Plasmasitoma

dr. obat Julia Schwarz adalah penulis lepas di departemen medis

Lebih lanjut tentang para ahli Semua konten diperiksa oleh jurnalis medis.

Plasmacytoma (multiple myeloma) adalah jenis kanker darah yang mempengaruhi sumsum tulang. Sel darah putih yang berubah terbentuk, yang mempengaruhi sistem kekebalan tubuh. Plasmacytoma agak jarang, tetapi merupakan kanker sumsum tulang yang paling umum. Pria lebih sering terkena daripada wanita. Baca lebih lanjut tentang penyebab dan pilihan pengobatan untuk plasmacytoma, harapan hidup dan perjalanan penyakit di sini.

Kode ICD untuk penyakit ini: Kode ICD adalah kode yang diakui secara internasional untuk diagnosis medis. Mereka dapat ditemukan, misalnya, dalam surat dokter atau pada sertifikat ketidakmampuan untuk bekerja. C90

Plasmasitoma: deskripsi

Plasmacytoma adalah bentuk khusus kanker darah di mana apa yang disebut sel plasma di sumsum tulang berkembang biak secara tidak terkendali. Nama lain untuk plasmacytoma adalah "penyakit Kahler" dan "multiple myeloma". Sebenarnya, multiple myeloma menggambarkan distribusi difus dari sel plasma yang berproliferasi di sumsum tulang. Plasmacytoma, di sisi lain, menunjukkan proliferasi sel plasma yang terbatas secara lokal (soliter).

Sistem klasifikasi kanker darah rumit. Plasmacytoma diklasifikasikan dalam kelompok limfoma (disebut limfoma non-Hodgkin sel B).

Sel plasma yang mengalami degenerasi

Sel darah merah dan putih diproduksi di sumsum tulang. Sementara sel darah merah (eritrosit) bertanggung jawab untuk mengangkut oksigen dalam tubuh, sel darah putih (leukosit) dibentuk di sumsum tulang untuk pertahanan kekebalan. Ada berbagai subkelompok leukosit, seperti granulosit, sel T atau B. Sel plasma mewakili tahap paling matang dari sel B dan bertanggung jawab untuk produksi antibodi.

Dalam plasmacytoma, sel plasma di sumsum tulang tumbuh tak terkendali. Mereka juga menghasilkan sejumlah besar protein abnormal: antibodi termodifikasi lengkap atau tidak lengkap dari satu jenis (antibodi monoklonal) yang disebut paraprotein. Akibatnya, sistem kekebalan melemah dalam plasmacytoma, yang membuat pasien jauh lebih rentan terhadap infeksi. Seiring waktu, sel plasma yang merosot menggantikan lebih banyak sel sehat di sumsum tulang, yang dapat menyebabkan berbagai gejala.

Plasmasitoma: frekuensi

Sekitar satu dari empat hingga lima dari 100.000 orang di Jerman akan mengembangkan plasmasitoma. Pria lebih sering terkena daripada wanita. Usia rata-rata onset plasmacytoma adalah lebih dari 45 tahun.

Plasmasitoma: gejala

Pada awalnya, kanker biasanya tidak menimbulkan gejala apapun pada sumsum tulang. Hanya dalam perjalanan lebih lanjut, multiple myeloma dapat menyebabkan gejala dari berbagai jenis:

Sakit punggung

Gejala pertama dari plasmacytoma biasanya nyeri tulang. Mereka yang terkena terutama sering mengeluh sakit punggung. Plasmacytoma memecah jaringan tulang (seringkali di sekitar tulang belakang). Oleh karena itu, risiko patah tulang (fraktur) meningkat.

Perpindahan sel darah merah

Dalam plasmacytoma, sel plasma yang berubah berkembang biak di sumsum tulang. Ini menggantikan sel darah penting lainnya dalam pertumbuhannya. Akibatnya, terlalu sedikit sel darah merah yang diproduksi dan anemia berkembang. Gejala anemia didasarkan pada kekurangan oksigen yang dihasilkan dalam jaringan: warna kulit pucat, merasa lemah, pusing dan lelah.

Kekurangan antibodi

Jika sel darah putih yang sehat juga dipindahkan, antibodi utuh yang cukup tidak dapat lagi diproduksi. Plasmacytoma melemahkan sistem kekebalan tubuh dan memudahkan bakteri atau virus terinfeksi.

Kerusakan ginjal

Beberapa paraprotein yang dihasilkan oleh plasmacytoma diekskresikan melalui ginjal. Namun, apa yang disebut protein Bence Jones ini juga dapat terbentuk di jaringan ginjal dan merusaknya. Akibatnya, beberapa pasien melaporkan urin berbusa.

