Kraniofaringioma

Ricarda Schwarz belajar kedokteran di Würzburg, di mana ia juga menyelesaikan gelar doktornya. Setelah berbagai tugas dalam pelatihan medis praktis (PJ) di Flensburg, Hamburg dan Selandia Baru, dia sekarang bekerja di neuroradiologi dan radiologi di Rumah Sakit Universitas Tübingen.

Lebih lanjut tentang para ahli Semua konten diperiksa oleh jurnalis medis.

Craniopharyngioma adalah tumor jinak di kepala. Ini sebagian besar terjadi pada anak-anak dan menyebabkan ketidakseimbangan hormon, gangguan penglihatan dan / atau sakit kepala. Pembedahan dan terapi obat dapat menyembuhkan tumor otak ini dalam banyak kasus. Di sini Anda dapat membaca semua yang perlu Anda ketahui tentang craniopharyngioma.

Kode ICD untuk penyakit ini: Kode ICD adalah kode yang diakui secara internasional untuk diagnosis medis. Mereka dapat ditemukan, misalnya, dalam surat dokter atau pada sertifikat ketidakmampuan untuk bekerja. D43C71D33

Craniopharyngioma: deskripsi

Craniopharyngioma adalah tumor jinak di kepala. Ini berkembang dari puing-puing sel dari perkembangan embrio. Karena craniopharyngioma tumbuh sangat lambat, gejala pertama biasanya muncul pada anak-anak antara lima dan sepuluh tahun. Tetapi orang dewasa juga dapat mengembangkan tumor ini. Paling sering terjadi antara usia 50 dan 75 tahun. Secara keseluruhan, bagaimanapun, craniopharyngioma agak jarang. Pada anak-anak mencapai lima sampai sepuluh persen, pada orang dewasa hanya tiga sampai lima persen dari semua tumor di tengkorak.

Dokter membedakan antara dua bentuk craniopharyngioma:

• Craniopharyngioma adamantinomatous terutama mempengaruhi anak-anak dan remaja. Itu diselingi dengan banyak inklusi kecil, seringkali berisi cairan. Selain itu, ada sel tanduk dan kalsium, yang sering terlihat baik dalam prosedur pencitraan.
• Craniopharyngioma papiler terjadi terutama pada orang dewasa. Jarang mengalami keratinisasi atau kalsifikasi.

Terlepas dari perbedaannya, kedua jenis tumor diperlakukan sama.

Kraniofaringioma: gejala

Meskipun pada dasarnya adalah tumor jinak, tergantung pada lokasi dan ukurannya, craniopharyngioma terkadang dapat memicu gejala yang berbahaya. Jika menekan saraf optik, misalnya, gangguan penglihatan bisa terjadi. Sebagian besar waktu, bidang visual luar gagal terlebih dahulu. Tumor yang lebih besar bahkan dapat menyebabkan mereka yang terkena menjadi buta.

Tanda-tanda awal craniopharyngioma sering berubah dalam kepribadian, konsentrasi, dan memori, seringkali berbulan-bulan sebelum diagnosis. Pada anak-anak, kehadiran tumor pertama yang terlihat adalah gangguan pertumbuhan atau kegagalan melewati masa pubertas. Alasan untuk ini adalah gangguan pada keseimbangan hormonal:

Gangguan hormonal yang disebabkan oleh craniopharyngioma

Craniopharyngioma dapat mengganggu fungsi kelenjar pituitari (kelenjar hipofisis) dan pusat superordinatnya (hipotalamus). Keduanya menghasilkan hormon, yang pada gilirannya mengatur produksi hormon di kelenjar lain di tubuh (seperti tiroid). Craniopharyngioma pada akhirnya dapat mempengaruhi pembentukan berbagai hormon dalam tubuh dan selanjutnya memicu berbagai macam keluhan. Yang paling umum adalah perawakan pendek, obesitas (adipositas), diabetes insipidus, dan gangguan makan.

