Multiple sclerosis - tentu saja

Diperbarui pada

Martina Feichter belajar biologi dengan jurusan farmasi pilihan di Innsbruck dan juga membenamkan dirinya dalam dunia tanaman obat. Dari situ tak jauh ke topik medis lain yang masih memikat hatinya hingga saat ini. Dia dilatih sebagai jurnalis di Axel Springer Academy di Hamburg dan telah bekerja untuk sejak 2007 - pertama sebagai editor dan sejak 2012 sebagai penulis lepas.

Lebih lanjut tentang para ahli Semua konten diperiksa oleh jurnalis medis.

Perjalanan penyakit multiple sclerosis dapat bervariasi. Biasanya ditandai dengan flare-up. Namun, pada pasien lain, kondisinya terus memburuk. Baca lebih lanjut tentang berbagai bentuk MS, klasifikasi keparahan menggunakan skala dan harapan hidup pasien.

Kode ICD untuk penyakit ini: Kode ICD adalah kode yang diakui secara internasional untuk diagnosis medis. Mereka dapat ditemukan, misalnya, dalam surat dokter atau pada sertifikat ketidakmampuan untuk bekerja. H46G35

Multiple sclerosis: bentuk dan tahapan

Multiple sclerosis (MS) menyebabkan kerusakan terkait peradangan (lesi) di beberapa tempat di sistem saraf pusat (SSP) - otak dan sumsum tulang belakang - yang dapat menyebabkan berbagai macam gejala neurologis. Bergantung pada jalannya yang tepat, dokter membedakan antara bentuk MS berikut:

Relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS): Gejala MS terjadi secara episodik - dalam kekambuhan. Di sela-sela aktivitas penyakit, bisa dikatakan. Episode pertama dikenal sebagai Clinically Isolated Syndrome (HIS).
sklerosis multipel progresif primer (PPMS): Penyakit ini berkembang terus menerus dari awal.
Sklerosis multipel progresif sekunder (SPMS): Penyakit ini dimulai dengan kekambuhan dan kemudian berubah menjadi perjalanan progresif (progresif).

Relapsing-remitting MS (RRMS)

Pada sebagian besar pasien, multiple sclerosis berjalan dengan flare-up sejak awal. Dalam interval antara serangan, aktivitas penyakit terhenti sementara.

Yang dimaksud dengan MS flare-up didefinisikan secara tepat: MS flare-up ditandai dengan terjadinya gejala neurologis baru atau reaktivasi gejala neurologis yang terjadi sebelumnya yang:

berhenti minimal 24 jam,
memiliki interval lebih dari 30 hari dari awal episode terakhir dan
tidak dipicu oleh peningkatan suhu tubuh (fenomena Uthoff), infeksi atau penyebab fisik atau organik lainnya (jika tidak, seseorang berbicara tentang dorongan semu).

Peristiwa individu yang berlangsung hanya beberapa detik atau menit (misalnya kejang otot yang tiba-tiba kuat, neuralgia trigeminal) tidak dianggap sebagai flare-up. Namun, jika beberapa peristiwa individu seperti itu terjadi dalam waktu lebih dari 24 jam, ini dapat dianggap sebagai gejolak.

Setiap serangan MS dipicu oleh fokus peradangan akut di sistem saraf pusat. Dalam perjalanan peradangan ini, selubung saraf (selubung mielin) dihancurkan, yang dikenal sebagai demielinasi. Akibatnya, muncul gejala yang sebelumnya tidak diketahui dan/atau gejala yang sudah diketahui kambuh atau memburuk.

Episode seperti itu bisa berlangsung selama berhari-hari hingga berbulan-bulan. Myelin yang hancur kemudian dapat dibangun kembali sebagian (remyelination). Inilah sebabnya mengapa gejala biasanya surut seluruhnya atau sebagian dalam beberapa minggu setelah serangan MS (remisi). Tetapi terkadang mereka bertahan tanpa menjadi lebih buruk.

Interval waktu antara dua serangan berturut-turut, di mana kondisi pasien biasanya tidak memburuk, dapat berlangsung dalam jangka waktu yang berbeda - tetapi setidaknya 30 hari. Mereka bahkan dapat meregang selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun.

Diadaptasi dari: H. Schipper, Imunoterapi Jangka Panjang untuk MS

Aktif, tidak aktif, sangat aktif

Dokter berbicara tentang RRMS aktif ketika ada aktivitas penyakit - yaitu pasien saat ini mengalami flare-up dan / atau pencitraan resonansi magnetik (magnetic resonance imaging, MRI) menunjukkan lesi baru atau pelebaran atau lesi yang menyerap zat kontras (= fokus aktif dari peradangan).

