Akromegali

Semua konten diperiksa oleh jurnalis medis.

Akromegali adalah suatu kondisi di mana tubuh membuat terlalu banyak hormon pertumbuhan. Hal ini ditandai dengan peningkatan luar biasa kuat dalam ukuran tubuh atau bagian tubuh tertentu seperti tangan, kaki atau hidung. Pada kebanyakan kasus, pemicunya adalah tumor jinak kelenjar pituitari (pituitary gland). Dimungkinkan untuk mengobati akromegali dengan baik. Jika tidak diobati, itu akan memperpendek harapan hidup. Baca lebih lanjut tentang gejala, pengobatan, dan perawatan setelahnya di sini!

Kode ICD untuk penyakit ini: Kode ICD adalah kode yang diakui secara internasional untuk diagnosis medis. Mereka dapat ditemukan, misalnya, dalam surat dokter atau pada sertifikat ketidakmampuan untuk bekerja. E22

Gambaran singkat

Deskripsi: kelebihan produksi hormon pertumbuhan yang menyebabkan gangguan pertumbuhan; sebagian besar disebabkan oleh tumor otak jinak
Gejala: gigantisme, pembesaran acra (ekstremitas tubuh) pada wajah serta pada tangan dan kaki, tekanan darah tinggi, diabetes mellitus
Prognosis: Jika akromegali tidak diobati, harapan hidup berkurang sekitar sepuluh tahun.
Diagnostik: tes darah (IGF-1, GH), MRI
Perawatan: Terapi bedah, pengobatan atau radiasi
Penyebab: 99 persen dari waktu, tumor kelenjar hipofisis jinak (adenoma hipofisis somatotropik) adalah penyebabnya.
Perawatan lanjutan: Akromegali mungkin memiliki banyak penyakit penyerta yang penting untuk dilakukan perawatan lanjutan secara teratur.

Apa itu akromegali?

Akromegali adalah penyakit langka yang disebabkan oleh kelebihan produksi hormon pertumbuhan somatotropin. Dalam 99 persen kasus, penyebabnya adalah tumor jinak kelenjar pituitari. Dokter menyebut tumor ini sebagai adenoma hipofisis somatotropik. Munculnya akromegali tergantung pada usia dan menyebabkan perubahan eksternal pada tubuh dan penyakit penyerta lainnya.

Jika penyakit sudah muncul di masa kanak-kanak, sebelum lempeng pertumbuhan tulang menutup, yang disebut gigantisme berkembang. Dengan bentuk akromegali ini, bahasa sehari-hari juga disebut sebagai perawakan raksasa, mereka yang terkena lebih tinggi dari rata-rata. Jika lempeng pertumbuhan menutup sebelumnya - akromegali tidak terjadi sampai setelah usia 20 - hanya bagian tubuh tertentu, yang disebut acra (ekstremitas tubuh, ujung tubuh), terus tumbuh di wajah, tangan, dan kaki.

Akromegali juga mempengaruhi organ dalam (misalnya jantung, usus besar) sampai batas tertentu. Penyakit penyerta seperti diabetes mellitus tipe 2, tekanan darah tinggi atau osteoartritis juga sering terjadi pada penderita akromegali.

Seperti apa bentuk akromegali?

Gejala akromegali sangat bervariasi. Apakah seluruh tubuh atau hanya bagian tubuh individu tumbuh sangat tergantung terutama pada usia di mana orang yang terkena mengembangkan penyakit. Ada juga gejala sampingan lain yang khas dan penyakit penyerta.

Gejala akromegali yang paling umum, dalam urutan menurun, meliputi:

Acra yang membesar seperti hidung, dagu, jari tangan, jari kaki (pada 86 persen dari mereka yang terkena)
Perubahan rahang dan tengkorak wajah (dalam 74 persen)
Berkeringat banyak (dalam 48 persen)
Sendi yang sakit (dalam 46 persen)
Sakit kepala (40 persen)
Tanda-tanda gangguan hormonal pada gonad seperti ovarium atau testis (dalam 38 persen)
Gangguan penglihatan (dalam 26 persen)

Gigantisme: Akromegali di masa kecil

Akromegali di masa kanak-kanak menyebabkan gigantisme. Pada orang yang mengembangkan akromegali sebelum lempeng pertumbuhan (lempeng epifisis) tulang panjang menutup, yang disebut pertumbuhan raksasa atau gigantisme muncul. Lempeng pertumbuhan biasanya menutup pada usia 20 tahun. Tulang panjang misalnya tulang lengan atas atau tulang paha. Mereka bertanggung jawab atas pertumbuhan panjangnya.

