Sarkoid

dan Martina Feichter, editor medis dan ahli biologi

Sophie Matzik adalah penulis lepas untuk tim medis

Lebih lanjut tentang para ahli

Martina Feichter belajar biologi dengan jurusan farmasi pilihan di Innsbruck dan juga membenamkan dirinya dalam dunia tanaman obat. Dari situ tak jauh ke topik medis lain yang masih memikat hatinya hingga saat ini. Dia dilatih sebagai jurnalis di Axel Springer Academy di Hamburg dan telah bekerja untuk sejak 2007 - pertama sebagai editor dan sejak 2012 sebagai penulis lepas.

Lebih lanjut tentang para ahli Semua konten diperiksa oleh jurnalis medis.

Sarkoid (penyakit Boeck) adalah penyakit inflamasi yang dapat bersifat akut atau kronis. Ciri khasnya adalah perubahan jaringan nodular. Mereka dapat terbentuk di mana saja di tubuh dan mengganggu fungsi organ yang bersangkutan. Bentuk penyakit yang paling umum adalah sarkoidosis paru-paru kronis: pasien menderita batuk kering kronis dan kesulitan bernapas. Baca semua yang perlu Anda ketahui tentang gejala, penyebab, pengobatan, dan prognosis sarkoid di sini.

Kode ICD untuk penyakit ini: Kode ICD adalah kode yang diakui secara internasional untuk diagnosis medis. Mereka dapat ditemukan, misalnya, dalam surat dokter atau pada sertifikat ketidakmampuan untuk bekerja. D86

Gambaran singkat

Apa itu Sarkoid? Penyakit inflamasi yang berhubungan dengan pembentukan jaringan nodular berubah. Ini sebagian besar mempengaruhi paru-paru, tetapi juga dapat terjadi pada jaringan dan organ lain.
Gejala: tergantung pada organ yang terkena dan perjalanan penyakit (akut atau kronis). Tanda-tanda khas sarkoidosis kronis paru-paru (bentuk paling umum) adalah peningkatan batuk kering, sesak napas akibat stres dan pembengkakan kelenjar getah bening di paru-paru.
Alasan tidak diketahui. Namun, mungkin ada beberapa faktor yang terlibat dalam perkembangan penyakit ini. Selain faktor genetik, diduga juga ada zat berbahaya yang terhirup.
Terapi: tidak selalu diperlukan karena sarkoidosis sering sembuh dengan sendirinya (terutama sarkoidosis akut). Namun, jika gejalanya parah dan/atau fungsi paru-parunya terganggu, pasien harus dirawat. Terapi pilihan pertama adalah preparat kortison.
Prognosis: Sebagian besar menguntungkan, terutama pada sarkoid akut. Semakin maju sarkoid kronis, semakin buruk kemungkinan pemulihan. Pada beberapa pasien, fungsi paru-paru tetap terganggu dalam jangka panjang. Sekitar lima persen pasien sarkoid meninggal karena komplikasi.

Sarkoid: deskripsi

Sarkoid (penyakit Boeck) adalah penyakit radang yang dapat menyerang berbagai organ dan jaringan dalam tubuh. Itulah sebabnya penyakit ini juga dikenal sebagai penyakit multisistem.

Dalam kebanyakan kasus, sarkoid mempengaruhi paru-paru. Mata, jantung dan kulit juga lebih sering terkena.Pada prinsipnya sarkoid juga dapat muncul di bagian tubuh lainnya, misalnya di daerah tulang, ginjal, parotis dan pankreas serta di sistem saraf pusat. Kemungkinan gejala penyakit Boeck sangat beragam.

Sarkoid adalah salah satu yang disebut penyakit granulomatosa. Ciri klasiknya adalah kecil, perubahan nodular pada jaringan. Yang disebut granuloma ini dapat dilihat di bawah mikroskop. Masih belum jelas mengapa mereka berkembang. Namun, dokter menduga bahwa faktor keturunan yang dikombinasikan dengan faktor lingkungan tertentu dapat menyebabkan sarkoid.

