) untuk menghilangkan pheochromocytoma. Untuk mencegah krisis tekanan darah selama operasi, pasien biasanya diberikan obat penurun tekanan darah (seperti dibenzyran) tujuh sampai 14 hari sebelum operasi.

Penggantian hormon

Feokromositoma biasanya hanya terbentuk di satu sisi, yaitu kelenjar adrenal di sisi yang berlawanan sehat dan terus memproduksi hormon dalam jumlah yang cukup. Namun, kedua kelenjar adrenal juga bisa terpengaruh. Dalam kasus ini, hormon steroid dan katekolamin mungkin kekurangan setelah operasi. Maka penting untuk mengganti hormon yang hilang dalam bentuk obat-obatan.

Tindakan terapeutik lebih lanjut

Strategi pengobatan lain tergantung pada apakah pheochromocytoma itu jinak atau ganas. Tumor ganas ditandai dengan kemampuannya untuk membentuk tumor anak (metastasis). Dalam kasus pheochromocytoma ganas, terapi radio-yodium dan kemoterapi tersedia selain operasi.

Obat baru, yang disebut penghambat multitirosin kinase, menghambat produksi hormon stres seperti adrenalin dan noradrenalin. Para ilmuwan saat ini sedang menguji bahan aktif ini sebagai bagian dari penelitian. Persiapan yang sesuai saat ini tidak disetujui di Jerman.

Feokromositoma yang tidak dapat dioperasi

Dalam kasus yang lebih jarang, dokter tidak dapat mengoperasi pheochromocytoma. Kemudian fokus utamanya adalah mengurangi gejala yang disebabkan oleh kelebihan hormon stres. Misalnya, krisis tekanan darah dapat dihindari dengan bantuan obat yang sesuai (kebanyakan alpha blocker). Alpha blocker mengurangi efek adrenalin dan turunan kimianya dengan memblokir situs dok hormon-hormon ini.

Pheochromocytoma: perjalanan penyakit dan prognosis

Prognosis untuk pheochromocytoma tergantung pada beberapa faktor. Jika tumor dapat diangkat lebih awal dan tidak ada penyakit lain, biasanya baik dan gejalanya hilang. Pada lebih dari separuh pasien, tekanan darah menjadi normal setelah operasi.

Jika penyakit ini sudah ada sejak lama, tekanan darah tinggi khususnya dapat menyebabkan penyakit sekunder (seperti gagal jantung).

Pada sekitar 15 persen dari mereka yang terkena, pheochromocytoma (kambuh) berkembang lagi setelah perawatan. Oleh karena itu, pemeriksaan rutin sangat penting untuk dapat menemukan dan menangani hal ini sedini mungkin.

Dalam kasus pheochromocytoma ganas yang kurang umum, sangat penting untuk perjalanan lebih lanjut - seperti halnya semua kanker - bahwa ia ditemukan dan diobati sedini mungkin. Pada dasarnya, kemungkinan pemulihan adalah yang terbaik ketika tidak ada tumor anak yang terbentuk. Jika, di sisi lain, pheochromocytoma ganas telah bermetastasis, kemungkinan pemulihan berkurang.

Tag: merokok mata rambut