Dalam gigantisme, panjang tubuh bertambah secara total dan proporsional. Dokter mendefinisikan gigantisme berdasarkan kurva pertumbuhan yang menggambarkan pengukuran tinggi badan pada usia tertentu (persentil) dan menentukan kapan terjadi penyimpangan. Perawakan raksasa didefinisikan sebagai ketinggian di atas persentil ke-97.

Jika akromegali berlangsung parah, bentuk tulang belakang juga berubah. Mereka yang terkena mengembangkan - terutama jika mereka mengembangkan akromegali pada usia muda - punggung bungkuk dengan dada cacat.

Akromegali di masa dewasa

Jika akromegali terjadi setelah lempeng pertumbuhan tulang menutup, yaitu setelah usia 20 tahun, hanya bagian tubuh tertentu, yaitu akra, yang membesar. Ini adalah ekstremitas atau ujung tubuh seperti jari tangan, jari kaki, dagu dan hidung. Di sinilah tulang rawan dan sel-sel tulang berkembang biak.

Tangan dan kaki menjadi lebih lebar, jari-jari biasanya pendek dan tebal. Misalnya, mereka yang terkena dampak sering kali harus melebarkan cincinnya seiring waktu. Ukuran sepatu juga meningkat di usia dewasa.

Akromegali mengubah wajah: Biasanya hidung yang lebar dan menebal serta tulang pipi yang menonjol. Dahi menonjol keluar. Rahang atas dan / atau bawah tumbuh, mengakibatkan ketidaksejajaran gigi. Selama bertahun-tahun gigi bergerak terpisah dan ada celah di antara gigi. Organ dalam juga bisa terkena.

Gejala samping dan komorbiditas akromegali

Akromegali dikaitkan dengan perubahan pada kulit. Mayoritas mereka yang terkena keringat lebih banyak, terutama pada malam hari. Produksi kolagen kulit meningkat, seringkali menebal dan berminyak. Sakit kepala sering terjadi, terlepas dari ukuran tumor kelenjar pituitari.

Selain itu, suaranya cenderung menjadi lebih dalam dan lebih nyaring dari waktu ke waktu. Ini karena tulang rawan di laring menebal dan ruang suara, sinus, dan sinus frontal membesar.

Akromegali dan sistem kardiovaskular

Akromegali menyebabkan berbagai penyakit pada sistem kardiovaskular. Hingga 50 persen pasien memiliki tekanan darah tinggi (hipertensi arteri). Hal ini terjadi lebih sering semakin lama penyakit berlanjut. Peningkatan tekanan dipicu oleh volume darah tinggi dan penyakit penyerta lainnya.

Pada penderita akromegali, jantung juga berubah seiring waktu: misalnya, jantung membesar atau katup jantung tidak lagi berfungsi sebagaimana mestinya. Meningkatnya masalah jantung, termasuk sesak napas, akibatnya, awalnya hanya di bawah tekanan, kemudian juga saat istirahat. Aritmia jantung juga terjadi.

Bahkan jika akromegali berhasil diobati, disarankan untuk melakukan pemeriksaan rutin, terutama pada jantung. Dokter memeriksa tekanan darah, denyut nadi dan fungsi umum jantung.

Efek pada pernapasan

Setidaknya setengah dari orang dengan akromegali, terutama laki-laki, memiliki sindrom apnea tidur. Ini ditandai dengan jeda pernapasan jangka pendek dan tidak sadar selama tidur. Orang sering mendengkur berat. Kantuk di siang hari dan sakit kepala di pagi hari adalah indikasi sleep apnea.

