Poliarteritis nodosa

Astrid Leitner belajar kedokteran hewan di Wina. Setelah sepuluh tahun dalam praktik kedokteran hewan dan kelahiran putrinya, dia beralih - lebih secara kebetulan - ke jurnalisme medis. Dengan cepat menjadi jelas bahwa minatnya pada topik medis dan kecintaannya pada menulis adalah kombinasi yang sempurna untuknya. Astrid Leitner tinggal bersama anak perempuan, anjing dan kucing di Wina dan Austria Hulu.

Lebih lanjut tentang para ahli Semua konten diperiksa oleh jurnalis medis.

Poliarteritis nodosa (juga dikenal sebagai periarteritis nodosa, penyakit Kussmaul-Maier, PAN) adalah penyakit yang sangat jarang terjadi pada arteri kecil dan menengah. Peradangan menyebabkan pembuluh darah menjadi rusak. Penyebabnya sejauh ini belum diketahui. Baca di sini faktor risiko apa saja yang ada, komplikasi apa yang terjadi dan bagaimana PAN dirawat.

Kode ICD untuk penyakit ini: Kode ICD adalah kode yang diakui secara internasional untuk diagnosis medis. Mereka dapat ditemukan, misalnya, dalam surat dokter atau pada sertifikat ketidakmampuan untuk bekerja. M30

Gambaran singkat

Apa itu poliarteritis nodosa? Penyakit autoimun yang menyebabkan peradangan pada arteri kecil dan menengah. Jika pembuluh darah tersumbat oleh gumpalan darah, ada risiko komplikasi serius seperti serangan jantung atau stroke.
Penyebab: Tidak diketahui
Faktor risiko: infeksi virus seperti hepatitis B atau C.
Gejala: demam, kelelahan, penurunan berat badan, kerusakan pada kulit dan organ dalam
Diagnostik: sampel jaringan (biopsi), pemeriksaan vaskular (angiografi arteri)
Pengobatan: Kortison (kortikosteroid) dan obat-obatan yang menekan sistem kekebalan tubuh (imunosupresan)
Pencegahan: Vaksinasi hepatitis

Apa itu PAN?

Poliarteritis nodosa (Periarteritis nodosa, Panarteritis nodosa, PAN) adalah penyakit yang berhubungan dengan peradangan pada arteri kecil dan menengah. Ini dapat mempengaruhi banyak organ dan menyebabkan berbagai keluhan. Nama "Penyakit Kussmaul-Maier" kembali ke nama para dokter yang pertama kali menggambarkan penyakit ini pada tahun 1866.

Peradangan pembuluh darah diringkas di bawah istilah "vaskulitis". Ini mengacu pada sejumlah penyakit rematik inflamasi di mana sistem kekebalan diarahkan terhadap zat-zat tubuh sendiri (penyakit autoimun). Pada vaskulitis, pembuluh darah terpengaruh, yang menyebabkan gangguan peredaran darah. Alasan untuk ini tidak jelas.

Di PAN, arteri kecil dan menengah sangat terpengaruh: peradangan mempengaruhi semua lapisan dinding pembuluh darah dan menghancurkannya dari waktu ke waktu. Akibatnya, tonjolan (aneurisma) dan penyempitan pembuluh darah (stenosis) terbentuk. Jika bekuan darah (trombosis) terbentuk di area ini, jaringan di belakang fokus inflamasi hanya mendapat suplai darah yang buruk dan dapat mati.

Pada prinsipnya, poliarteritis nodosa menyerang setiap organ, bahkan terkadang beberapa organ dalam waktu yang bersamaan. Namun, PAN biasanya menyebabkan kerusakan pada arteri saluran pencernaan, otot dan sistem saraf. Jika perubahan terjadi pada pembuluh kulit, nodul inflamasi berjajar menjadi terlihat, biasanya pada tungkai bawah dan lengan bawah. Merupakan karakteristik dari PAN bahwa pembuluh darah pulmonal terhindar.

Tanpa pengobatan, penyakit ini mengancam jiwa. Namun, dengan terapi yang tepat, kebanyakan pasien hidup secara permanen tanpa gejala.

frekuensi

PAN adalah penyakit yang sangat langka: 1,6 dari satu juta orang mengembangkan poliarteritis nodosa setiap tahun. Penyakit PAN yang terkait dengan infeksi hepatitis telah menurun secara signifikan dalam beberapa tahun terakhir. Alasan untuk ini adalah bahwa hepatitis selalu dapat diobati dengan lebih baik.

PAN terjadi terutama pada usia paruh baya, dan mereka yang terkena rata-rata berusia 46 tahun pada saat diagnosis. Pria sakit sekitar dua kali lebih sering daripada wanita.

Penyebab dan Faktor Risiko

Penyebab PAN belum sepenuhnya diklarifikasi. Dokter berasumsi bahwa beberapa faktor berinteraksi dalam perkembangan penyakit.

