Myasthenia gravis

Sophie Matzik adalah penulis lepas untuk tim medis

Lebih lanjut tentang para ahli Semua konten diperiksa oleh jurnalis medis.

Miastenia gravis adalah penyakit saraf di mana transmisi sinyal antara sistem saraf dan otot terganggu. Penyebabnya sejauh ini tidak jelas. Myasthenia gravis dimanifestasikan oleh kelemahan otot, yang bisa sedikit berbeda untuk setiap orang yang terkena. Terapi simtomatik mungkin dilakukan, tetapi penyakit ini tidak dapat disembuhkan. Baca semua yang perlu Anda ketahui tentang myasthenia gravis di sini.

Kode ICD untuk penyakit ini: Kode ICD adalah kode yang diakui secara internasional untuk diagnosis medis. Mereka dapat ditemukan, misalnya, dalam surat dokter atau pada sertifikat ketidakmampuan untuk bekerja. G70

Miastenia gravis: deskripsi

Miastenia gravis adalah penyakit saraf yang ditandai dengan kelemahan otot atau kegagalan otot individu. Transmisi sinyal antara sistem saraf dan otot terganggu. Miastenia gravis menyebabkan gejala yang tidak terus menerus diucapkan, di mana otot individu atau kelompok otot secara bergantian melemah atau tidak bisa lagi digerakkan (terutama di wajah). Kelemahan bisa muncul secara spontan atau bisa meningkat perlahan sepanjang hari. Bagaimana transmisi sinyal terganggu masih belum jelas.

Miastenia gravis adalah kondisi yang relatif jarang. Rata-rata, sekitar 100 hingga 200 dalam satu juta orang mendapatkannya. Secara umum, miastenia gravis dapat terjadi pada semua usia. Namun, usia 20 hingga 30 tahun dan usia 60 hingga 80 tahun sangat sering terkena. Wanita mendapatkan miastenia gravis sedikit lebih sering daripada pria. Jumlah penyakit yang dilaporkan telah meningkat secara signifikan dalam beberapa tahun terakhir. Menurut para ilmuwan, peningkatan ini bukan karena peningkatan kasus penyakit yang sebenarnya, tetapi lebih karena kesadaran yang lebih besar akan myasthenia gravis.

Setelah penyakit berkembang, itu berlangsung seumur hidup, dengan mereka yang terkena dampak kelemahan otot kadang-kadang lebih dan kadang-kadang kurang. Terapi dan prognosis tergantung pada stadium di mana penyakit ini dikenali. Miastenia gravis tidak dapat disembuhkan, hanya gejalanya yang dapat dikurangi dengan obat-obatan.

Omong-omong, anjing juga bisa terkena myasthenia gravis.

Miastenia gravis: gejala

Gejala yang terjadi dengan miastenia gravis banyak dan bervariasi dari pasien ke pasien. Pada umumnya berbagai otot dan kelompok otot rangka (otot lurik) terganggu oleh kelemahan otot, dimana gerakan dapat dilakukan dengan tenaga yang kurang atau ketelitian yang kurang. Otot jantung dan otot-otot organ dalam tidak terpengaruh oleh miastenia gravis karena mereka termasuk dalam jenis otot yang berbeda (otot polos) dan disuplai dengan sinyal yang berbeda.

Pada prinsipnya, miastenia gravis dapat meluas ke semua otot rangka. Pada awal penyakit, biasanya hanya otot yang lebih kecil yang terpengaruh. Gejala sering melemah di pagi hari dan setelah istirahat, tetapi biasanya memburuk di malam hari dan setelah aktivitas fisik.

Pada sekitar setengah dari semua yang terkena, gejala pertama terlihat di wajah, terutama di mata. Mereka yang terkena sering menderita apa yang disebut pemandangan kamar tidur, di mana kelopak mata atas menggantung ke bawah dan tidak bisa lagi diangkat dengan sukarela (ptosis). Orang sering melaporkan penglihatan ganda atau ketidakmampuan untuk menutup mata sepenuhnya. Juga pada fase awal, otot-otot wajah sering terpengaruh oleh kelemahan otot. Pasien mengalami kesulitan menutup mulut dengan benar, tertawa, mengunyah, atau berbicara. Otot leher juga sering terganggu, sehingga sulit bagi pasien untuk menjaga kepala tetap tegak.

Jika kelemahan otot menyebar ke otot mengunyah dan tenggorokan, masalah makan dan menelan muncul lebih dulu. Ini menjadi berbahaya dengan kelumpuhan parah, karena kemudian tidak mungkin menelan air liur sendiri. Pada stadium lanjut, ketidakmampuan untuk menelan dapat berlangsung sangat jauh sehingga mereka yang terkena harus diberi makan secara artifisial dan air liur harus dihisap secara teratur.

Jika anggota badan terkena myasthenia gravis, gejala di lengan seringkali lebih parah daripada di kaki.

