Dermatomiositis

dan Sabine Schrör, jurnalis medis

Marian Grosser belajar kedokteran manusia di Munich. Selain itu, sang dokter, yang tertarik pada banyak hal, berani mengambil jalan memutar yang mengasyikkan: mempelajari filsafat dan sejarah seni, bekerja di radio dan, akhirnya, juga untuk Netdoctor.

Lebih lanjut tentang para ahli

Sabine Schrör adalah penulis lepas untuk tim medis Dia belajar administrasi bisnis dan hubungan masyarakat di Cologne. Sebagai editor lepas, dia telah berada di rumah di berbagai industri selama lebih dari 15 tahun. Kesehatan adalah salah satu mata pelajaran favoritnya.

Lebih lanjut tentang para ahli Semua konten diperiksa oleh jurnalis medis.

Dermatomiositis (penyakit ungu) adalah penyakit radang otot langka yang juga merusak kulit. Gejalanya meliputi perubahan kulit, nyeri otot, dan kelemahan pada kelompok otot tertentu. Perawatan dermatomiositis membosankan dan memiliki banyak efek samping, tetapi seringkali secara signifikan meningkatkan kualitas hidup mereka yang terkena. Baca semua yang perlu Anda ketahui tentang frekuensi, gejala, penyebab, diagnosis, dan pengobatan dermatomiositis.

Kode ICD untuk penyakit ini: Kode ICD adalah kode yang diakui secara internasional untuk diagnosis medis. Mereka dapat ditemukan, misalnya, dalam surat dokter atau pada sertifikat ketidakmampuan untuk bekerja. M33

Gambaran singkat

Apa itu dermatomiositis? Penyakit radang otot dan kulit yang langka yang merupakan penyakit rematik. Disebut juga penyakit ungu karena kulitnya yang sering berubah warna menjadi ungu.
Bentuk: Dermatomiositis juvenil (pada anak-anak), dermatomiositis dewasa (terutama pada wanita), dermatomiositis paraneoplastik (berhubungan dengan kanker), dermatomiositis amiopatik (hanya perubahan kulit).
Gejala: kelelahan, demam, penurunan berat badan, nyeri otot kemudian dan kelemahan di bahu dan daerah panggul, mungkin kelopak mata terkulai atau menyipitkan mata, mungkin sesak napas dan gangguan menelan, perubahan warna kulit bersisik, pembengkakan dan kemerahan di daerah mata. Kemungkinan komplikasi (seperti aritmia jantung, fibrosis paru, radang ginjal).
Penyebab: Penyakit autoimun, yang penyebabnya belum diketahui sepenuhnya. Mungkin genetik dan disebabkan oleh faktor-faktor seperti infeksi atau obat-obatan.
Diagnosis: Wawancara, pemeriksaan fisik, tes darah, biopsi otot, elektromiografi (EMG), USG, magnetic resonance tomography, pemeriksaan tumor kanker, jika perlu pemeriksaan lebih lanjut seperti USG jantung, tes fungsi paru-paru
Pengobatan: obat-obatan (seperti kortison), pelatihan otot, dan terapi fisik.
Prognosis: Perawatan biasanya dapat secara signifikan meringankan gejala atau menghilangkannya sepenuhnya. Seringkali, bagaimanapun, sedikit kelemahan otot tetap ada. Komplikasi dan penyakit tumor yang menyertainya dapat memperburuk prognosis.

Dermatomiositis: deskripsi

Istilah "dermatomyositis" terdiri dari kata Yunani untuk kulit (derma) dan otot (myos). Akhiran "-itis" berarti "peradangan". Dengan demikian, dermatomiositis adalah penyakit radang otot dan kulit. Itu termasuk dalam kelompok penyakit rematik inflamasi dan di sini termasuk dalam subkelompok kolagenosis (penyakit jaringan ikat difus).

Peradangan merusak apa yang disebut otot lurik. Ini adalah kelompok otot yang dapat dikontrol secara sewenang-wenang. Selain itu, gejala muncul di kulit. Perubahan warna biru-ungu dan bersisik adalah tipikal, itulah sebabnya dermatomiositis juga disebut "penyakit ungu".