Pada sekitar 20 persen dari semua pasien PAN, dokter menemukan bukti adanya infeksi sebelumnya dengan virus hepatitis B, secara signifikan lebih jarang juga dengan hepatitis C. Akibat infeksi ini, apa yang disebut "kompleks imun" (senyawa komponen virus dan antibodi) yang terbentuk deposit di dinding pembuluh darah kecil dan menengah dan memicu peradangan (immune complex vasculitis) disana.

Jaringan rusak parah akibatnya terjadi penyempitan atau penonjolan dinding pembuluh darah. Jika pembuluh darah yang terkena menutup sepenuhnya, jaringan di bawahnya tidak lagi disuplai dengan darah dan mati (infark).

Pemicu lain - sangat jarang - untuk pembentukan kompleks imun tersebut adalah virus HI (HIV) dan parvovirus B19.

Bahkan lebih jarang, penyakit ini dikaitkan dengan penggunaan obat-obatan tertentu atau dengan defisiensi imun bawaan (pertahanan kekebalan melemah atau kurang).

Namun, pada kebanyakan pasien, penyebabnya masih belum jelas. Dokter kemudian berbicara tentang poliarteritis nodosa idiopatik (sebelumnya juga dikenal sebagai PAN klasik atau cPAN).

Gejala

Pada awal poliarteritis nodosa, gejala yang tidak spesifik seperti penurunan berat badan, demam dan kelelahan biasanya terlihat. Keluhan umum lainnya adalah keringat malam dan kehilangan nafsu makan. Setiap pasien ketiga mengeluh nyeri sendi atau otot. Bintik-bintik merah atau urat kebiruan berbentuk karangan bunga muncul di kulit. Mereka yang terkena biasanya merasa sangat sakit.

Gejala lain tergantung pada pembuluh darah mana yang terpengaruh dan organ mana yang rusak sebagai akibatnya. Karena panarteritis pada dasarnya dapat terjadi di mana saja di tubuh, infark mungkin terjadi di semua daerah atau organ tubuh.

Sistem saraf: Kerusakan saraf menyebabkan rasa sakit dan kelumpuhan. Ini terjadi pada 50 hingga 70 persen dari semua pasien PAN. Tanda-tanda gangguan peredaran darah di otak adalah kelumpuhan, gangguan bicara, pusing, sakit kepala, muntah, kejang (epilepsi) atau psikosis. Jika pembuluh darah di otak terpengaruh, stroke dapat terjadi.

Otot dan kulit: Dalam 50 persen kasus, otot dan kulit juga terpengaruh. Pada kulit, biasanya kecil hingga seukuran kacang polong, benjolan (nodul) kebiruan-kemerahan dapat dirasakan di daerah siku serta kaki bagian bawah dan pergelangan kaki. Ini adalah eponim untuk poliarteritis nodosa.

Gangguan peredaran darah dapat menyebabkan kerusakan jaringan parah di daerah yang terkena (luka, jari tangan atau kaki sekarat). Ciri lainnya adalah retikulat, perubahan warna ungu muda pada kulit (livedo racemosa).

Ginjal: Ginjal terlibat dalam hampir 50 persen kasus. Jika pembuluh darah di ginjal rusak, pasien sering mengalami tekanan darah tinggi. Gangguan peredaran darah jangka panjang atau oklusi total arteri ginjal sering menyebabkan hilangnya fungsi total (insufisiensi ginjal).

Jantung: Pada sebagian besar pasien, penyakit ini mempengaruhi arteri koroner, yang memasok darah ke jantung. Penyempitan terlihat di sini melalui keluhan seperti nyeri dada atau aritmia jantung. Serangan jantung mengancam jika benar-benar tertutup.

Saluran pencernaan: Jika PAN mempengaruhi saluran pencernaan, keluhan yang paling umum adalah sakit perut, diare, pendarahan di usus atau penyakit kuning (jaundice).

Paru-paru: Merupakan tipikal poliarteritis nodosa bahwa paru-paru jarang terkena. Namun, gumpalan darah dapat terbawa ke paru-paru dan menyebabkan penyumbatan pembuluh darah paru di sana (infark paru, emboli paru).

Organ reproduksi: Pria dengan PAN sering mengalami nyeri testis.

diagnosa

Poliarteritis nodosa adalah penyakit yang sangat langka yang menyebabkan berbagai gejala. Karena itu, diagnosis sering dibuat terlambat. Titik kontak pertama jika PAN dicurigai adalah internis atau rheumatologist.

Dalam konsultasi awal yang mendetail, dokter menanyakan tentang gejala saat ini (anamnesis) dan memeriksa pasien untuk tanda-tanda fisik penyakit tersebut. Jika dicurigai periarteritis nodosa, dokter akan melakukan pemeriksaan lebih lanjut.