Gangguan pertumbuhan seperti perawakan pendek atau tinggi dapat terjadi ketika craniopharyngioma mempengaruhi produksi hormon pertumbuhan di kelenjar pituitari. Pada orang dewasa, hal ini dapat menyebabkan gangguan metabolisme lipid dan akromegali (pembesaran jari kaki, jari tangan, dagu dan hidung, tekanan darah tinggi, peningkatan keringat, dll.).

Kegemukan dan kekurangan berat badan, osteoporosis dan peningkatan atau penurunan hairiness adalah konsekuensi yang mungkin terjadi jika craniopharyngioma mengganggu produksi hormon stres kortisol di kelenjar adrenal dengan merusak kelenjar pituitari.

Craniopharyngioma juga dapat mengganggu keseimbangan cairan tubuh: Ini diatur oleh hormon antidiuretik (ADH), yang dibentuk di hipotalamus, disimpan di kelenjar pituitari dan dilepaskan ke dalam darah dari sana bila diperlukan. Ini memastikan bahwa tidak terlalu banyak air yang dikeluarkan bersama urin. Dengan cara ini, ADH juga mempengaruhi kadar garam darah dan tekanan darah. Jika tumor memicu defisiensi ADH, diabetes insipidus berkembang: Pada penyakit defisiensi hormon ini, mereka yang terkena mengeluarkan banyak liter urin jernih (poliuria) dan harus banyak minum agar tidak mengering (polidipsia).

Pelepasan hormon seks wanita (estrogen) dan pria (testosteron), yang dikendalikan oleh kelenjar pituitari, juga dapat memengaruhi kraniofaringioma. Konsekuensi yang mungkin terjadi adalah, misalnya, pubertas tertunda atau tidak ada, atau perdarahan menstruasi terganggu atau berhenti.

Dengan mempengaruhi kelenjar pituitari, craniopharyngioma juga dapat mengganggu fungsi dan sekresi hormon kelenjar tiroid. Misalnya, kelebihan hormon tiroid dapat menyebabkan jantung berdebar, diare, dan keringat berlebih. Sebaliknya, jika terlalu sedikit hormon tiroid yang diproduksi, banyak proses metabolisme yang membeku. Mereka yang terkena flu, sembelit, lelah dan kurang motivasi.

Gejala umum tumor otak

Seperti tumor otak lainnya, gejala seperti sakit kepala, mual, muntah, kelumpuhan otot dan kepala air juga bisa terjadi dengan craniopharyngioma. Gejala seperti itu biasanya hanya muncul pada tumor berukuran besar.

Craniopharyngioma: penyebab dan faktor risiko

Craniopharyngioma muncul dari sel-sel yang membentuk saluran penghubung antara otak dan tenggorokan (ductus craniopharyngeus) selama perkembangan embrio. Sebuah craniopharyngioma dapat berkembang dari sisa-sisa sel-sel ini pada anak-anak dan orang dewasa sebagai akibat dari multiplikasi yang tiba-tiba dan tidak terkendali. Tumbuh di apa yang disebut pelana Turki (Sella turcica). Ini adalah rongga tulang di dasar anterior tengkorak di mana kelenjar pituitari berada. Kedua saraf optik bersilangan di sekitarnya. Sebagian besar gejala tumor ini disebabkan oleh perpindahan struktur tetangga.

Belum diketahui mengapa sel tetap berdegenerasi dan membentuk craniopharyngioma.

Craniopharyngioma: pemeriksaan dan diagnosis

Jika kraniofaringioma dicurigai, kunjungan ke ahli endokrinologi, spesialis gangguan hormonal, sangat penting. Ia akan meminta penjelasan pasien secara rinci untuk mendapatkan indikasi adanya gangguan pada hormon tertentu. Pengukuran konsentrasi hormon yang berbeda dalam darah, air liur atau urin juga informatif.