Dermatomiositis: bentuk

Tergantung pada usia pasien, perjalanan penyakit dan penyakit terkait, dokter membedakan berbagai bentuk dermatomiositis:

Dermatomiositis remaja

Ini dipahami sebagai dermatomiositis pada orang muda. Anak-anak di tahun ketujuh dan kedelapan kehidupan sangat terpengaruh, dengan anak perempuan dan anak laki-laki jatuh sakit dengan frekuensi yang sama.

Dermatomiositis remaja dimulai secara akut dan sering mempengaruhi saluran pencernaan juga. Perbedaan penting pada dermatomiositis pada orang dewasa: varian juvenil tidak pernah dikaitkan dengan penyakit tumor, yang sering terjadi pada pasien dermatomiositis dewasa.

Dermatomiositis dewasa

Ini adalah dermatomiositis klasik di masa dewasa. Ini terutama mempengaruhi wanita antara usia 35 dan 44 dan antara 55 dan 60 tahun.

Dermatomiositis paraneoplastik

Bagi banyak orang dewasa dengan dermatomiositis (20 hingga 70 persen), kondisi ini terkait dengan kanker, tetapi tidak secara langsung disebabkan olehnya. Seseorang kemudian berbicara tentang dermatomiositis paraneoplastik. Kadang-kadang berkembang sejajar dengan tumor. Dalam kasus lain, itu mendahului atau mengikuti kanker.

Dermatomiositis paraneoplastik terjadi terutama pada kelompok usia dari 50 tahun. Paling sering, dermatomiositis dikaitkan dengan kanker berikut, tergantung pada jenis kelamin:

Wanita: kanker payudara, kanker rahim, kanker ovarium
Pria: kanker paru-paru, kanker prostat, kanker organ pencernaan

Dermatomiositis amiopatik

Dokter berbicara tentang dermatomiositis amiopati ketika perubahan kulit yang khas terjadi, tetapi tidak ada peradangan otot yang dapat dideteksi selama enam bulan. Sekitar 20 persen dari semua pasien mengembangkan bentuk dermatomiositis ini.

Dermatomiositis: frekuensi

Dermatomiositis adalah penyakit yang sangat langka. Setiap tahun antara 0,6 dan 1 dari 100.000 orang dewasa di seluruh dunia mengembangkannya. Dermatomiositis remaja bahkan lebih jarang terjadi - sekitar 0,2 dari 100.000 anak di seluruh dunia terkena setiap tahun.

Polimiositis

Polymyositis sangat mirip dengan dermatomyositis, tetapi tidak menyebabkan perubahan kulit yang khas. Anda dapat mengetahui lebih lanjut tentang penyakit ini di artikel Polymyositis.

Dermatomiositis: gejala

Dermatomiositis biasanya dimulai secara diam-diam dan biasanya berkembang dalam tiga sampai enam bulan. Yang pertama, belum spesifik, gejala termasuk kelelahan, demam, kelemahan, dan penurunan berat badan. Banyak penderita juga awalnya menderita nyeri otot yang mirip dengan nyeri otot. Kelemahan otot dan perubahan kulit kemudian menambah gambaran klinis.

Keluhan otot tidak selalu terlihat pertama dan kemudian kulit berubah - urutan gejala dapat bervariasi dari pasien ke pasien.

Selain otot dan kulit, organ lain jarang terkena penyakit. Jika jantung atau paru-paru terpengaruh, itu dapat menyebabkan komplikasi serius.

Gejala kulit pada dermatomiositis

Perubahan warna kulit (eritema) adalah karakteristik dari dermatomiositis. Mereka biasanya berwarna merah tua hingga biru-ungu, tetapi bisa juga berwarna merah muda. Mereka biasanya muncul di area kulit yang terkena cahaya - yaitu di wajah, leher dan lengan. Kulit juga bisa mengelupas di sana.