Pada orang dengan akromegali, rahang berubah, dan jaringan lunak di tenggorokan menebal dan menjadi lebih tidak fleksibel. Lidah juga tumbuh. Semua ini berkontribusi pada perkembangan gangguan pernapasan ini. Karena sleep apnea dikaitkan dengan peningkatan angka kematian, disarankan untuk berkonsultasi dengan dokter dan mencari pengobatan jika Anda memiliki gejala. Terkadang sleep apnea membaik saat akromegali diobati, dan terkadang gejalanya menetap. Gejala-gejala sleep apnea (terutama jeda pernapasan) dapat dikelola dengan alat bantu pernapasan (CPAP).

Efek pada kerangka

Penderita akromegali sering mengalami nyeri sendi karena ruang sendi lutut, bahu, tangan, dan pinggul terkadang melebar. Di seluruh tubuh, tulang dan jaringan tulang rawan menebal dan tendon serta ligamen mengeras. Selain persendian, dada mengeras dan menjadi lebih tidak fleksibel secara keseluruhan, yang pada gilirannya menyebabkan kesulitan bernapas.

Tulang belakang juga terpengaruh pada 40 hingga 50 persen pasien. Sakit punggung, terutama di punggung bawah, sering terjadi. Selain itu, sering terjadi fraktur (patah tulang) masing-masing badan vertebra.

Penyakit metabolik pada akromegali

Akromegali sering disertai dengan diabetes mellitus (20 hingga 56 persen) dan intoleransi glukosa (16 hingga 46 persen). Selain itu, kadar lipid darah sering meningkat. Keduanya terkait dengan fakta bahwa peningkatan pelepasan hormon pertumbuhan mempengaruhi kadar gula darah dan lipid darah.

Pengobatan obat akromegali mempengaruhi metabolisme glukosa. Oleh karena itu, pemeriksaan rutin oleh dokter sangat dianjurkan.

Akromegali juga mempengaruhi tiroid. Banyak pasien mengembangkan gondok, umumnya dikenal sebagai gondok, di mana jaringan tiroid meningkat. Selain itu, gangguan pada hormon seks menyebabkan berkurangnya sensasi kenikmatan, disfungsi ereksi pada pria dan gangguan siklus menstruasi pada wanita.

Peningkatan risiko kanker dan akromegali?

Orang dengan akromegali berada pada peningkatan risiko kanker tiroid dan kanker usus besar. Untuk itu, pemeriksaan preventif secara rutin sangat dianjurkan, terutama bagi mereka yang berusia di atas 40 tahun. Karena usus besar sering memanjang di akromegali, kolonoskopi direkomendasikan oleh dokter yang berpengalaman.

Efek pada sistem saraf

Akromegali juga mempengaruhi sistem saraf. Nyeri sendi dan sakit kepala adalah konsekuensi umum. Gejalanya sering membaik dengan pengobatan. Latihan dan latihan relaksasi membantu mendukung.

Selanjutnya, carpal tunnel syndrome khas dari akromegali. Di sini saraf di pergelangan tangan menyempit oleh jaringan di sekitarnya dan akibatnya terasa sakit. Dalam konteks penyakit penyerta neurologis, gangguan psikologis juga diharapkan. Banyak orang menderita depresi atau memiliki masalah dengan ingatan dan perhatian.

Apa harapan hidup dengan akromegali?

Jika tidak diobati, akromegali memperpendek harapan hidup: Orang yang terkena dampak meninggal sekitar sepuluh tahun lebih awal daripada orang sehat. Sekarang ada pilihan pengobatan yang baik, terutama karena apa yang disebut analog somatostatin - obat melawan akromegali - telah tersedia. Faktor penentu perjalanan penyakit adalah seberapa efektif produksi atau pelepasan hormon pertumbuhan dikendalikan setelah terapi.

Meskipun beberapa gejala, seperti nyeri sendi, menetap atau perubahan fisik pada wajah atau tangan dan kaki bertahan selama pengobatan, pengobatan meningkatkan kualitas hidup. Pemantauan berkala terhadap kemungkinan komorbiditas sangat penting.

