Purpura Henoch-Schonlein
dr. obat Mira Seidel adalah penulis lepas untuk tim medis
Lebih lanjut tentang para ahli Semua konten diperiksa oleh jurnalis medis.Henoch-Schönlein purpura (purpura anaphylactoides, vasculitis alergika) adalah peradangan pembuluh darah kecil yang diinduksi secara imunologis. Gejala khasnya adalah perdarahan punctiform di kulit (petechiae), nyeri perut seperti kram dan nyeri sendi. Purpura Henoch-Schönlein terjadi pada anak kecil dan anak sekolah dan biasanya dipicu oleh infeksi atau pengobatan sebelumnya. Di sini Anda dapat membaca semua yang perlu Anda ketahui tentang purpura Henoch-Schönlein.
Kode ICD untuk penyakit ini: Kode ICD adalah kode yang diakui secara internasional untuk diagnosis medis. Mereka dapat ditemukan, misalnya, dalam surat dokter atau pada sertifikat ketidakmampuan untuk bekerja. D69
Henoch-Schönlein purpura: deskripsi
Purpura Henoch-Schönlein (purpura anafilaktoid, vaskulitis alergi) adalah peradangan pada pembuluh darah kecil dan kapiler yang dipicu oleh sistem kekebalan tubuh. Dalam jargon teknis, peradangan seperti itu disebut vaskulitis. Purpura Henoch-Schönlein adalah bentuk paling umum dari vaskulitis pada anak-anak dan anak-anak sekolah dan mempengaruhi anak-anak di bawah usia sepuluh tahun pada 90 persen kasus. Bayi dan remaja jarang terkena.
Pada purpura Henoch-Schönlein, pembuluh darah kecil pada kulit, sendi, saluran pencernaan dan ginjal sangat terpengaruh. Penyakit ini sering terjadi setelah sebelumnya mengalami infeksi saluran pernapasan atas atau pemicu lain seperti obat-obatan. Pembuluh darah menjadi lebih permeabel dari waktu ke waktu karena peradangan, yang menyebabkan perdarahan punctiform (petechiae) di kulit. Selain itu, biasanya terdapat pembengkakan pada bagian belakang kaki, tangan dan persendian. Tiba-tiba, anak-anak dengan purpura Henoch-Schönlein tidak mau lagi berjalan. Anak-anak juga sering menderita sakit perut, muntah dan diare. Dalam beberapa kasus, purpura Henoch-Schönlein mengembangkan peradangan ginjal (glomerulonefritis).
Penyakit ini dimulai secara akut dan berkembang secara bertahap. Sebagai aturan, itu sembuh tanpa konsekuensi serius.
Purpura Schönlein-Henoch dinamai menurut nama dokter Jerman Johann Lukas Schönlein dan Eduard Heinrich Henoch.
Purpura Henoch-Schonlein: gejala
Dalam kasus purpura Henoch-Schönlein, perdarahan kulit kecil di latar depan. Namun, organ dalam juga bisa terkena, biasanya disertai sedikit demam. Onsetnya biasanya tiba-tiba. Anak-anak mengeluhkan gejala seperti sakit kepala, kehilangan nafsu makan, dan sakit perut kram. Gejala muncul dalam semburan.
Gejala utama purpura Henoch-Schönlein mempengaruhi berbagai bagian tubuh:
Purpura Henoch-Schönlein: kulit
Kulit selalu terlibat dalam purpura Henoch-Schönlein dan menunjukkan perdarahan kulit punctiformis, terkadang ekstensif, dan saling terkait. Pendarahan kulit bisa dirasakan, tetapi tidak didorong. Mereka kebanyakan terjadi di sisi ekstensor kaki bagian bawah dan di bokong. Mereka juga jarang ditemukan di perut bagian bawah, pada permukaan ekstensor ekstremitas atas dan pada anak laki-laki di daerah testis. Lesi kulit bisa berbeda. Seringkali, purpura Henoch-Schonlein dimulai sebagai perdarahan kulit individu dengan diameter satu hingga tiga milimeter, yang kemudian mengalir bersama dan muncul sebagai perdarahan yang luas. Sebagian besar perdarahan kulit terjadi secara simetris dan tidak gatal.