Sarkoidosis: insiden

Di Eropa Barat, diperkirakan sekitar 40 hingga 50 dari 100.000 orang menderita sarkoid. Tingkat insiden tertinggi ditemukan di Swedia dan Islandia, dan di antara orang-orang dengan kulit gelap di Amerika Serikat.

Penyakit ini biasanya terjadi antara usia 20 dan 40 tahun. Wanita agak lebih sering terkena daripada pria.

Terkadang anak-anak juga terkena sarkoid. Penyakit hingga tahun keempat kehidupan disebut "sarkoidosis anak usia dini" (sarkoidosis onset dini, EOS atau sindrom Blau). Bentuk penyakit langka ini biasanya disebabkan oleh cacat genetik.

Sarkoid: gejala

Menurut kursus, dokter membedakan antara sarkoidosis akut dan kronis. Gejala yang terjadi tergantung pada perjalanan penyakit, tingkat keparahan penyakit (tahap sarkoid: lihat di bawah) dan organ yang terkena.

Sarkoid akut

Sarkoid akut hanya sekitar sepuluh persen dari semua kasus. Gejala muncul cukup tiba-tiba di sini. Biasanya paru-paru terpengaruh. Khas adalah:

Demam dan kelelahan
nyeri, awalnya merah, kemudian nodul kebiruan di bawah kulit (eritema nodosum)
pembengkakan dan peradangan sendi yang menyakitkan (arthritis)
Pembengkakan kelenjar getah bening di area kedua paru-paru

Pada sarkoidosis, eritema nodosum terjadi terutama di bagian depan kaki bagian bawah. Bintik-bintik sangat sensitif terhadap rasa sakit. Dalam kasus yang parah, berat pakaian pada kulit yang terkena dapat menyebabkan rasa sakit. Nodul kulit terbentuk karena peradangan jaringan lemak tepat di bawah kulit. Selain sarkoid, kemungkinan penyebab peradangan ini, misalnya, penyakit menular dan penyakit autoimun.

Peradangan sendi (arthritis) pada sarkoid akut biasanya mengenai pergelangan kaki. Sebagian besar pasien mengalami nyeri saat berjalan. Beberapa sendi dapat meradang secara bersamaan (poliartritis).

Pembengkakan kelenjar getah bening ditemukan pada sarkoid akut di daerah bronkus utama dan pembuluh paru besar. Daerah ini disebut hili paru. Pembengkakan biasanya tidak menimbulkan rasa tidak nyaman, tetapi dapat terlihat jelas pada sinar-X. Pembengkakan kelenjar getah bening adalah ciri khas penyakit Boeck. Pada orang yang tidak memiliki gejala lain, penyakit Boeck sering hanya dikenali oleh "limfadenopati bilier" ini pada gambar sinar-X.

Gejala khas sarkoid

Sarkoid adalah penyakit inflamasi di mana jaringan berubah secara nodular. Biasanya paru-paru terpengaruh, tetapi gejala di organ lain juga bisa berkembang.

Tiga gejala pembengkakan kelenjar getah bening di paru-paru, eritema nodosum dan radang sendi (arthritis) juga dikenal sebagai "triad of acute sarkoid" atau sindrom Löfgren.

Sarkoid kronis

Sekitar 90 persen dari semua pasien memiliki sarkoid kronis. Paru-paru dan kelenjar getah bening yang berdekatan paling sering terkena. Beberapa pasien tidak menyadari penyakit mereka. Bagi yang lain, gejalanya berkembang perlahan dan tersembunyi: batuk kering yang meningkat dan sesak napas yang bergantung pada stres. Pada sinar-X Anda dapat melihat pembengkakan kelenjar getah bening yang disebut Lugenhili (limfadenopati bilier). Tanda-tanda sarkoid kronis lainnya termasuk:

demam ringan
Penurunan berat badan
kelelahan
Nyeri sendi (radang sendi)

Pada prinsipnya penyakit Boeck dapat menyerang seluruh tubuh (extrapulmonary sarcoid). Ini menghasilkan gejala yang berbeda:

Sarkoid - mata: Berbagai struktur di mata dapat terpengaruh di sini. Pada banyak pasien, baik iris dan apa yang disebut badan siliaris (di mana lensa mata digantung) meradang. Yang disebut iridosiklitis ini menyebabkan sakit mata, yang terjadi terutama dalam cahaya terang.