Kelopak mata bengkak kemerahan juga merupakan gejala dermatomiositis yang khas - seperti batas sempit di sekitar mulut yang tetap bebas dari perubahan warna (tanda Shawl).

Tanda khas lainnya adalah kemerahan dan area terangkat pada kulit di atas sendi jari (tanda Gottron) dan lipatan kuku menebal yang terasa sakit saat didorong ke belakang (tanda Keining).

Gejala otot pada dermatomiositis

Nyeri otot adalah khas dari timbulnya dermatomiositis. Mereka cenderung terjadi di bawah tekanan. Jika penyakit berkembang, kelemahan otot yang meningkat berkembang, yang terutama terlihat di dekat batang tubuh (proksimal), yaitu pada korset panggul dan bahu. Akibatnya, mereka yang terkena sulit melakukan banyak gerakan yang melibatkan otot kaki dan lengan, seperti menaiki tangga atau menyisir.

Otot-otot mata juga bisa terpengaruh. Ini ditunjukkan, misalnya, dengan kelopak mata atas yang terkulai (ptosis) atau dengan menyipitkan mata (strabismus).

Jika tenggorokan dan otot pernapasan juga terpengaruh, gangguan menelan dan sesak napas bisa terjadi.

Gejala otot dermatomiositis biasanya muncul secara simetris. Jika gejalanya hanya muncul di satu sisi tubuh, kemungkinan ada penyakit lain di baliknya.

Keterlibatan dan komplikasi organ

Dermatomiositis dapat merusak organ lain selain kulit dan otot, yang dapat menyebabkan komplikasi berbahaya:

Jantung: Di sini dermatomiositis dapat menyebabkan, misalnya, peradangan perikardium, insufisiensi jantung, pembesaran patologis otot jantung (kardiomiopati dilatasi) atau aritmia jantung.
Paru-paru: Fibrosis paru-paru dapat terjadi akibat kerusakan jaringan paru-paru. Ketika dermatomiositis mempengaruhi otot-otot menelan, risiko menghirup makanan secara tidak sengaja, yang dapat menyebabkan pneumonia (pneumonia aspirasi), meningkat.
Ginjal, saluran pencernaan: Dermatomiositis juga dapat mempengaruhi ginjal atau saluran pencernaan. Kemungkinan konsekuensinya adalah radang ginjal atau kelumpuhan usus (atonia usus).

Sindrom Tumpang Tindih

Pada beberapa pasien, dermatomiositis terjadi bersamaan dengan penyakit imunologi sistemik lainnya, misalnya lupus eritematosus sistemik, sklerosis sistemik, sindrom Sjogren atau artritis reumatoid.

Dermatomiositis: penyebab dan faktor risiko

Penyebab dermatomiositis belum sepenuhnya dipahami. Penelitian saat ini menunjukkan bahwa itu adalah penyakit autoimun.

Penyakit autoimun

Biasanya, sistem kekebalan dapat secara akurat membedakan antara struktur tubuh sendiri dan struktur asing: struktur asing diserang, tetapi bukan struktur tubuh sendiri. Tapi itulah yang tidak bekerja dengan baik dengan penyakit autoimun - sistem kekebalan tiba-tiba menyerang struktur tubuh sendiri karena secara keliru menganggapnya sebagai zat asing.

Mekanisme yang mendasari banyak penyakit autoimun belum diketahui. Ini juga berlaku untuk dermatomiositis. Namun, para ilmuwan menduga bahwa ada kecenderungan genetik terhadap penyakit ini. Pada orang dengan kecenderungan ini, berbagai faktor dapat menyebabkan berjangkitnya penyakit. Pemicu yang mungkin seperti itu, misalnya, infeksi (misalnya dengan Coxsackie, influenza atau retrovirus) serta obat-obatan (misalnya antimalaria, zat penurun lipid atau obat antiinflamasi seperti diklofenak):

Antibodi tertentu kemudian mulai menyerang pembuluh darah yang memasok otot dan kulit dengan oksigen dan nutrisi. Struktur yang rusak dengan cara ini selanjutnya memicu gejala khas dermatomiositis.