Pada anak di bawah usia dua tahun, varian lain dari purpura Henoch-Schönlein dapat muncul. Ini disebut sebagai "edema hemoragik infantil akut" atau 2Seidlmayer corkard purple ". Pendarahan kulit yang khas dapat ditemukan di sini baik di area lengan dan kaki serta kulit wajah.
Purpura Henoch-Schonlein: persendian
Sekitar 65 persen anak-anak dengan purpura Henoch-Schönlein menunjukkan pembengkakan yang tiba-tiba menyakitkan dan mobilitas terbatas, terutama pada sendi pergelangan kaki dan lutut (purpura rematik). Biasanya kedua sisi tubuh terpengaruh. Orang tua kemudian memperhatikan bahwa anak mereka “tiba-tiba tidak bisa lagi berjalan”.
Purpura Henoch-Schonlein: saluran pencernaan
Sakit perut kolik, tetapi juga tinja berdarah (purpura abdominalis) dan diare dapat disebabkan oleh peradangan pada pembuluh usus kecil. Saluran pencernaan terpengaruh pada setengah dari anak-anak dengan purpura Henoch-Schönlein. Muntah dan tinja berdarah dapat menunjukkan invaginasi dari loop usus (intususepsi).
Purpura Henoch-Schonlein: ginjal
Setelah satu hingga dua minggu mungkin ada darah yang terlihat atau tidak terlihat dalam urin (hematuria makro atau mikro). Ini mempengaruhi setidaknya 30 persen anak-anak dengan purpura Henoch-Schönlein. Ekskresi protein dalam urin (proteinuria), peningkatan tekanan darah dan gangguan fungsi ginjal juga mungkin terjadi. Keterlibatan ginjal seperti itu disebut nefritis Henoch-Schonlein.
Purpura Henoch-Schönlein: Sistem saraf pusat
Pembuluh darah otak sangat jarang terkena pada purpura Henoch-Schonlein. Sakit kepala, gangguan perilaku, kejang, kelumpuhan dan gangguan kesadaran kemudian dapat terjadi.
Purpura Henoch-Schönlein: testis
Pada purpura Henoch-Schönlein, peradangan testis (orkitis) jarang terjadi: testis terasa sakit dan bengkak. Penting untuk mengesampingkan torsi testis (rotasi testis dan korda spermatika di sekitar sumbu longitudinal), karena hal ini dapat menyebabkan infertilitas jika tidak ditangani.
Purpura Henoch-Schonlein: komplikasi
Komplikasi dengan purpura Henoch-Schönlein sangat jarang dan hanya terjadi secara sporadis. Dalam bentuk yang disebut fulminan, perdarahan kulit simetris dan datar tiba-tiba terjadi. Sebagian besar lepuh berdarah ini berkembang, yang akhirnya menjadi nekrotik (penghancuran jaringan). Dengan varian purpura Henoch-Schönlein ini, anak dapat mengalami syok yang mengancam jiwa.
Komplikasi lain yang dapat terjadi dengan purpura Henoch-Schönlein adalah invaginasi usus.
Dalam kasus nefritis Henoch-Schönlein, ginjal nantinya dapat berkembang lagi. Fungsi ginjal memburuk dalam prosesnya.
Wanita yang telah menderita purpura Henoch-Schönlein lebih rentan terhadap masalah ginjal selama kehamilan.
Purpura Henoch-Schönlein: penyebab dan faktor risiko
Penyebab pasti purpura Henoch-Schonlein tidak diketahui. Hampir 80 persen kasus didasarkan pada pemicu obat, virus dan bakteri. Diduga ada reaksi imunologis setelah infeksi saluran pernapasan atas, seperti virus influenza A (patogen flu) atau streptokokus -hemolitik.