Sarkoid - Kulit: Sarkoid kronis di area kulit memicu perubahan kulit tertentu. Ini termasuk nodul yang menyakitkan di bawah kulit (eritema nodosum) yang disebutkan di atas. Mereka cenderung terbentuk di bagian depan kaki bagian bawah. Selain itu, perubahan warna kulit menjadi ungu kebiruan (lupus pernio) dapat terjadi, terutama pada pipi dan hidung.

Sarkoid - Jantung: Jantung dapat dipengaruhi oleh sarkoid pada derajat yang berbeda. Sedikit kutu tidak menimbulkan keluhan. Sebuah infestasi diucapkan dapat memicu insufisiensi jantung atau aritmia jantung. Maka ada risiko komplikasi serius!

Sarkoid - Ginjal: Jika ginjal terkena sarkoid, mereka mengeluarkan lebih banyak kalsium dalam urin. Ini mendukung pembentukan batu ginjal.

Sarkoidosis - Sistem Saraf Pusat (Neurosarcoidosis): Sarkoidosis jarang mempengaruhi sistem saraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang). Hal ini sering menyebabkan kegagalan saraf kranial. Jika ini mempengaruhi saraf wajah, misalnya, otot-otot wajah menjadi lumpuh. Kelumpuhan wajah ini biasanya terjadi pada satu sisi. Neurosarcoidosis juga sering menyebabkan meningitis. Kemungkinan gejala di sini adalah, misalnya, sakit kepala dan muntah.

Sarkoid - Hati dan Limpa: Sarkoid hati dan limpa biasanya tidak menimbulkan gejala apapun. Fungsi kedua organ tersebut praktis tidak dibatasi. Hanya nilai hati dalam darah yang dapat meningkat akibat sarkoidosis hati.

Sindrom Heerfordt: Bentuk khusus sarkoid ini menyebabkan peradangan pada kelenjar parotid dan mata serta pembengkakan kelenjar getah bening payudara. Selain itu, separuh wajah bisa lumpuh (paresis wajah).

Sindrom pemuda (Morbus Jüngling): Istilah ini menggambarkan sarkoid kronis di area tulang. Tulang jari sangat sering terkena.

Sarkoid anak usia dini yang langka (EOS) menyebabkan gejala yang lebih sedikit daripada penyakit di masa dewasa. Kemungkinan tanda-tandanya berkisar dari demam, kehilangan nafsu makan, dan kelelahan hingga pembesaran hati dan limpa (hepatosplenomegali).

Sarkoidosis: penyebab dan faktor risiko

Penyebab pasti sarkoid tidak jelas. Namun, berbagai faktor mungkin berperan dalam perkembangan penyakit.

Pada kebanyakan pasien, sarkoid mempengaruhi paru-paru. Oleh karena itu peneliti menduga bahwa menghirup zat berbahaya mengaktifkan sistem kekebalan di paru-paru. Hal ini kemudian dapat memicu pembentukan nodul jaringan (granuloma). Kemungkinan zat berbahaya adalah, misalnya, serbuk sari, virus, bakteri, spora jamur, debu, dan bahan kimia.

Selain itu, faktor genetik terlibat dalam perkembangan penyakit Boeck. Para ilmuwan telah menemukan gen dalam genom manusia yang sering berubah dalam sarkoid. Beberapa dari perubahan genetik (mutasi) ini telah terbukti meningkatkan risiko sarkoidosis. Agaknya gen yang terkena ada hubungannya dengan fungsi sistem kekebalan tubuh. Karena mutasinya, zat tertentu yang penting untuk sistem kekebalan mungkin tidak lagi diproduksi atau diproduksi dalam bentuk yang berbeda. Ini dapat memicu miskomunikasi dalam sistem kekebalan tubuh - yang mengakibatkan sarkoidosis berkembang.

