Purpura trombositopenik idiopatik

Astrid Leitner belajar kedokteran hewan di Wina. Setelah sepuluh tahun dalam praktik kedokteran hewan dan kelahiran putrinya, dia beralih - lebih secara kebetulan - ke jurnalisme medis. Dengan cepat menjadi jelas bahwa minatnya pada topik medis dan kecintaannya pada menulis adalah kombinasi yang sempurna untuknya. Astrid Leitner tinggal bersama anak perempuan, anjing dan kucing di Wina dan Austria Hulu.

Lebih lanjut tentang para ahli Semua konten diperiksa oleh jurnalis medis.

Trombositopenia imun (ITP) adalah kelainan darah langka di mana ada kekurangan trombosit darah (trombosit) karena tidak berfungsinya sistem kekebalan tubuh. Orang yang terkena memiliki, antara lain, peningkatan risiko perdarahan. Baca di sini bagaimana penyakit ini berkembang dan bagaimana pengobatannya!

Kode ICD untuk penyakit ini: Kode ICD adalah kode yang diakui secara internasional untuk diagnosis medis. Mereka dapat ditemukan, misalnya, dalam surat dokter atau pada sertifikat ketidakmampuan untuk bekerja. D69

Gambaran singkat

• Apa itu ITP? Gangguan darah didapat di mana sistem kekebalan tubuh tidak berfungsi, menyebabkan kekurangan trombosit
• Kursus dan prognosis: Perjalanan individu, prediksi tidak mungkin, penyembuhan spontan mungkin (terutama pada anak-anak). Pasien ITP yang dirawat memiliki harapan hidup yang normal.
• Pengobatan: menunggu dan pemeriksaan kesehatan rutin (menonton dan menunggu), kortikosteroid, imunoterapi, agonis reseptor trombopoietin, inhibitor tirosin kinase limpa, pengangkatan limpa
• Gejala: Peningkatan kecenderungan perdarahan (memar, perdarahan dalam kasus luka ringan), perdarahan pada kulit dan selaput lendir ukuran kepala peniti khas, kelelahan, beberapa pasien tidak menunjukkan gejala
• Penyebab: Penyakit autoimun (sistem kekebalan membuat antibodi terhadap trombosit darah), pemicunya sebagian besar tidak diketahui
• Faktor risiko: Dalam 20 persen kasus, ITP adalah akibat dari penyakit lain seperti radang sendi, limfoma, kanker, HIV atau infeksi herpes.
• Diagnostik: Gejala khas, tes darah, apusan darah, tes koagulasi, ultrasound, aspirasi sumsum tulang
• Pencegahan: Tidak ada tindakan pencegahan khusus yang mungkin dilakukan

Apa itu purpura trombositopenik idiopatik?

Trombositopenia imun (ITP, trombositopenia autoimun, trombositopenia imun) adalah penyakit darah langka di mana tidak ada cukup trombosit darah (trombosit) karena kerusakan sistem kekebalan tubuh. Orang cenderung memar dan berdarah.

Biasanya, trombosit memastikan bahwa pembuluh yang terluka disegel dengan cepat dan pendarahan berhenti. Jika trombosit terlalu sedikit karena ITP, pembekuan darah tidak berfungsi sebagaimana mestinya. Orang yang terkena cenderung memar bahkan dari benjolan kecil, dan luka ringan seperti luka berdarah lebih lama dari biasanya.

Penyebab penyakit ini adalah kegagalan fungsi sistem kekebalan: ia secara tidak benar menghasilkan tubuh pertahanan (antibodi) terhadap trombosit darah dan sel-sel prekursornya di sumsum tulang. Antibodi ini menyebabkan trombosit dipecah di limpa dalam waktu singkat dan pembentukannya di sumsum tulang terhambat. Hasilnya adalah jumlah trombosit secara keseluruhan terlalu sedikit.

Orang sehat biasanya memiliki setidaknya 150.000 hingga 350.000 trombosit / L darah. Pada penderita ITP, jumlah trombosit turun berulang kali atau permanen di bawah 100.000/µl darah.

ITP tidak bawaan dan tidak diturunkan. Penyakit ini berkembang secara spontan selama hidup. Bagaimana ini terjadi sebagian besar tidak diketahui. Pada sekitar 80 persen kasus, tidak ada penyebab yang dapat ditentukan, dokter berbicara tentang "trombositopenia primer atau idiopatik". Dalam 20 persen dari semua yang terkena, ITP terjadi sebagai bagian dari penyakit lain, dokter kemudian menyebutnya sebagai "sekunder".

Nama lain

Dokter juga menyebut ITP sebagai penyakit Werlhof atau penyakit Werlhof. Namanya kembali ke dokter Jerman Paul Gottlieb Werlhof, yang pertama kali menggambarkan penyakit ini pada tahun 1735.