Sebagian besar obat dapat menyebabkan purpura Henoch-Schönlein, tetapi terutama antibiotik, obat antiinflamasi (obat antiinflamasi seperti kortison dan obat antiinflamasi nonsteroid) dan obat yang meningkatkan ekskresi air (tiazid). Pemicu lain seperti gigitan serangga, vaksinasi, hiposensitisasi atau penyakit tertentu pada sistem kekebalan tubuh seperti penyakit jaringan ikat (kolagenosis), penyakit hati, dan tumor ganas juga dimungkinkan. Kadang-kadang purpura Henoch-Schonlein terjadi tanpa alasan yang jelas.
Henoch-Schönlein purpura: radang pembuluh darah
Antibodi, yang disebut imunoglobulin A (IgA), disimpan di dinding pembuluh darah pada purpura Henoch-Schonlein. Kompleks imun IgA terbentuk, yang memicu reaksi inflamasi (aktivasi komplemen) dan dapat menyebabkan penghancuran pembuluh darah kecil tidak hanya di kulit, tetapi juga di saluran pencernaan dan ginjal. Kerusakan pembuluh darah menyebabkan darah bocor ke jaringan ikat di sekitarnya dan memicu perdarahan khas. Reaksi peradangan pembuluh darah disebut vaskulitis dalam istilah teknis. Ini juga dikenal sebagai alergi tipe III (reaksi Arthus).
Purpura Henoch-Schonlein: menular?
Karena purpura Henoch-Schönlein adalah peradangan autoimun pada pembuluh darah, penyakit ini tidak menular. Tidak ada tindakan pencegahan yang perlu diperhatikan.
Purpura Henoch-Schönlein: pemeriksaan dan diagnosis
Jika Anda mencurigai purpura Henoch-Schönlein, disarankan untuk membawa anak Anda ke dokter anak. Ini dapat menentukan apakah ruam tersebut benar-benar purpura Henoch-Schönlein atau penyakit lain.
gejala yang khas serta metode pemeriksaan dan nilai laboratorium lainnya.
Riwayat kesehatan dan pemeriksaan fisik
Tidak ada nilai laboratorium khusus untuk purpura Henoch-Schönlein yang memungkinkan diagnosis yang jelas. Namun, dokter dapat menentukan penyakit dengan cara lain. Untuk melakukan ini, ia terlebih dahulu menentukan riwayat medis (anamnesis). Kemungkinan pertanyaan dari dokter anak dapat mencakup:
- Sejak kapan anak Anda mengalami pendarahan kulit punctiform?
- Apakah anak Anda mengalami nyeri sendi dan/atau demam?
- Apakah anak Anda baru-baru ini terserang flu?
- Pernahkah Anda memperhatikan pembatasan gerakan saat bermain atau berolahraga?
- Apakah anak Anda mengeluh sakit perut atau mual?
- Pernahkah Anda memperhatikan darah di tinja atau urin anak?
- Apakah anak Anda mengalami diare?
Ini diikuti oleh pemeriksaan fisik. Dokter anak memberikan perhatian khusus pada penampilan kulit yang khas dari purpura Henoch-Schönlein. Biopsi kulit hanya diperlukan jika temuannya tidak jelas. Jika penampilan khas purpura Henoch-Schönlein ditampilkan, ini tidak perlu. Bukti histologis (histologis) dapat mengkonfirmasi purpura Henoch-Schönlein.
Tes darah
Parameter peradangan seperti laju sedimentasi dan protein C-reaktif ditentukan dalam sampel darah anak. Ini biasanya hanya sedikit meningkat pada purpura Henoch-Schonlein.
Selain itu, faktor koagulasi harus ditentukan apakah ada kemungkinan defisiensi faktor koagulasi XIII, karena hal ini dapat menyebabkan kecenderungan perdarahan.
Untuk menyingkirkan bentuk lain dari peradangan vaskular, imunoglobulin (Ig), antibodi antinuklear (ANA) dan antibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA) diperiksa. Untuk purpura Henoch-Schönlein, ANA dan ANCA negatif.
Tes urin dan ginjal
Tes urin dapat menunjukkan keterlibatan ginjal. Jika nilai protein (proteinuria) dan sel darah merah (hematuria) meningkat, mungkin ada glomerulonefritis.