Sarkoid: pemeriksaan dan diagnosis

Mendiagnosis sarkoid seringkali tidak mudah. Gejalanya bisa sangat beragam sehingga penyakit ini sering memanifestasikan dirinya dengan sangat berbeda dari pasien ke pasien. Selain itu, penyakit lain juga bisa menjadi penyebab berbagai keluhan tersebut. Oleh karena itu, beberapa langkah diagnostik diperlukan sebelum sarkoid dapat didiagnosis dengan pasti.

Titik kontak pertama jika Anda mencurigai penyakit Boeck biasanya adalah dokter umum. Jika perlu, ia akan merujuk pasien ke spesialis, seperti spesialis penyakit paru-paru.

Percakapan pertama

Dokter akan mencatat riwayat kesehatan Anda (anamnesis) terlebih dahulu dalam pembahasan yang mendetail. Pertanyaan khas yang diajukan oleh dokter dalam wawancara anamnesis adalah, misalnya:

Apakah Anda menderita batuk kering?
Apa keluhan lain yang Anda miliki (perubahan kulit, demam, dll)?
Sudah berapa lama gejala itu ada?
Apakah Anda pernah mengalami gejala seperti ini sebelumnya?
Apakah Anda baru saja menjalani rontgen paru-paru?
Apakah atau apakah Anda memiliki penyakit paru-paru dalam keluarga Anda?

Pemeriksaan fisik

Anamnesis akan dilanjutkan dengan pemeriksaan fisik. Fokus utamanya adalah pada paru-paru dan kulit. Kedua organ ini paling sering terkena penyakit Boeck.

Dokter akan mendengarkan dan menepuk dada Anda misalnya. Ini memberinya petunjuk tentang kemungkinan perubahan di paru-paru.

Dokter akan melihat lebih dekat setiap perubahan kulit. Jika perlu, ia juga mengambil sampel jaringan (biopsi) untuk diperiksa di bawah mikroskop. Pada sarkoid, nodul jaringan terkait peradangan (granuloma) muncul dalam sampel.

Pemeriksaan rontgen

Sarkoid hampir selalu mempengaruhi paru-paru dan kelenjar getah bening di paru-paru. Hal ini dapat ditentukan dengan pemeriksaan rontgen dada (chest X-ray): Pada penyakit Boeck, rontgen paru-paru menunjukkan antara lain pembesaran kelenjar getah bening di daerah bronkus utama dan pembuluh darah paru besar (limfadenopati bilier).

Dokter juga dapat menggunakan temuan sinar-X untuk menentukan stadium sarkoid. Tahap ini mempengaruhi prognosis:

panggung	keterangan
Ketik 0	Tanda-tanda sarkoid di luar dada tetapi tidak ada perubahan nyata di paru-paru.
Tipe I.	Pembengkakan kelenjar getah bening pada hili paru (limfadenopati bilier). Jaringan paru-paru itu sendiri tidak menunjukkan kelainan. Tingkat penyembuhan spontan sekitar 70 persen.
Tipe II	Pembengkakan kelenjar getah bening pada hili paru dan keterlibatan paru. Tingkat penyembuhan spontan sekitar 50 persen.
Tipe III	Tidak ada pembengkakan kelenjar getah bening pada hili paru, hanya keterlibatan paru. Tingkat penyembuhan spontan sekitar 20 persen.
Tipe IV	Fibrosis paru-paru dikenali pada gambar sinar-X (konversi jaringan paru-paru yang meradang menjadi jaringan ikat bekas luka). Akibatnya, fungsi paru-paru menjadi terbatas secara ireversibel. Penyembuhan total tidak mungkin lagi.

Tes fungsi paru

Sarkoid paru-paru dapat secara signifikan mengurangi fungsi paru-paru. Jika jaringan paru-paru telah mengeras akibat penyakit (fibrosis paru), jaringan tersebut kurang elastis saat dihirup. Ini dapat ditentukan dengan jelas dengan tes fungsi paru-paru.