Terkait dengan kanker

Kemungkinan dermatomiositis paraneoplastik - yaitu dermatomiositis yang berhubungan dengan penyakit tumor - meningkat secara signifikan, terutama pada orang berusia 50 tahun ke atas. Alasan pastinya masih belum jelas, meskipun ada beberapa kecurigaan - seperti tumor menghasilkan racun yang secara langsung merusak jaringan ikat.

Bagaimanapun, diketahui bahwa dermatomiositis sering sembuh setelah tumor diangkat, tetapi kembali saat kanker berkembang.

Dermatomiositis: pemeriksaan dan diagnosis

Gejala dermatomiositis biasanya sangat khas sehingga dokter mencurigainya berdasarkan riwayat medis dan pemeriksaan fisik. Penyakit ini dapat didiagnosis dengan andal dengan pemeriksaan tambahan. Ini termasuk di atas semua tes darah, pemeriksaan sampel otot (biopsi otot) dan pengukuran aktivitas otot listrik (elektromiografi, EMG).

Tes darah

Nilai darah tertentu membantu mendiagnosis dermatomiositis:

Enzim otot: Peningkatan kadar enzim otot seperti creatine kinase (CK), aspartate aminotransferase (AST) dan lactate dehydrogenase (LDH) menunjukkan penyakit atau kerusakan otot.
Protein C-reaktif: Protein C-reaktif (CRP) adalah parameter inflamasi non-spesifik. Oleh karena itu, peningkatan nilai menunjukkan proses inflamasi dalam tubuh.
Tingkat sedimentasi darah (ESR): Peningkatan sedimentasi darah juga secara umum dapat menunjukkan peradangan di dalam tubuh.
Auto-antibodi: Antibodi antinuklear (ANA), antibodi Mi-2 dan antibodi anti-Jo-1 menyerang jaringan tubuh sendiri dan sering (tetapi tidak selalu) terdeteksi pada dermatomiositis.

Sementara ANA ditemukan pada sejumlah penyakit autoimun lainnya, dua auto-antibodi lainnya relatif spesifik untuk dermatomiositis (dan polimiositis).

Biopsi otot

Biopsi otot adalah tes yang paling penting untuk dugaan dermatomiositis. Dokter mengambil sedikit jaringan otot untuk analisis yang lebih rinci: Peradangan dan sel otot yang rusak dapat dilihat dengan baik di bawah mikroskop pada dermatomiositis.

Biopsi tidak diperlukan jika temuan klinis sudah jelas. Hal ini terjadi, misalnya, jika pasien memiliki gejala kulit yang khas dan kelemahan otot yang nyata.

Elektromiografi (EMG)

Dalam elektromiografi (EMG), dokter mengukur aktivitas otot listrik dengan bantuan elektroda yang direkatkan. Hasilnya dapat digunakan untuk menentukan apakah otot yang diperiksa rusak.

Investigasi lainnya

Struktur otot yang meradang dapat divisualisasikan menggunakan magnetic resonance imaging (MRI) dan pemeriksaan ultrasound (sonografi). MRI lebih kompleks, tetapi juga lebih tepat daripada sonografi. Kedua metode juga digunakan untuk menemukan tempat yang cocok untuk EMG atau biopsi.

Pemeriksaan khusus dilakukan untuk menentukan apakah organ lain terlibat. Ini termasuk, misalnya, ultrasound jantung (ekokardiografi), elektrokardiografi (EKG), rontgen dada (rontgen dada) atau tes fungsi paru-paru.

Karena dermatomiositis sering dikaitkan dengan kanker (pada orang dewasa), tumor juga secara khusus dicari saat membuat diagnosis.

Dermatomiositis: pengobatan

Pengobatan dermatomiositis biasanya terdiri dari minum obat, biasanya selama beberapa tahun. Ini dapat melawan perkembangan penyakit, meringankan gejala dan meningkatkan kualitas hidup bagi mereka yang terkena. Pelatihan otot dan fisioterapi juga memberikan kontribusi.