Bagaimana orang dengan akromegali mati?

Seringkali orang dengan akromegali meninggal karena penyakit jantung yang menyertainya, dari komplikasi yang timbul dengan pernapasan, atau karena kanker. Apa yang disebut penyakit serebrovaskular, yaitu gangguan suplai darah ke otak karena penyakit pembuluh darah seperti arteri atau vena, juga merupakan penyebab umum kematian pada akromegali.

Seberapa umumkah akromegali?

Akromegali tidak umum, itu adalah penyakit langka. Sekitar tiga hingga enam ribu orang di seluruh Jerman menderita akromegali. Di negara ini, sekitar 250 hingga 330 orang baru didiagnosis setiap tahun. Biasanya dibutuhkan sekitar lima sampai delapan tahun setelah tanda-tanda pertama penyakit sebelum mereka yang terkena didiagnosis dengan akromegali.

Bagaimana akromegali didiagnosis?

Gejala khas memberi dokter indikasi pertama akromegali. Dia kemudian memastikan diagnosis menggunakan metode pemeriksaan tertentu. Di tempat pertama adalah tes darah, di mana nilai-nilai berikut ditentukan:

IGF-1 ("Insulin-like growth factor 1"): Jika nilai ini tidak meningkat, kemungkinan besar tidak ada akromegali.
GH (hormon pertumbuhan): Jika nilai IGF-1 meningkat, nilai GH diperiksa. Selama tes ini, pasien diberikan glukosa dan darah diambil setiap 30 menit selama dua jam. Nilai GH tidak sebermakna nilai IGF-1.

Jika ada kecurigaan bahwa lebih banyak hormon pertumbuhan yang dibuat daripada biasanya, dokter akan melihat area di mana tubuh membuat hormon-hormon ini: kelenjar pituitari. Pencitraan resonansi magnetik (MRI) otak atau area otak Sella turcica - yang disebut pelana Turk, lekukan di tengkorak setinggi hidung - menunjukkan apakah tumor mungkin ada di sini.

Bagaimana pengobatan akromegali?

Pada dasarnya, terapi akromegali adalah tentang mengecilkan tumor kelenjar pituitari dan dengan demikian menormalkan peningkatan sekresi hormon pertumbuhan.

Ada berbagai cara untuk melakukan ini: Idealnya, seorang ahli bedah akan mengangkat adenoma (tumor jinak yang berasal dari kelenjar) kelenjar pituitari melalui operasi. Jika ini tidak mungkin atau tidak sepenuhnya mungkin, obat-obatan atau terapi radiasi digunakan untuk mengendalikan penyakit.

Pembedahan untuk akromegali

Ahli bedah saraf melakukan perawatan bedah untuk akromegali. Karena pengalaman mereka sangat penting untuk terapi yang berhasil, disarankan untuk menghubungi pusat spesialis untuk intervensi semacam itu.

Dalam operasi adenoma hipofisis, tumor biasanya diangkat melalui hidung. Daerah tengkorak di mana kelenjar pituitari berada, yaitu pelana Turki (sella turcica) dan sinus sphenoid (sinus sphenoid), dapat dengan mudah dicapai melalui hidung. Operasi biasanya minimal invasif menggunakan endoskopi - dokter mencoba merusak jaringan sesedikit mungkin.

Prosedur ini berhasil pada lebih dari 90 persen dari mereka yang terkena dan gejala akromegali membaik.Risiko kematian dalam prosedur ini kurang dari 0,5 persen. Komplikasi serius, seperti berkurangnya aliran darah atau pendarahan di otak serta infeksi, terjadi pada 1,5 persen kasus. Ada kemungkinan tumor kelenjar pituitari akan kembali, kemungkinan ini terjadi lima tahun setelah prosedur adalah dua sampai delapan persen.

Pengobatan

Obat-obatan untuk pengobatan akromegali, yang disebut analog somatostatin, baru tersedia sejak awal 2000-an. Somatostatin adalah hormon yang menghambat hormon pertumbuhan (somatotropin) dalam tubuh. Analog somatostatin adalah hormon buatan yang diberikan kepada pasien dengan akromegali dengan suntikan reguler dalam dosis yang disesuaikan.