Lungoskopi & biopsi

Dengan spesimen paru-paru (bronkoskopi), dokter memasukkan tabung tipis yang fleksibel ke dalam paru-paru. Sebuah kamera kecil terpasang di ujungnya. Dengan cara ini, dokter dapat memeriksa jaringan paru-paru secara langsung.

Instrumen kecil juga dapat dimasukkan melalui tabung untuk mengambil sampel jaringan paru-paru (biopsi). Ini kemudian diperiksa di laboratorium untuk granuloma khas.

Tes darah

Tes darah kurang digunakan untuk mendiagnosis sarkoid. Namun, nilai darah yang berbeda membantu menilai perjalanan penyakit. Pada pasien sarkoid, misalnya, enzim tertentu meningkat dalam darah, yang disebut angiotensin converting enzyme (ACE). Dari tingkat nilai yang terukur, dokter dapat memperkirakan seberapa aktif penyakitnya. Nilai ACE yang tinggi menunjukkan aktivitas penyakit yang tinggi. Ketika terapi sarkoid berhasil atau penyakitnya sembuh dengan sendirinya, ACE dalam darah turun.

Selain itu, parameter inflamasi seperti laju sedimentasi eritrosit (ESR) atau protein C-reaktif (CRP) dapat ditingkatkan. Ini umumnya menunjukkan reaksi inflamasi dalam tubuh - pada pasien sarkoid, oleh karena itu, peningkatan aktivitas penyakit.

Investigasi lebih lanjut

Karena sarkoid dapat mempengaruhi hampir semua organ tubuh, pemeriksaan lebih lanjut diperlukan tergantung pada gejalanya. Beberapa contoh:

Jika dokter mencurigai bahwa ginjal terlibat, ia akan menentukan nilai ginjal dalam darah. Ia juga dapat memeriksa ginjal menggunakan USG (sonografi).

Fungsi jantung dapat dinilai dengan elektrokardiogram (EKG). Dokter dapat menggunakan USG jantung (ekokardiografi) untuk memeriksa ukuran dan fungsi jantung.

Jika dicurigai neurosarcoidosis, dokter dapat mengambil sampel cairan serebrospinal (pungsi CSF) dan menganalisisnya di laboratorium.

Jika sarkoid (mungkin) mempengaruhi mata, pemeriksaan oleh dokter mata mungkin diperlukan.

Dengan computed tomography (CT) organ-organ dada dapat ditampilkan lebih detail dibandingkan dengan pemeriksaan sinar-X. Hal ini memungkinkan perubahan jaringan untuk dinilai lebih tepat. Di atas segalanya, bagaimanapun, CT membantu menyingkirkan penyakit lain sebagai penyebab gejala. Ini termasuk, misalnya, kanker paru-paru dan TBC.

Sarkoidosis: pengobatan

Sarkoid tidak selalu harus diobati. Itu bisa sembuh secara spontan. Hal ini terutama berlaku untuk sarkoid akut. Sarkoid kronis juga dapat sembuh dengan sendirinya. Tapi itu sangat tergantung pada stadium penyakitnya. Semakin tinggi stadiumnya, semakin rendah tingkat penyembuhan diri.

Selain perjalanan penyakit, keparahan gejala juga mempengaruhi keputusan: Pengobatan - ya atau tidak? Jika gejalanya tidak parah, Anda bisa sering menunggu dan memeriksakan diri lebih lanjut tentunya secara rutin.Namun, jika ada gejala yang serius, jika fungsi paru-paru menurun dan/atau jika organ-organ penting seperti jantung, ginjal, atau sistem saraf pusat terpengaruh, sarkoid harus dirawat. Kondisi tersebut dapat, misalnya, sangat meningkatkan kadar kalsium dalam darah. Yang disebut hiperkalsemia ini dapat menyebabkan batu ginjal dan merusak ginjal. Jika jantung terpengaruh, aritmia jantung yang berbahaya dapat terjadi.

Bagaimana pengobatan sarkoid?