Ini termasuk:

Tes darah

Pada PAN, darah biasanya memiliki tingkat peradangan yang tinggi seperti peningkatan laju sedimentasi dan peningkatan nilai CRP (protein C-reaktif). Peningkatan jumlah sel darah putih (leukosit) dan keping darah (trombosit) juga khas, sedangkan pigmen darah hemoglobin rendah. Jika organ dipengaruhi oleh poliarteritis nodosa, perubahan yang sesuai (misalnya nilai hati, nilai ginjal) mungkin terjadi.

Untuk menyingkirkan atau memastikan infeksi virus hepatitis, dokter memeriksa darah untuk antibodi yang sesuai.

Pemeriksaan pembuluh darah (angiografi)

Dengan bantuan angiografi, adalah mungkin untuk memvisualisasikan kerusakan pada pembuluh darah seperti tonjolan atau penyempitan. Untuk melakukan ini, dokter menyuntikkan pasien dengan media kontras. Perubahan menjadi terlihat selama pemeriksaan X-ray berikutnya. Namun, penyakit ini tidak dapat dikesampingkan secara definitif bahkan jika tidak ada aneurisma yang terlihat.

Sampel jaringan (biopsi)

Jika ada perubahan pada organ, dokter akan melakukan biopsi. Dia mengambil sampel jaringan dari organ yang terkena dan memeriksanya di bawah mikroskop untuk melihat perubahan yang khas.

Kriteria ACR untuk klasifikasi poliarteritis nodosa

Semua pemeriksaan tersebut memberikan indikasi awal dokter bahwa itu mungkin PAN. Namun, tidak ada tes khusus yang memungkinkan dokter untuk membuat diagnosis penyakit yang jelas. Jika penyakit lain yang menyebabkan gejala serupa (seperti rheumatoid arthritis atau lupus eritematosus sistemik) disingkirkan, kecurigaan PAN diperkuat.

Berdasarkan apa yang disebut kriteria ACR (dinamai American College of Rheumatology), dokter semakin mempersempit diagnosis PAN. Untuk melakukan ini, ia menganalisis sepuluh kriteria yang mendukung PAN. Jika tiga dari sepuluh kriteria ini berlaku, diagnosis poliarteritis nodosa paling tidak sangat mungkin.

Penurunan berat badan lebih dari empat kilogram sejak timbulnya penyakit, yang bukan karena penyakit lain
Perubahan khas pada kulit (livedo racemosa)
Nyeri testis atau pembengkakan yang penyebabnya tidak diketahui
Nyeri otot (mialgia), berat di kaki
Sakit syaraf
Peningkatan tekanan darah diastolik > 90 mm Hg
Kreatinin serum meningkat > 1,5 mg/dl
Deteksi virus hepatitis dalam serum
Kelainan pada angiogram (aneurisma, oklusi)
Perubahan khas pada sampel jaringan (biopsi)

perlakuan

Bagaimana poliarteritis nodosa dirawat tergantung pada organ mana yang terpengaruh.

Pada penyakit akut, terapi awalnya dilakukan dengan kortison dosis tinggi (memiliki efek antiinflamasi yang kuat) dan yang disebut imunosupresan seperti siklofosfamid. Mereka memperlambat sistem kekebalan yang bekerja berlebihan. Dalam kasus yang parah, pengobatan pertukaran plasma kadang-kadang diperlukan. Kompleks imun disaring dari darah pasien.

Setelah terapi akut, pasien menerima obat yang lebih ringan seperti azathioprine atau methotrexate (MTX), yang juga menekan sistem kekebalan yang berlebihan.

Jika ada juga infeksi virus hepatitis, pasien menerima kortison dosis rendah dan antivirus seperti interferon-alpha, vidarabine, lamivudine atau famciclovir untuk menghambat virus berkembang biak.

ACE inhibitor biasanya digunakan untuk tekanan darah tinggi yang sering terjadi pada poliarteritis nodosa.

ramalan cuaca

Tanpa pengobatan, poliarteritis nodosa biasanya sulit dan prognosis pada kasus ini buruk.

Dengan terapi yang tepat, prognosis telah meningkat secara signifikan dalam beberapa tahun terakhir. Sementara penyakit itu paling fatal sampai sekitar 25 tahun yang lalu, tingkat kelangsungan hidup setelah lima tahun saat ini sekitar 90 persen. Prognosis PAN terutama tergantung pada organ mana yang terkena. Jika ginjal, jantung, saluran pencernaan atau sistem saraf terpengaruh, prognosisnya sedikit lebih buruk.

Secara umum, semakin dini PAN didiagnosis dan diobati, semakin mudah untuk mencegah kerusakan organ. Dalam banyak kasus, gejalanya hilang sama sekali.

Mencegah

Karena penyebab poliarteritis nodosa tidak sepenuhnya dipahami, tidak ada pencegahan khusus yang mungkin dilakukan. Namun, vaksinasi terhadap hepatitis B dapat mengurangi risiko pengembangan PAN.

Tag: kulit narkoba obat herbal obat rumahan