Ada dua obat berbeda yang saat ini digunakan dokter untuk akromegali: lanreaotide dan octreotide. Mereka menggunakannya, misalnya, pada pasien yang tidak dapat dioperasi atau diiradiasi, di mana operasi atau iradiasi tidak berhasil, atau yang memerlukan pengobatan karena alasan lain.

Pada sebagian besar pasien (60 persen), tumor menyusut ketika mereka minum obat. Pada orang lain yang terkena (17 hingga 35 persen) nilai IGF-1 menjadi normal, meskipun ini tergantung pada situasi awal penyakit (ukuran tumor, operasi sebelumnya, nilai laboratorium). Efek samping yang umum adalah keluhan gastrointestinal dan, antara lain, nyeri lokal di tempat suntikan.

Jika analog somatostatin tidak membawa keberhasilan yang diinginkan, ada obat lain yang mungkin digunakan dokter dalam akromegali dalam kondisi tertentu.

radioterapi

Terapi radiasi untuk akromegali digunakan ketika operasi tidak memungkinkan atau ketika tumor tidak dapat diangkat sepenuhnya. Radiasi biasanya dilakukan selama lima sampai enam minggu dengan empat sampai lima sesi per minggu. Efek terapi radiasi tertunda pada akromegali: efek hanya terjadi setelah beberapa tahun, itulah sebabnya mereka yang terkena harus minum obat hingga saat ini.

Terapi radiasi dapat menyebabkan perubahan neurologis. Antara lain, radiasi dapat menyebabkan penurunan fungsi kelenjar pituitari serta penyakit sekunder psikologis dan neurologis. Untuk mencegah hal ini, penyinaran dilakukan dengan sangat tepat dan diperiksa dengan bantuan perangkat pencitraan (seperti MRI). Untuk alasan ini, dokter terutama mencari perawatan bedah atau obat untuk akromegali.

Apa yang penting dalam perawatan setelahnya?

Bahkan setelah pengobatan akromegali berhasil, Anda perlu memeriksakan diri secara berkala. Di satu sisi, tes laboratorium digunakan untuk menentukan apakah hormon pertumbuhan masih dalam kisaran normal. Selain itu, MRI tiga sampai enam bulan setelah operasi dan satu tahun setelah dimulainya terapi obat dan terapi radiasi dianjurkan. Jika akromegali tetap ada, MRI biasa disarankan.

Di sisi lain, penting untuk mengidentifikasi kemungkinan penyakit sekunder dengan cepat. Karena penyakit kardiovaskular adalah salah satu penyebab kematian paling umum pada pasien dengan akromegali, disarankan untuk melakukan pemeriksaan rutin ke dokter untuk tekanan darah tinggi atau aritmia jantung, misalnya. Sebagai bagian dari perawatan lanjutan, disarankan untuk memiliki penyakit penyerta lain seperti sleep apnea, diabetes mellitus, penyakit tiroid dan perubahan keganasan pada tiroid atau usus diperiksa secara teratur.

Apa penyebab akromegali?

Akromegali disebabkan pada lebih dari 99 persen kasus oleh tumor jinak kelenjar pituitari, adenoma hipofisis somatotropik. Daerah lain dari otak seperti hipotalamus jarang bertanggung jawab untuk ini. Fakta bahwa hipotalamus semakin mengeluarkan hormon lain - yang kemudian juga menyebabkan akromegali - adalah pengecualian. Penyebab kelebihan produksi hipotalamus ini khususnya kanker paru-paru atau tumor di bagian tertentu dari pankreas atau kelenjar adrenal.

Jarang juga akromegali diturunkan dalam keluarga. Jika bentuk ini benar-benar terjadi, khususnya pria muda akan terpengaruh. Dalam kasus ini, adenoma jinak sebenarnya tumbuh sangat kuat dan lebih sulit diobati dengan analog somatostatin.

Tag: makanan Majalah wawancara