Miastenia gravis: komplikasi

Miastenia gravis menjadi mengancam jiwa ketika otot-otot pernapasan terganggu. Ventilasi mekanis diperlukan jika terjadi penyakit parah. Gangguan menelan juga dapat menyebabkan komplikasi, misalnya jika sesuatu yang tertelan masuk ke paru-paru, bukan kerongkongan. Akibatnya, pneumonia (pneumonia aspirasi) sering terjadi.

Untuk memperburuk keadaan, terutama pada orang tua, gejala miastenia gravis sering disalahartikan atau tidak dipertimbangkan dengan benar. Dalam banyak kasus, ini berarti pengobatan dimulai terlambat atau tidak sama sekali, yang berarti gejalanya terus memburuk.

Krisis miastenia

Para profesional medis menggambarkan penurunan mendadak kondisi pasien miastenia gravis dengan gangguan menelan yang parah dan masalah pernapasan sebagai krisis miastenia. Mereka yang terkena dampak harus diperlakukan sebagai pasien rawat inap; bahkan dengan perawatan di unit perawatan intensif, risiko kematian akibat krisis miastenia masih lima persen. Penyebab krisis miastenia adalah infeksi, kesalahan dalam minum obat (misalnya dosis terlalu rendah) dan penghentian terapi terlalu dini.

Miastenia gravis: penyebab dan faktor risiko

Sampai saat ini, penyebab miastenia gravis belum sepenuhnya diklarifikasi. Diketahui bahwa miastenia gravis merupakan salah satu penyakit autoimun. Ini berarti bahwa sistem kekebalan membentuk zat pertahanan (antibodi) terhadap struktur tubuh sendiri, yang menghancurkannya. Pada miastenia gravis, antibodi terbentuk yang menghancurkan titik dok (reseptor) untuk neurotransmitter tertentu, sehingga menghambat transmisi sinyal dalam tubuh.

Untuk mengirimkan sinyal dari otak ke otot, sinyal dikodekan ulang di ujung saraf, yaitu sinyal listrik di saraf sekarang menjadi sinyal kimia yang menggairahkan otot. Untuk tujuan ini, zat pembawa pesan (pemancar) dilepaskan. Ini mengikat ke situs docking tertentu (reseptor) pada sel-sel otot. Dengan cara ini otot tereksitasi, berkontraksi dan dengan demikian memungkinkan gerakan tertentu. Untuk satu gerakan, sejumlah besar sinyal tersebut digabungkan satu sama lain dan digabungkan menjadi satu gerakan terarah.

Pada miastenia gravis, reseptor pada sel otot sebagian atau seluruhnya diblokir atau bahkan dihancurkan. Akibatnya, otot menerima lebih sedikit sinyal atau tidak ada sinyal sama sekali dari otak. Jika ada lebih sedikit sinyal, hanya presisi dan kekuatan gerakan yang berkurang. Jika tidak ada sinyal lagi, otot lumpuh. Bentuk miastenia gravis yang parah ini sangat jarang terjadi.

Peran timus

Para ilmuwan menduga hubungan antara miastenia gravis dan perubahan patologis di timus. Timus adalah organ di mana berbagai sel sistem kekebalan (juga antibodi) terbentuk di masa kanak-kanak. Sekitar 10 persen dari semua pasien miastenia gravis memiliki tumor di timus (timoma), dan sekitar 70 persen dari semua pasien mengalami peningkatan aktivitas di timus (timitis).

Faktor eksternal mempengaruhi gejala

Diasumsikan bahwa fluktuasi keparahan gejala disebabkan oleh faktor eksternal seperti pengaruh lingkungan, peradangan, stres emosional dan psikologis dan penyakit lain yang ada. Namun, hubungan ini belum diklarifikasi secara meyakinkan.

Miastenia gravis: pemeriksaan dan diagnosis

Untuk menyingkirkan penyakit lain dan untuk dapat membuat diagnosis sejelas mungkin, berbagai metode pemeriksaan digunakan jika dicurigai miastenia gravis.

Dokter mencurigai miastenia gravis berdasarkan gambaran klinis selama pemeriksaan fisik dan pencatatan riwayat penyakit (anamnesis). Pertanyaan khas dari anamnesis dapat berupa:

• Di mana tepatnya Anda merasakan kelemahan otot?
• Sudah berapa lama Anda merasakan gejala-gejala tersebut?
• Kapan serangan kelemahan ini terjadi, di pagi atau sore hari atau setelah Anda bekerja keras?
• Apakah Anda juga memiliki masalah mengunyah, menelan atau berbicara?

Tes sederhana dapat mengkonfirmasi kecurigaan miastenia gravis, tetapi tidak memberikan diagnosis yang akurat.

Tes Simpson yang disebut dilakukan sangat sering. Mereka yang terkena harus melihat ke atas selama mungkin dan membuka kelopak mata mereka lebar-lebar. Sebagai aturan, kelopak mata cepat lelah, tergantung pada stadium penyakitnya, membuka kelopak mata tidak mungkin lagi. Setelah pemberian obat tertentu (Tensilon) gejala ini hilang sementara.