Perdarahan kulit kecil

Pembentukan trombosit darah (trombosit) juga terganggu oleh plasmasitoma. Trombosit biasanya bertanggung jawab untuk pembekuan darah. Akibatnya, pendarahan kecil seukuran kepala peniti di kulit (petechiae) lebih sering terjadi.

Plasmacytoma: penyebab dan faktor risiko

Titik awal untuk plasmasitoma adalah sel plasma yang mengalami degenerasi yang berkembang biak secara eksponensial. Sel plasma adalah bagian dari limfosit B, subkelompok sel darah putih. Tugas mereka yang paling penting adalah produksi antibodi. Namun, sel plasma yang mengalami degenerasi menghasilkan antibodi yang dimodifikasi (paraprotein).

Bagaimana sel plasma merosot dalam plasmacytoma belum sepenuhnya diklarifikasi. Para ilmuwan mampu menentukan perubahan genetik pada 15 persen dari mereka yang terkena dampak. Kromosom 13 dan 14 menunjukkan peningkatan jumlah cacat. Pengaruh radiasi pengion dan pestisida pada perkembangan plasmacytomas saat ini juga sedang diselidiki.

Plasmacytoma memastikan pembentukan sejumlah besar pembuluh darah baru di sumsum tulang sehingga pasokan nutrisi optimal dan dapat tumbuh.

Plasmacytoma: pemeriksaan dan diagnosis

Pasien harus mencari nasihat medis untuk setiap gejala yang mungkin menunjukkan plasmacytoma. Dia dapat menggunakan berbagai pemeriksaan untuk menentukan apakah multiple myeloma benar-benar ada.

Tes darah dan urin

Tes darah adalah cara cepat dan murah untuk mendapatkan tanda-tanda pertama plasmasitoma. Antibodi yang merosot dapat dideteksi dalam darah melalui peningkatan kadar protein. Tingkat protein berkorelasi dengan aktivitas plasmasitoma: semakin banyak protein yang terdegenerasi, semakin maju plasmasitoma.

Hitung darah menunjukkan persentase sel darah yang berbeda. Ini menunjukkan berapa banyak plasmacytoma telah menggantikan sel-sel sehat dan apakah sudah ada anemia. Hitung darah juga dapat membantu mengidentifikasi perubahan nilai ginjal ketika protein Bence Jones merusak jaringan ginjal dan akibatnya fungsi ginjal memburuk.

Jika tulang dipengaruhi oleh plasmacytoma, peningkatan nilai kalsium dapat ditemukan dalam jumlah darah: tulang terdiri dari sebagian besar kalsium. Jika plasmacytoma mempercepat kerusakan tulang, kalsium yang dilepaskan didistribusikan dalam darah dan dapat diukur.

Protein Bence Jones, juga protein degenerasi dari sel plasma, dapat dideteksi dalam urin pasien.

Aspirasi sumsum tulang

Jika plasmasitoma dicurigai, aspirasi sumsum tulang dapat dilakukan. Biasanya krista iliaka ditusuk dengan jarum untuk mengeluarkan beberapa sumsum tulang. Sampel sumsum tulang kemudian diperiksa di bawah mikroskop. Pada orang sehat, proporsi sel plasma biasanya maksimal lima persen. Sebaliknya, pasien plasmacytoma sering memiliki nilai lebih dari sepuluh persen. Sel-sel yang mengalami degenerasi dapat diperiksa lebih detail dengan menentukan laju pembelahan atau mencari kemungkinan perubahan kromosom.

Prosedur pencitraan

Jika plasmacytoma telah menyebabkan keropos tulang, ini dapat ditunjukkan pada gambar sinar-X. Anda dapat melihat lubang kecil (fokus osteolitik) di tengkorak, tulang rusuk, tulang belakang atau tulang panggul.

Computed tomography (CT) adalah metode pemeriksaan pencitraan lain untuk diagnostik plasmacytoma. Ini menunjukkan lebih tepatnya sejauh mana sistem kerangka telah dipengaruhi oleh plasmacytoma.

Jika dicurigai bahwa sumsum tulang belakang telah rusak oleh kerusakan badan vertebra, pencitraan resonansi magnetik (MRI) juga dapat dilakukan.

Plasmasitoma: pengobatan

Terapi plasmacytoma tergantung pada stadium penyakit. Perbedaan dibuat antara tiga tahap penyakit: semakin tinggi stadium, semakin ganas plasmasitoma. Sebuah klasifikasi yang tepat sangat penting untuk dapat membuat rencana terapi yang memadai.