Istilah lama seperti purpura trombositopenik idiopatik, purpura hemoragik, trombositopenia idiopatik atau purpura trombositopenik imun idiopatik tidak lagi digunakan di kalangan spesialis karena istilah “idiopatik” (tanpa penyebab yang nyata) tidak lagi berlaku karena temuan baru. Hal yang sama berlaku untuk istilah "purpura" (radang pembuluh darah terkecil di bawah kulit), yang tidak terjadi pada setiap kasus trombositopenia imun.

frekuensi

Trombositopenia imun jarang terjadi: di Jerman, dua hingga tujuh dari 100.000 anak-anak dan dua hingga empat dari 100.000 orang dewasa mengembangkannya setiap tahun. Usia rata-rata onset pada orang dewasa adalah sekitar 60 tahun. Pria tiga kali lebih mungkin terkena daripada wanita. Di masa dewasa muda, lebih banyak wanita mengembangkan ITP. Pada anak-anak, lebih banyak anak laki-laki yang terkena daripada anak perempuan.

Apakah ITP dapat disembuhkan? Apakah itu fatal?

Bagaimana ITP akan berkembang pada masing-masing pasien tidak dapat diperkirakan. Anak-anak hingga usia sepuluh tahun memiliki peluang pemulihan terbaik: dengan mereka - tetapi juga dengan beberapa orang dewasa - penyakit ini sembuh dengan sendirinya dalam banyak kasus. Dokter berbicara tentang "remisi spontan".

Semakin muda pasien, semakin baik peluang pemulihan. Dan: semakin akut penyakit itu dimulai (misalnya pada anak-anak setelah infeksi), semakin besar kemungkinan penyakit itu akan hilang lagi. Jika ITP berbahaya, kemungkinan penyembuhan spontan lebih kecil. Dengan pengobatan yang berhasil, pasien ITP memiliki harapan hidup yang normal.

Tahapan penyakit

Tergantung pada waktu yang telah berlalu sejak diagnosis, dokter membedakan tiga tahap:

1. Baru didiagnosis (waktu diagnosis hingga tiga bulan kemudian): ITP dapat sembuh tanpa pengobatan.

1. ITP persisten (tiga hingga dua belas bulan setelah diagnosis): Regresi spontan masih dimungkinkan.

1. ITP kronis (ITP berlangsung lebih dari dua belas bulan): Penyelesaian spontan tidak mungkin terjadi. Penyakit ini berlangsung selama bertahun-tahun, kadang-kadang bahkan seumur hidup.Sekitar 60 persen dari semua orang dewasa yang terkena dan 20 sampai 30 persen dari semua anak-anak mengembangkan perjalanan penyakit kronis.

Risiko hasil fatal

Risiko mengembangkan perdarahan yang mengancam jiwa pada anak-anak hampir nol. Pada orang dewasa, risikonya antara nol dan tujuh persen.

perlakuan

Tujuan pengobatan adalah untuk menyembuhkan ITP dan menghentikan pendarahan. Bagaimana dokter mengobati penyakit tergantung pada perjalanan individu dan stadium penyakit.

Trombositopenia imun tidak perlu diobati dalam setiap kasus. Dalam kasus ITP yang baru didiagnosis pada anak-anak dan remaja, adalah mungkin untuk menunggu dan melihat dan menghindari terapi obat. Anak-anak di bawah sepuluh tahun sangat mungkin untuk sembuh dengan sendirinya. Bahkan pada pasien ITP dewasa tanpa gejala, dokter biasanya menunggu dan memeriksa nilai darah secara teratur.

Terapi lini pertama

Jika gejala pertama seperti pendarahan muncul, yang disebut "terapi lini pertama" digunakan.

Kortison: Pasien pertama kali menerima kortikosteroid dosis tinggi. Mereka menghambat pembentukan antibodi trombosit. Setelah beberapa hari terjadi peningkatan trombosit darah, namun hal ini tidak berlangsung lama. Dosis dikurangi setelah dua sampai tiga minggu dan perlahan berhenti setelah tiga sampai enam minggu.

Imunoterapi: Jika terjadi pendarahan hebat atau jumlah trombosit darah perlu ditingkatkan dengan cepat (misalnya, selama operasi yang akan datang), pasien menerima antibodi khusus selain kortison, yang diberikan melalui pembuluh darah. Mereka mencegah kerusakan dini sel darah. Dokter berbicara tentang "imunoterapi".