Metode tes lain untuk dugaan myasthenia gravis adalah stimulasi listrik saraf individu. Respon otot direkam seperti elektrokardiogram (EKG). Pada pasien dengan miastenia gravis, penurunan karakteristik, yang disebut penurunan, dapat diamati pada kurva yang dihasilkan mesin, yang, antara lain, menunjukkan aktivitas otot.

Selain pemeriksaan neurologis, analisis laboratorium juga berguna jika dicurigai miastenia gravis. Antibodi spesifik untuk penyakit ini dapat dideteksi dalam sampel darah (antibodi reseptor asetilkolin atau antibodi anti-MuSK). Karena tes darah tidak selalu dapat diandalkan, tes laboratorium jaringan otot juga dilakukan.

Selain itu, fungsi otot mengunyah dan tenggorokan dapat dinilai oleh ahli terapi wicara yang berpengalaman dan derajat miastenia gravis dapat dinilai dengan lebih baik.

Untuk menentukan penyebab miastenia gravis atau untuk meneliti lebih tepatnya, computed tomography (CT) dilakukan dalam banyak kasus, di mana timus diperiksa lebih dekat. Timus yang terlalu produktif dan tumor di timus dapat dilihat pada gambar CT.

Miastenia gravis: pengobatan

Terapi miastenia gravis murni simtomatik, yaitu meredakan gejala, tetapi tidak dapat menghentikan perjalanan penyakit. Penyembuhan tidak mungkin.

Miastenia gravis: terapi obat

Gejala miastenia gravis dapat diobati dengan obat-obatan. Dalam kebanyakan kasus, obat harus digunakan seumur hidup. Ada tiga pilihan terapi yang berbeda untuk dipilih, yang digunakan tergantung pada stadium miastenia gravis:

1. Inhibitor asetilkolinesterase:

Inhibitor asetilkolinesterase meningkatkan transmisi sinyal. Ini biasanya mengurangi kelemahan otot. Sering dilaporkan bahwa otot-otot ekstremitas merespon lebih baik terhadap terapi ini daripada otot-otot wajah. Sebagian besar bahan aktif pyridostigmine bromide digunakan, yang dapat dikonsumsi secara oral. Dalam kasus yang parah atau jika intoleransi telah terbukti, neostigmin atau piridostigmin digunakan, yang masing-masing diberikan langsung ke dalam vena (intravena, i.v.).

2. Pengobatan imunosupresif:

Glukokortikoid atau azathioprine melemahkan antibodi spesifik untuk miastenia gravis dan dengan demikian mengurangi gejala.

3. Plasmapheresis atau pemberian imunoglobulin dosis tinggi:

Pilihan terapi ini hanya digunakan dalam kasus kursus yang parah atau jika otot pernapasan dan tenggorokan terganggu.

Miastenia gravis: tindakan terapeutik lebih lanjut

Terapi menelan khusus dapat dilakukan dengan terapis wicara terlatih. Dalam kasus miastenia gravis sedang, pasien harus, sebagai tindakan pencegahan, hanya mengonsumsi makanan yang cair dan tidak dapat ditelan dengan mudah. Dalam kasus yang parah, pemberian makanan buatan melalui tabung lambung serta ventilasi mekanis dan penghisapan air liur secara teratur mungkin diperlukan.

Gambar ganda dapat diseimbangkan dengan baik dengan kaca prismatik yang disesuaikan secara individual.

Pada pasien antara 15 dan 50 tahun, pengangkatan timus dianjurkan sedini mungkin setelah diagnosis. Pada anak-anak hingga usia 15 tahun, timus hanya boleh diangkat jika terapi obat tidak membaik, karena timus masih memenuhi fungsi penting di masa kanak-kanak.

Miastenia gravis: perjalanan penyakit dan prognosis

Tidak mungkin memberikan prognosis secara umum karena setiap orang yang terkena miastenia gravis menunjukkan gejala dengan derajat yang berbeda, di tempat yang berbeda dan dalam perjalanan yang berbeda.

Mayoritas pasien yang didiagnosis dan dirawat karena miastenia gravis merespons terapi dengan baik. Gejala berkurang dan, dalam banyak kasus, kehidupan normal dapat dilanjutkan hanya dengan pembatasan kecil. Gejala miastenia gravis juga tidak pernah berlanjut, sehingga mereka yang terkena tidak merasakan gangguan sama sekali pada hari-hari tertentu dan dikenakan pembatasan yang sangat berat pada hari-hari lainnya.

Jika tidak diobati, gejala miastenia gravis akan terus berkembang dan komplikasi serius dapat terjadi. Dalam kasus ekstrim, ketika otot-otot pernapasan gagal, itu bisa berakibat fatal. Dalam kasus lain, ventilasi mekanis seumur hidup diperlukan. Karena saat ini lebih banyak perhatian diberikan pada miastenia gravis dan gejalanya sering dikenali lebih awal, penyakit parah seperti itu menjadi kurang umum.

Tag:  rambut parasit kebugaran olahraga