Teknik pencitraan yang paling penting untuk craniopharyngioma adalah magnetic resonance imaging (MRI). Lokasi dan ukuran tumor yang tepat dapat ditentukan. Jika MRI tidak memungkinkan karena alasan tertentu (misalnya karena pasien menderita claustrophobia atau memiliki alat pacu jantung), computed tomography (CT) dapat dilakukan sebagai alternatif. Di sini juga, craniopharyngioma termasuk kalsifikasi tipikalnya dapat ditunjukkan dengan tepat.

Pemeriksaan oleh dokter mata berfungsi untuk memperjelas adanya gangguan penglihatan. Kunjungan ke ahli saraf (neurolog) diperlukan jika pasien mengalami peningkatan tekanan intrakranial atau kegagalan saraf kranial.

Kraniofaringioma: pengobatan

Pilihan pengobatan untuk craniopharyngioma termasuk pengobatan obat, pembedahan, dan terapi radiasi. Rencana terapi yang tepat secara individual disesuaikan dengan pasien.

Perawatan obat untuk craniopharyngioma tidak ditujukan untuk memberantas tumor (obat tidak dapat melakukan ini). Sebaliknya, kekurangan hormon yang disebabkan oleh tumor dikompensasi (terapi penggantian hormon). Misalnya, hormon ADH, tiroid, pertumbuhan, seks, dan stres dapat digantikan oleh obat-obatan. Dosis yang tepat tidak terlalu mudah, karena hormon individu terbentuk dalam jumlah yang berbeda sepanjang hari dan tergantung pada fase kehidupan masing-masing. Ini harus diperhitungkan seoptimal mungkin saat pemberian dosis. Ini membutuhkan pemantauan pengobatan secara teratur.

Selama operasi, upaya dilakukan untuk menghilangkan craniopharyngioma selengkap mungkin. Akses sebaiknya melalui hidung (operasi transnasal).

Namun, kadang-kadang, pengangkatan tumor sepenuhnya tidak mungkin dilakukan karena risiko komplikasi akan terlalu besar (pengembangan gangguan kepribadian, diabetes insipidus permanen, dll.). Jadi Anda hanya mengangkat sebagian tumor dan mengobati tumor yang tersisa dengan terapi radiasi. Iradiasi juga dapat berguna dalam kasus craniopharyngioma berulang (kambuh) dan untuk mengosongkan rongga berisi cairan (kista) di tumor.

Pemeriksaan dan pengobatan

Untuk informasi lebih lanjut tentang pemeriksaan dan pengobatan, baca artikel tentang kanker otak.

Craniopharyngioma: perjalanan penyakit dan prognosis

Prognosis craniopharyngioma sangat tergantung pada apakah ditemukan lebih awal dan dapat diangkat seluruhnya melalui pembedahan. Dalam jangka panjang, sangat baik untuk tumor kecil, kompak dan mudah diangkat. Namun, 80 hingga 90 persen pasien harus mengkompensasi kegagalan hormon yang ada dengan bantuan persiapan penggantian hormon selama sisa hidup mereka.

Jika craniopharyngioma diobati dengan pembedahan dan radiasi berikutnya, tingkat kesembuhan setelah sepuluh tahun adalah 70 hingga 83 persen. Konsekuensi jangka panjang dari radiasi juga bisa berupa kegagalan hormon, yang harus diobati dengan obat-obatan seumur hidup.

Gangguan penglihatan, memori dan memori yang ada sebelum operasi biasanya tidak dapat diperbaiki dengan operasi.

Sekitar 30 persen pasien dengan craniopharyngioma mengalami obesitas berat. Oleh karena itu, risiko penyakit sekunder seperti diabetes mellitus dan penyakit jantung menjadi tinggi.

Secara umum, hal berikut ini berlaku: Pasien dengan craniopharyngioma bergantung pada perawatan lanjutan seumur hidup - bukan hanya karena terapi penggantian hormon yang dibutuhkan banyak pasien dan risiko komplikasi dari obesitas. Tingkat kekambuhan yang tinggi pada craniopharyngioma tidak boleh diremehkan.

Tag:  Bayi Anak kaki sehat RSUD