Jika tidak ada gejala dan jika plasmasitoma adalah stadium I, pasien diperiksa dan diamati dengan cermat ("awasi dan tunggu").

Multiple myeloma: kemoterapi dan transplantasi sel induk

Kemoterapi dimulai segera setelah plasmasitoma terus menyebar. Tujuan terapi adalah untuk mencegah sel plasma yang mengalami degenerasi menyebar lebih jauh.

Dengan plasmacytoma lanjut pada stadium II dan III, kemoterapi dosis tinggi dilakukan. Ini sangat melemahkan sistem kekebalan pasien. Oleh karena itu, jika mungkin, apa yang dikenal sebagai transplantasi sel induk autologus kemudian dilakukan: sel induk pasien sendiri - diambil sebelum kemoterapi - diberikan kembali sehingga pembentukan kekebalan dan sel darah cepat pulih. Untuk pasien di bawah usia 75 tahun, ini adalah prosedur standar saat ini. Pasien yang lebih tua dari 75 tahun atau pasien dalam kondisi umum yang sangat buruk tidak cocok untuk kemoterapi dosis tinggi.

Multiple myeloma: terapi dengan obat lain

Tidak setiap pasien dapat diobati dengan kemoterapi dosis tinggi dan transplantasi sel induk berikutnya. Selain itu, pengobatan kombinasi ini tidak bekerja pada beberapa pasien, menyebabkan kekambuhan. Dalam kedua kasus, pemberian obat tambahan dapat bermanfaat.

Glukokortikoid dosis tinggi (dexamethasone, prednisolon) dapat menyebabkan pengurangan massa tumor yang cepat.

Bahan aktif bortezomib adalah apa yang disebut inhibitor proteasome. Ini menyebabkan sel kanker mati dan mencegah pembentukan pembuluh darah baru. Tanpa suplai darah yang memadai, plasmacytoma tidak dapat tumbuh lebih jauh.

Dua bahan aktif thalidomide dan lenalidomide termasuk dalam kelompok IMiD (obat imunomodulator). Mereka juga mencegah pembuluh darah baru tumbuh di sumsum tulang dan memicu kematian sel dalam sel kanker. Mereka juga menghambat pelepasan zat inflamasi.

Zat-zat tersebut digunakan dan diberi dosis secara individual. Obat lain juga dapat diberikan dalam terapi kombinasi. Kombinasi lenalidomide, thalidomide, dan bortezomib sering digunakan untuk mencegah kekambuhan.

Terapi suportif

Plasmacytoma bisa sangat menyakitkan, terutama jika tulang terpengaruh. Selain kemoterapi, nyeri juga bisa diobati dengan terapi radiasi. Fokus tumor individu diradiasi untuk menghambat pertumbuhan sel.

Selain itu, apa yang disebut bifosfonat diberikan. Bifosfonat menghambat kerusakan tulang dan memiliki efek menstabilkan pada tulang.

Karena pertahanan kekebalan dilemahkan oleh plasmacytoma, perhatian khusus harus diberikan pada perlindungan terhadap infeksi. Vaksinasi flu atau vaksinasi terhadap pneumokokus sangat berguna bagi banyak orang yang terkena. Selain itu, pasien harus lebih sering mencuci tangan, terutama selama musim flu (musim gugur, musim dingin). Ada peningkatan risiko infeksi di transportasi umum, taman kanak-kanak dan sekolah.

Plasmacytoma: perjalanan penyakit dan prognosis

Perjalanan dan prognosis plasmasitoma dapat sangat bervariasi. Stadium penyakit, usia pasien, dan penyakit penyerta lainnya berperan dalam hal ini. Tujuan pengobatan selalu untuk memperpanjang rentang hidup dengan kualitas hidup semaksimal mungkin.

Multiple myeloma: prognosis

Penyembuhan total hanya mungkin dalam beberapa kasus. Prognosis plasmacytoma jauh lebih baik daripada sebelumnya berkat pilihan terapi saat ini. Sebelum kemoterapi menjadi praktik standar, rata-rata waktu bertahan hidup adalah sekitar satu tahun. Dengan kemoterapi sekarang sekitar lima tahun. Berikut ini dianggap sebagai faktor prognosis yang tidak menguntungkan:

perubahan kromosom 13
plasmasitoma stadium tinggi
usia tua

Namun, secara umum, berikut ini berlaku untuk multiple myeloma: harapan hidup pada kasus-kasus individual tidak dapat diprediksi secara tepat. Beberapa pasien meninggal setelah hanya beberapa bulan, pasien lain masih hidup setelah sepuluh tahun.