Jika ada tanda-tanda keterlibatan ginjal dalam jangka waktu yang lama atau jika anak yang terkena dengan cepat memburuk fungsi ginjal, dokter mengambil sampel jaringan dari ginjal (biopsi ginjal).
Pemeriksaan tinja
Jika seorang anak dengan purpura Henoch-Schönlein dicurigai mengalami perdarahan vaskular di saluran pencernaan, tes untuk darah tersembunyi (gaib) dalam tinja (tes hemokult, tes guaiac) dapat memberikan indikasi.
ultrasonik
Pemeriksaan ultrasonografi untuk nyeri perut digunakan untuk menentukan perdarahan di dinding usus dan apakah ada kemungkinan intususepsi. Selain itu, sendi yang terkena, ginjal dan, pada anak laki-laki, testis diperiksa menggunakan ultrasound.
Pemeriksaan otak
Jika diduga sistem saraf pusat juga terpengaruh oleh peradangan pembuluh darah, biasanya dilakukan pencitraan resonansi magnetik (MRI) kepala.
Diagnostik pengecualian
Berdasarkan pemeriksaan klinis dan hasil laboratorium, dokter akan mencoba menyingkirkan penyakit lain seperti gangguan koagulasi, sepsis, septic arthritis dan bentuk peradangan pembuluh darah lainnya.
Purpura Henoch-Schönlein: pengobatan
Pada anak-anak dengan purpura Henoch-Schönlein, gejala biasanya membaik dengan sendirinya dan terapi tidak diperlukan. Rawat inap di rumah sakit hanya dianjurkan dalam kasus perjalanan yang rumit dengan sakit perut, demam, masalah sendi yang menyakitkan, kondisi umum yang buruk serta anak-anak di bawah usia dua tahun dan orang dewasa (mungkin saja perjalanan yang parah).
Keluhan dapat diobati secara simtomatis. Untuk nyeri, dokter akan meresepkan asetaminofen atau obat anti inflamasi nonsteroid seperti ibuprofen atau naproxen. Jika usus terpengaruh, preparat kortison juga digunakan. Kortison memiliki efek anti-inflamasi dan memperlambat reaksi berlebihan dari sistem kekebalan tubuh. Biasanya, kortison diberikan selama seminggu dan kemudian dosisnya dikurangi secara perlahan selama satu hingga dua minggu (“tapering off” terapi kortison).
Pengobatan purpura Henoch-Schönlein yang parah
Jika ginjal terlibat, yang disebut tingkat kreatinin dalam urin memberikan informasi tentang tingkat keparahan nefritis Henoch-Schönlein. Kreatinin adalah produk pemecahan kreatin yang berfungsi sebagai cadangan energi di otot.
Jika tingkat kreatinin sedikit meningkat selama enam minggu (kurang dari dua gram kreatinin per gram urin: 2g / g), persiapan kortison dosis tinggi dimungkinkan. Ini diberikan selama sekitar dua belas minggu, dengan dosis secara bertahap dikurangi lagi dalam beberapa minggu terakhir ("tapering off").
Sehubungan dengan keterlibatan ginjal, peningkatan tekanan darah dapat terjadi. Dalam hal ini, dokter akan menyesuaikan tekanan darah anak Anda dengan obat-obatan. Ia juga akan merekomendasikan agar Anda memeriksakan fungsi ginjal anak Anda secara teratur hingga dua tahun setelah nefritis Henoch Schönlein.
Purpura Henoch-Schönlein: perjalanan penyakit dan prognosis
Purpura Henoch-Schönlein biasanya sembuh dengan sendirinya setelah beberapa hari. Jika perjalanannya parah, nekrosis kulit dan jaringan lunak (bagian jaringan yang sekarat) dapat terbentuk, yang sembuh secara spontan dengan jaringan parut. Proses penyembuhan kemudian dapat memakan waktu antara empat dan enam minggu. Dalam kasus yang sangat jarang, purpura Henoch-Schönlein menyebabkan gagal ginjal terminal.
Tag: kebugaran olahraga obat perjalanan Bayi Anak