Jika tidak, MS yang kambuh saat ini tidak aktif (misalnya dalam interval waktu antara dua kambuh).

Selain itu, pasien MS yang sebelumnya tidak diobati (naif pengobatan) cenderung memiliki perjalanan penyakit yang sangat aktif jika:

kambuh telah menyebabkan defisit parah yang mengganggu kehidupan sehari-hari setelah kelelahan terapi kambuh dan / atau
pasien tidak pulih dengan baik dari dua serangan pertama dan / atau
Dorongan sangat sering terjadi (frekuensi dorong tinggi) dan / atau
pasien mengalami kecacatan setidaknya 3,0 poin pada EDSS pada tahun pertama dan / atau
Pada tahun pertama penyakit, yang disebut saluran piramidal dipengaruhi oleh aktivitas penyakit (kumpulan serabut saraf yang membawa sinyal motorik dari otak ke sumsum tulang belakang).

Sindrom Terisolasi Secara Klinis (HIS)

Istilah "sindrom terisolasi secara klinis" mengacu pada munculnya pertama gejala khas MS (seperti gangguan sensitivitas dan gaya berjalan, gangguan penglihatan unilateral) sebagai akibat dari kerusakan terkait peradangan akut (lesi) di beberapa tempat di sistem saraf pusat. Keluhan neurologis berlangsung lebih dari 24 jam.

Namun, ketika penyakit seperti itu muncul untuk pertama kalinya, diagnosis "sklerosis multipel yang kambuh" tidak dapat dibuat karena tidak semua kriteria diagnostik terpenuhi. Secara khusus, apa yang disebut penyebaran temporal hilang dalam sindrom klinis terisolasi, yaitu terjadinya fokus peradangan di SSP pada titik waktu yang berbeda. Kriteria ini hanya terpenuhi jika:

ada gejolak kedua atau
pemeriksaan lanjutan menggunakan pencitraan resonansi magnetik (magnetic resonance imaging, MRT) mengungkapkan fokus peradangan baru di SSP atau pada saat yang sama mendeteksi lesi yang menyerap media kontras (fokus peradangan aktif) dan yang tidak (fokus lama) atau
Pola protein tertentu - yang disebut pita oligoklonal - dapat dideteksi dalam sampel air saraf (sampel minuman keras) yang diperoleh dari kanal sumsum tulang belakang pasien melalui pungsi lumbal.

Hanya jika setidaknya satu dari tiga poin ini diberikan (yaitu kriteria penyebaran temporal terpenuhi) multiple sclerosis benar-benar dapat didiagnosis pada pasien yang telah mengalami sindrom klinis terisolasi - lebih tepatnya: relaps-remitting MS.

Tetapi ada juga pasien HIS yang tidak pernah mengalami hal ini - yaitu mereka yang gejala neurologisnya menetap pada episode individu dan yang tidak mengembangkan multiple sclerosis darinya.

MS progresif sekunder (SPMS)

Kadang-kadang MS yang kambuh secara bertahap berubah setelah beberapa tahun menjadi perjalanan kronis yang progresif - kekambuhan menjadi lebih jarang, tetapi gejalanya sekarang meningkat terus menerus.

Namun, bahkan dengan MS progresif sekunder ini (atau MS progresif kronis sekunder) dapat ada fase di mana perkembangan penyakit berhenti sementara. Selain itu, kekambuhan dapat ditambahkan ke perkembangan penyakit.

Dengan demikian, seseorang dapat mencirikan jenis kursus lebih tepat dalam SPMS dengan istilah "aktif" dan "progresif". Yang dimaksud dengan "aktivitas" adalah terjadinya kekambuhan dan/atau aktivitas MRT (sebagaimana juga di atas dengan MS yang kambuh kembali). Dengan "kemajuan" berarti peningkatan kecacatan yang independen dan objektif dalam periode tertentu (misalnya pada tahun sebelumnya).