Terapi lini kedua

Jika terapi lini pertama tidak berhasil atau tidak berhasil, dokter mengubah pengobatan ke terapi lini kedua. Bahan aktif yang berbeda digunakan secara individual atau dikombinasikan satu sama lain, tergantung pada kecenderungan perdarahan dan respons terhadap pengobatan.

Agonis reseptor trombopoietin: Agonis reseptor trombopoietin (TPO-RA) merangsang pembentukan trombosit darah di sumsum tulang. Terapi dalam bentuk tablet atau jarum suntik biasanya dilanjutkan seumur hidup.

Inhibitor Tirosin Kinase Limpa: Enzim tirosin kinase limpa berperan dalam memecah trombosit di limpa. Apa yang disebut inhibitor tirosin kinase limpa memblokir enzim dan dengan demikian mencegah kerusakan awal trombosit. Bahan aktif fostamatinib digunakan.

Penghapusan limpa

Karena ITP sembuh secara spontan dalam beberapa kasus beberapa tahun setelah timbulnya penyakit, splenektomi tidak boleh dilakukan terlalu dini. Dokter biasanya hanya merekomendasikan pengangkatan limpa ketika semua obat telah habis atau pendarahan yang mengancam jiwa diperkirakan terjadi. Karena limpa terlibat dalam sistem kekebalan, pasien biasanya lebih rentan terhadap infeksi setelah operasi.

Tips untuk kehidupan sehari-hari dengan ITP

Diet: Tidak ada diet khusus yang memiliki efek positif pada perjalanan trombositopenia imun. Bagaimanapun, pastikan Anda memiliki diet yang sehat dan seimbang!

Latihan: Cobalah untuk aktif secara fisik sesering mungkin. Ini tidak hanya memperkuat kesejahteraan fisik, tetapi juga memiliki efek positif pada kondisi kelelahan yang sering terjadi!

Hindari olahraga dengan peningkatan risiko cedera seperti sepak bola, seni bela diri dan olahraga kontak, bersepeda gunung, menunggang kuda, ski, atau hoki es. Misalnya, berenang, hiking, jogging, tenis, golf atau menari lebih cocok. Minimalkan risiko cedera Anda dengan mengenakan helm, pelindung sendi, dan pelindung lainnya bila memungkinkan!

Pengobatan: Diskusikan setiap penggunaan obat (termasuk yang tidak memerlukan resep) dengan dokter Anda! Misalnya, beberapa obat penghilang rasa sakit menghambat pembekuan darah dan meningkatkan risiko pendarahan!

Intervensi gigi: beri tahu dokter gigi Anda tentang kondisi Anda. Perawatan saluran akar atau pencabutan gigi mungkin harus ditunda sampai jumlah trombosit tertentu tercapai. Prosedur gigi sederhana biasanya kurang kritis.

Gejala

Sepuluh persen dari semua anak-anak dan 20 sampai 30 persen dari semua orang dewasa tidak memiliki gejala perdarahan pada saat diagnosis trombositopenia imun. Pada kasus ITP kronis, sebanyak 30 sampai 40 persen tidak menunjukkan gejala.

Tidak mungkin untuk memprediksi yang mana dan dalam bentuk apa gejala akan terjadi. Kursus bervariasi secara individual.

Jika gejala muncul, gejala yang paling umum adalah:

• Punctiform, pendarahan seukuran kepala peniti (petechiae) pada kaki, mukosa mulut dan hidung, lebih jarang pada lengan dan badan
• Gusi berdarah, mimisan
• Cedera ringan seperti luka kecil berdarah untuk waktu yang sangat lama.
• Pendarahan menstruasi yang lebih lama dan lebih banyak
• Kecenderungan memar (hematoma) bahkan dengan hanya benjolan kecil
• Darah dalam urin
• Kelelahan dan kelelahan yang parah (fatigue), penurunan kinerja
• Kehilangan selera makan
• Terlalu sedikit zat besi dalam darah (anemia defisiensi besi)
• Pucat, sesak napas
• Rambut rontok
• Sangat jarang (pada dua hingga tiga persen pasien): perdarahan yang mengancam jiwa pada organ dalam seperti limpa, hati, ginjal, atau paru-paru. Perdarahan serebral terjadi pada kurang dari satu persen dari semua pasien.

Penyebab dan faktor risiko

Penyebab trombositopenia imun adalah reaksi autoimun: sistem kekebalan secara keliru mengenali struktur pada trombosit darah (trombosit) dan sel prekursornya (megakariosit) di sumsum tulang sebagai benda asing dan membentuk badan pertahanan (antibodi) terhadap mereka. Antibodi ini mempercepat pemecahan trombosit darah dan juga merusak pembentukannya. Ini mengurangi proporsi keseluruhan sel darah merah dalam organisme. Risiko pendarahan meningkat.