Perawatan didasarkan pada gejala. Jika gejala parah terjadi pada sarkoid akut, yang disebut obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID) terutama digunakan. Ini termasuk, misalnya, asam asetilsalisilat dan ibuprofen. Mereka memiliki efek antipiretik, antiinflamasi dan analgesik ringan. Kortison ("glukokortikoid" seperti prednisolon) juga dapat digunakan untuk waktu yang singkat jika terjadi keluhan yang parah. Ini sangat efektif melawan peradangan.

Untuk sarkoidosis kronis, kortison adalah pengobatan pilihan. Biasanya digunakan selama beberapa bulan. Kemudian dosisnya perlahan-lahan dikurangi lagi ("tapering off" terapi).

Banyak pasien takut akan efek samping kortison. Bahan aktif dapat mempromosikan keropos tulang (osteoporosis), antara lain. Efek samping semacam ini terjadi terutama setelah penggunaan jangka panjang dan/atau dosis tinggi. Dokter akan mempertimbangkan hal ini saat merencanakan terapi. Untuk setiap pasien sarkoid, ia akan memilih dosis dan durasi terapi yang serendah mungkin, tetapi pada saat yang sama memiliki efek yang cukup. Pasien harus benar-benar mengikuti rekomendasi ini.

Dalam kasus sarkoid yang parah, pengobatan dengan obat lain mungkin diperlukan. Misalnya, beberapa pasien menerima methotrexate atau azathioprine. Kedua bahan aktif tersebut termasuk yang disebut imunosupresan. Mereka secara efektif menekan sistem kekebalan (dengan cara yang berbeda dari kortison). Beginilah reaksi peradangan terhenti dalam kasus sarkoid.

Terkadang dokter juga akan meresepkan klorokuin. Bahan aktif ini biasanya digunakan untuk mencegah dan mengobati penyakit malaria. Sangat cocok untuk pengobatan sarkoid karena dapat menghambat reaksi imun, mirip dengan imunosupresan.

Dengan sarkoidosis kronis tipe IV (fibrosis paru ireversibel), tindakan terapeutik lebih lanjut mungkin diperlukan. Tergantung pada tingkat keparahan sesak napas, dokter mungkin meresepkan obat lebih lanjut (seperti zat yang memperluas bronkus) atau terapi oksigen. Paru-paru jarang rusak parah sehingga tidak bisa lagi memasok oksigen yang cukup untuk tubuh. Satu-satunya hal yang dapat membantu mereka yang terkena adalah transplantasi paru-paru.

Sarkoid: perjalanan penyakit dan prognosis

Prognosis sarkoid terutama tergantung pada apakah itu bentuk akut atau kronis:

Dalam kebanyakan kasus, prognosis sarkoid akut adalah baik. Pada sekitar 95 persen pasien, penyakit ini sembuh secara spontan dan tanpa pengobatan dalam beberapa bulan.

Penyembuhan spontan juga dimungkinkan dengan sarkoid kronis, tetapi lebih jarang dibandingkan dengan bentuk penyakit yang akut. Tingkat penyembuhan diri tergantung pada stadium penyakit: paling baik pada tahap awal. Semakin lanjut penyakit Boeck, semakin buruk prognosisnya - bahkan dengan terapi. Sekitar setengah dari semua pasien dengan penyakit sarkoid kronis menderita kerusakan paru-paru permanen. Namun, mereka sering tidak terlalu menonjol.

Secara keseluruhan, berikut ini berlaku untuk sarkoidosis akut dan kronis: Pada 20 hingga 30 persen dari semua pasien, fungsi paru-paru tetap dibatasi secara permanen. Sekitar sepuluh persen pasien bahkan mengembangkan fibrosis paru, yang berarti bahwa jaringan paru-paru yang meradang berubah menjadi jaringan ikat bekas luka dan dengan demikian kehilangan fungsinya.

Sekitar lima persen pasien sarkoid meninggal karena komplikasi seperti kematian jantung mendadak atau gangguan fungsi paru-paru (fibrosis paru terminal).