Jadi ada jenis MS progresif sekunder berikut:

aktif dan progresif: dengan kekambuhan dan / atau aktivitas MRI serta peningkatan kecacatan terlepas dari kekambuhan
aktif dan non-progresif: dengan kekambuhan dan / atau aktivitas MRI, tetapi tanpa peningkatan kecacatan yang tidak bergantung pada relaps
tidak aktif dan progresif: tanpa kekambuhan dan / atau aktivitas MRI, tetapi dengan peningkatan kecacatan terlepas dari kekambuhan
tidak aktif dan non-progresif: tanpa kekambuhan dan / atau aktivitas MRI dan tanpa peningkatan kecacatan yang tidak bergantung pada relaps

Diadaptasi dari: H. Schipper, Imunoterapi Jangka Panjang untuk MS

MS progresif primer (PPMS)

Dokter menggambarkan perjalanan multiple sclerosis sebagai terutama progresif (atau terutama progresif kronis) jika gejala dan kondisi penyakit secara bertahap memburuk dari awal. Kadang-kadang juga terjadi kekambuhan. Selain itu, ada juga fase di mana penyakit berhenti dan tidak berkembang.

Dengan demikian, perbedaan juga dibuat dalam kursus multiple sclerosis ini antara jenis kursus aktif dan progresif / aktif dan non-progresif / tidak aktif dan progresif / tidak aktif dan non-progresif - yaitu jenis kursus yang sama seperti pada MS progresif sekunder (lihat di atas) .

MS Jinak dan Ganas

Sehubungan dengan perjalanan multiple sclerosis, istilah "MS jinak" kadang-kadang digunakan. Istilah ini digunakan secara tidak konsisten dalam dunia profesional. Menurut satu definisi, MS jinak adalah ketika sistem neurologis pasien masih berfungsi penuh 15 tahun setelah timbulnya penyakit. Studi jangka panjang telah menunjukkan, bagaimanapun, bahwa di sebagian besar pasien ini ada perkembangan yang cukup besar dari penyakit dengan cacat permanen dalam perjalanan lebih lanjut.

Rekanan untuk MS jinak adalah MS ganas - multiple sclerosis yang berkembang sangat cepat (fulminan) dan menyebabkan kecacatan parah atau bahkan kematian dalam waktu singkat. Ini adalah kasus, misalnya, dengan MS ganas akut (tipe Marburg). Bentuk sklerosis multipel yang langka ini juga disebut "varian Marburg MS" atau "penyakit Marburg". Kerusakan masif akut (lesi) terjadi di sini pada selubung mielin dari proses sel saraf di beberapa tempat di materi putih otak. Dalam beberapa minggu hingga bulan, pasien mengalami kecacatan parah atau meninggal. Perjalanan multiple sclerosis yang agresif ini terutama terlihat pada orang yang lebih muda.

Tingkat Keparahan MS: EDSS

Ada skala yang berbeda untuk menilai tingkat keparahan multiple sclerosis dan untuk mendokumentasikannya selama perjalanan penyakit. Yang paling umum digunakan adalah Skala Status Disabilitas yang Diperluas (EDSS). Ini digunakan untuk menentukan tingkat keparahan kecacatan pada MS berdasarkan pemeriksaan klinis-neurologis standar. Fokusnya adalah pada delapan sistem fungsional berikut (dengan contoh gejala kerusakan pada sistem masing-masing):

Sistem piramidal fungsional: misalnya kelumpuhan
Sistem fungsional serebelum: misalnya gangguan koordinasi gerakan (ataksia), involunter, tremor ritmik (tremor)
Sistem batang otak fungsional: misalnya gangguan menelan
sistem fungsional sensitif: misalnya berkurangnya rasa sentuhan
sistem fungsional otak: misalnya gangguan konsentrasi
sistem fungsional visual: misalnya bidang penglihatan terbatas
Sistem fungsional kandung kemih dan rektum: misalnya inkontinensia
Jarak jalan kaki (penggunaan alat bantu jalan): setidaknya 500 m harus diuji secara rawat jalan

Kemungkinan nilai skala

Nilai poin berikut pada EDSS dimungkinkan:

nilai EDSS	arti
0,0	temuan pemeriksaan neurologis normal; Derajat kecacatan 0 di semua sistem fungsional (FS)
1,0	tidak ada kecacatan, gejala minimal (derajat 1) dalam sistem fungsional
1,5	tidak ada kecacatan, gejala minimal (derajat 1) di lebih dari satu FS
2,0	sedikit cacat (kelas 2) di FS
2,5	cacat ringan (kelas 2) di lebih dari satu FS
3,0	kemampuan berjalan tidak terbatas, tapi cacat sedang (kelas 3) di FS atau cacat ringan (kelas 2) dalam tiga atau empat FS
3,5	kemampuan berjalan tidak terbatas, tapi disabilitas sedang (grade 3) pada satu FS dan disabilitas ringan (grade 2) pada satu atau dua FS atau cacat sedang (kelas 3) di dua FS atau cacat ringan (kelas 2) di lima FS
4,0	Dapat berjalan sejauh 500 m tanpa bantuan dan istirahat, aktif selama sekitar 12 jam per hari meskipun cacat yang relatif nyata (kelas 4) di FS (FS lainnya kelas 0 atau 1) atau kombinasi kelas yang lebih rendah yang melebihi batas level sebelumnya
4,5	Dapat berjalan sejauh 300 m tanpa bantuan atau istirahat, mampu bekerja sepanjang hari, aktivitas sedikit dibatasi (dibutuhkan bantuan minimal), disabilitas yang relatif berat: Disabilitas yang diucapkan (grade 4) dalam satu FS (FS lainnya grade 0 atau 1) atau kombinasi dari grade yang lebih rendah yang melebihi batas level sebelumnya
5,0	Dapat berjalan sejauh 200 m tanpa bantuan atau istirahat, cacat yang cukup parah untuk mengganggu aktivitas sehari-hari: kecacatan maksimal (kelas 5) dalam satu FS (FS lainnya kelas 0 atau 1) atau kombinasi nilai yang lebih rendah yang melebihi nilai EDSS 4.0
5,5	Dapat berjalan sejauh 100 m tanpa bantuan atau istirahat, cacat sangat sulit sehingga aktivitas sehari-hari dibatasi: kecacatan maksimal (kelas 5) dalam satu FS (FS lainnya kelas 0 atau 1) atau kombinasi nilai yang lebih rendah yang melebihi nilai EDSS 4.0
6,0	Dukungan sementara atau permanen (penyangga, rel) diperlukan di satu sisi untuk berjalan sekitar 100 m (dengan atau tanpa istirahat); Kombinasi kelas 3+ di lebih dari dua FS
6,5	dukungan konstan dari kedua sisi diperlukan untuk berjalan sekitar 20 m tanpa istirahat; Kombinasi kelas 3+ di lebih dari dua FS
7,0	tidak dapat berjalan lebih dari 5 m (bahkan dengan bantuan); sebagian besar terikat pada kursi roda; namun, pasien dapat memindahkannya secara mandiri dan naik dan turun secara mandiri; bergerak di kursi roda selama kira-kira 12 jam sehari; Kombinasi kelas 4+ di lebih dari dua FS; sangat jarang cacat maksimum (kelas 5) hanya pada sistem fungsional orbit piramidal
7,5	tidak dapat (bahkan dengan bantuan) untuk berjalan lebih dari beberapa langkah; terikat pada kursi roda yang dapat digerakkan secara mandiri; Namun, pasien membutuhkan bantuan untuk masuk dan keluar dan tidak dapat menghabiskan satu hari penuh di dalamnya; kursi roda listrik mungkin diperlukan; Kombinasi kelas 4+ di lebih dari dua FS
8,0	sebagian besar diikat ke tempat tidur atau kursi, atau didorong berkeliling di kursi roda (keluar dari tempat tidur hampir sepanjang hari); dapat melakukan banyak hal sendirian dan menggunakan senjata secara efektif; Kombinasi grade 4+ di beberapa FS
8,5	terbatas pada tempat tidur hampir sepanjang hari; masih dapat melakukan beberapa tugas secara mandiri dan terkadang menggunakan lengan secara efektif; Kombinasi grade 4+ di beberapa FS
9,0	Ketidakberdayaan dan terbaring di tempat tidur; Namun, pasien dapat makan dan berkomunikasi; Kombinasi Grade 4+ di sebagian besar FS
9,5	ketidakberdayaan total dan terbaring di tempat tidur; ketidakmampuan untuk makan, menelan, dan berkomunikasi; Kombinasi kelas 4+ di hampir semua FS
10,0	Kematian dari MS
Sumber: AMBOSS

Fokus skala penilaian ini adalah pada kemampuan berjalan:

Dengan nilai EDSS hingga 3,5 ada kemampuan berjalan penuh.
Dengan nilai antara 4.0 dan 6.5 ada keterbatasan kemampuan berjalan.
Dengan nilai EDSS dari 7.0, sebagian besar pasien tidak dapat bergerak dan bergantung pada kursi roda.