ITP adalah penyakit yang tidak diturunkan, melainkan berkembang secara spontan dalam perjalanan hidup.

Memicu trombositopenia imun

Dalam kebanyakan kasus (trombositopenia imun primer) pemicunya tidak diketahui; pada sebagian kecil pasien, ITP berkembang sebagai bagian dari penyakit lain (trombositopenia imun sekunder). Pada anak-anak, penyakit ini biasanya dipicu oleh infeksi dangkal.

ITP primer: Dalam 80 persen kasus, tidak ada pemicu spesifik untuk reaksi autoimun.

ITP sekunder: 20 persen dari waktu, pemicunya adalah penyakit lain. Ini termasuk, misalnya, penyakit autoimun lainnya seperti radang sendi, limfoma dan kanker lainnya, infeksi HIV atau virus hepatitis. ITP sekunder sangat jarang terjadi setelah minum obat tertentu.

Investigasi dan diagnosis

Pada pasien tanpa gejala, dokter biasanya menemukan tanda-tanda ITP secara kebetulan selama tes darah rutin - misalnya selama pemeriksaan medis preventif.

Dalam kasus lain, sering mimisan dan memar atau pendarahan panjang yang tidak normal (setelah cedera atau pendarahan menstruasi) mendorong kunjungan dokter. Titik kontak pertama biasanya adalah dokter keluarga atau dokter anak.

Penting: Tidak ada tes khusus yang membuktikan ITP. Oleh karena itu, dokter melakukan serangkaian pemeriksaan. Hanya ketika penyakit lain, yang juga menyebabkan defisiensi trombosit, disingkirkan, penyakit tersebut dapat didiagnosis. Dokter berbicara tentang "diagnosis pengecualian".

anamnese

Pada konsultasi awal, dokter bertanya tentang gejala saat ini dan sudah berapa lama. Penting baginya untuk mengetahui apakah Anda sedang minum obat (terutama antikoagulan), sedang hamil, minum alkohol, memiliki infeksi virus atau memiliki penyakit lain. Ia juga akan menanyakan apakah telah terjadi pendarahan atau penggumpalan darah (trombosis).

Pemeriksaan fisik

Dokter kemudian akan memeriksa pasien untuk tanda-tanda fisik kekurangan trombosit. Dia memberi perhatian khusus pada tanda-tanda perdarahan dan apakah kelenjar getah bening membesar, dan memindai limpa dan hati melalui perut.

Tes darah

Langkah terpenting dalam mendiagnosis trombositopenia adalah dengan melakukan tes darah. Perubahan yang paling mencolok adalah jumlah trombosit yang rendah. Dokter kemudian memeriksa sel-sel darah individu untuk perubahan (apusan darah). Untuk melakukan ini, ia menyebarkan setetes darah pada slide kaca dan melihat sel-sel darah di bawah mikroskop. Untuk memeriksa seberapa baik darah membeku, ia mengatur tes pembekuan.

Jika jumlah trombosit beberapa kali di bawah 100.000 / l darah dan semua nilai darah lainnya normal, diagnosisnya adalah ITP.

Aspirasi sumsum tulang

Dalam kasus yang tidak jelas - misalnya, ketika penyakit lain seperti leukemia tidak dapat dikesampingkan - dokter akan melakukan aspirasi sumsum tulang dan memeriksa sel-sel pembentuk darah di sumsum tulang.

Untuk melakukan ini, dokter mengambil beberapa mililiter sumsum tulang dari tulang panggul pasien dengan anestesi lokal. Sel-sel sumsum tulang yang diperoleh kemudian diperiksa di laboratorium di bawah mikroskop.

Prosedur ini biasanya dilakukan secara rawat jalan dan memakan waktu sekitar 15 menit. Kebanyakan pasien hanya merasakan sedikit tekanan di tempat tusukan dan rasa sakit yang singkat dan tajam segera setelah dokter memasukkan sumsum tulang ke dalam jarum suntik.

Pemeriksaan USG

Beberapa pasien ITP mengalami pembesaran limpa dan hati. Pembesaran organ-organ ini dapat diketahui dengan pemeriksaan USG.

Mencegah

Dalam kebanyakan kasus (80 persen), ITP berkembang secara spontan tanpa penyebab yang jelas. Dalam kasus ini, pencegahan tidak mungkin dilakukan.

Pada setiap kelima pasien ITP, penyakit lain seperti radang sendi, limfoma, kanker lainnya, infeksi HIV atau herpes adalah penyebab ITP. Dalam kasus ini, hanya mungkin untuk mencegahnya sampai batas tertentu, misalnya melalui perlindungan umum terhadap infeksi.

Tag:  obat perjalanan narkoba kesehatan digital