Terapi obat dermatomiositis

Pilihan pertama untuk terapi dermatomiositis adalah glukokortikoid (“kortison”) seperti metilprednisolon. Dalam empat minggu pertama atau lebih, bahan aktif ini diambil dalam dosis tinggi. Dosis kemudian dikurangi secara perlahan sampai, setelah beberapa bulan, hanya perlu diminum setiap dua hari, jika memungkinkan. Pengurangan bertahap dimaksudkan untuk mengurangi risiko efek samping yang serius. Jika gejala kulit sangat terasa, masuk akal untuk juga menerapkan glukokortikoid secara eksternal, misalnya sebagai salep.

Jika glukokortikoid tidak cukup untuk meredakan gejala, imunosupresan lain seperti azathioprine, cyclophosphamide atau methotrexate (MTX) digunakan. Mereka meredam sistem kekebalan sedemikian rupa sehingga tidak lagi diarahkan terhadap struktur tubuh sendiri. Namun, pertahanan tidak dapat sepenuhnya dimatikan. Dan itu hal yang baik, agar tubuh tetap terlindungi dari patogen.

Jika agen tersebut tidak dapat memperbaiki dermatomiositis cukup, pengobatan dengan antibodi khusus (imunoglobulin) seperti rituximab adalah pilihan. Ini melawan sistem kekebalan persis di mana ia bertindak secara tidak benar.

Pelatihan otot dan fisioterapi untuk dermatomiositis

Fisioterapi dan latihan fisik dapat menunjang keberhasilan pengobatan. Kekuatan dan daya tahan dapat ditingkatkan secara signifikan dengan bantuan ergometer atau stepper sepeda.

Penting untuk berlatih secara teratur dan menyesuaikan intensitas latihan dengan kondisi penyakit saat ini. Pasien harus mencari nasihat dari ahli terapi fisik atau dokter mereka dalam hal ini.

Tindakan lain untuk dermatomiositis

Pada kasus dermatomiositis paraneoplastik, penyakit tumor harus ditangani secara tepat sasaran, misalnya melalui pembedahan, kemoterapi dan/atau terapi radiasi. Dermatomiositis sering membaik setelahnya.

Komplikasi, seperti yang mempengaruhi jantung atau paru-paru, juga memerlukan perawatan khusus.

Tindakan lebih lanjut dan tips untuk dermatomiositis:

Radiasi UV dapat memperburuk perubahan kulit. Oleh karena itu, pasien Dermatomiositis harus melindungi diri mereka sendiri secara memadai dari sinar matahari (susu matahari dengan faktor perlindungan matahari yang tinggi, celana panjang, atasan lengan panjang, dll.).
Penggunaan glukokortikoid jangka panjang meningkatkan risiko osteoporosis (tulang lemah). Oleh karena itu, dokter dapat meresepkan asupan tablet kalsium dan vitamin D sebagai tindakan pencegahan.
Pada fase akut penyakit, pasien dermatomiositis harus menghindari aktivitas fisik atau tetap di tempat tidur.
Diet seimbang juga dianjurkan.

Dermatomiositis: perjalanan penyakit dan prognosis

Dalam kebanyakan kasus, terapi imunosupresif dapat meringankan atau bahkan menghilangkan gejala. Namun, ada kemungkinan kelemahan otot ringan yang sudah ada tetap ada. Selain itu, keluhan dapat terjadi sewaktu-waktu.

Pada beberapa pasien, pengobatan tidak dapat meredakan gejala, tetapi setidaknya dapat menghentikan penyakit. Di lain, bagaimanapun, terus berlanjut meskipun pengobatan.

Faktor risiko untuk gradien parah

Usia tua serta menjadi laki-laki mendukung perjalanan penyakit yang parah. Hal yang sama berlaku jika jantung atau paru-paru terpengaruh. Kanker yang menyertai juga merupakan faktor risiko untuk perjalanan dermatomiositis yang parah. Harapan hidup dapat dikurangi dalam kasus seperti itu.

Tag: tanaman racun jamur kulat pengobatan rumahan pertolongan pertama