Kerusakan eksponensial

Saat membandingkan nilai titik yang berbeda pada EDSS, orang harus tahu bahwa skalanya tidak linier. Misalnya, nilai 6,0 tidak berarti "dua kali lebih buruk" dari nilai 3,0. Dalam istilah matematika: tingkat kecacatan meningkat secara eksponensial dari tingkat ke tingkat (lihat gambar).

Peningkatan eksponensial juga berarti: Dalam beberapa tahun pertama MS, ketika gejala sering hanya meningkat sedikit, nilai EDSS dapat meningkat relatif cepat karena skalanya sangat sensitif terhadap perubahan kecil. Beberapa pasien mengkhawatirkan hal ini: Pengguliran cepat melalui nilai EDSS yang lebih rendah sering kali memberikan kesan yang salah bahwa multiple sclerosis berkembang cukup cepat. Tapi tidak.

EDSS: Penggunaan Praktis

Dokter menentukan nilai pada EDSS pada awal penyakit dan secara teratur saat berlanjut. Dengan cara ini, perjalanan multiple sclerosis dapat didokumentasikan pada pasien. Selain itu, EDSS dapat membantu dalam membuat keputusan terapi.

Kekurangan EDSS

EDSS tidak cukup untuk menangkap semua dampak MS pada kehidupan sehari-hari dan sejauh mana semua keterbatasan. Fokus penilaian adalah pada kemampuan berjalan. Gejala lain, di sisi lain, tidak cukup diperhitungkan, misalnya keterampilan motorik halus, gangguan konsentrasi atau tingkat kelelahan dan kelelahan (fatigue) yang terus-menerus. EDSS hanya satu bagian dalam mosaik untuk menilai tingkat kecacatan pasien MS.

Tingkat Keparahan MS: Skala MSFC

MSFC adalah singkatan dari "Multiple Sclerosis Functional Composite". Skala penilaian ini adalah cara lain untuk merekam dan mendokumentasikan gangguan neurologis sebagai akibat dari penyakit MS. Fokusnya adalah pada tiga bidang berikut:

Fungsi kaki: Pasien berjalan sejauh 25 kaki (sekitar 7,6 meter) dua kali lebih cepat - dengan alat bantu jalan jika perlu. Waktu yang dibutuhkan untuk setiap lari diukur. Pemeriksa menghitung nilai rata-rata dari dua pengukuran. Ini juga disebut sebagai tes "berjalan 25 kaki dengan waktu" (T25W).
Fungsi lengan dan tangan: Dengan satu tangan, pasien menempatkan pelat di lubang yang telah ditentukan di piring dan melepaskannya lagi. Pemeriksa menentukan waktu, berapa lama kebutuhan pasien untuk ini. Semuanya diulang dua kali untuk kedua sisi (tangan kanan dan kiri). Nilai rata-rata dihitung dari hasil (uji papan tempat memotong roti atau uji 9 lubang, "uji pasak 9 lubang", 9HPT).
Perhatian dan konsentrasi: pasien harus menjumlahkan angka di kepalanya; setiap tiga detik dia diberi nomor baru (PASAT = "tes tambahan seri pendengaran mondar-mandir").

Multiple Sclerosis: Harapan Hidup

Prognosis mereka yang terkena telah meningkat dalam beberapa dekade terakhir: harapan hidup seringkali tidak berkurang secara signifikan oleh multiple sclerosis. Banyak pasien hidup dengan penyakit ini selama beberapa dekade. Namun, perjalanan multipel sklerosis yang ganas dapat berakhir fatal setelah berbulan-bulan. Tapi itu jarang terjadi.

Penderita MS lebih mungkin meninggal karena komplikasi seperti pneumonia atau urosepsis (spesis yang berasal dari saluran kemih). Bunuh diri juga lebih sering terjadi pada pasien multiple sclerosis daripada populasi umum.

Pada prinsipnya, seseorang harus mempertimbangkan: Ada banyak faktor yang mempengaruhi kesehatan dan harapan hidup - pada pasien MS dan juga pada orang sehat. Ini termasuk, misalnya, konsumsi tembakau dan alkohol yang berat, tingkat pendidikan yang rendah, tekanan sosial dan psikologis (seperti pengangguran, perceraian, dll.).

Prognosis penyakit tergantung pada banyak faktor dan sangat bervariasi dari orang ke orang. Bahkan ahli terbaik pun tidak dapat membuat prediksi yang akurat tentang perjalanan penyakit multiple sclerosis dan harapan hidup pada masing-masing pasien.

Tag: perawatan gigi keinginan yang tidak terpenuhi untuk memiliki anak gigi