Sindrom Churg-Strauss

Semua konten diperiksa oleh jurnalis medis.

Sindrom Churg-Strauss, juga dikenal sebagai "granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis" (EGPA), adalah penyakit serius yang langka. Kelebihan sel darah putih tertentu menyebabkan peradangan pada pembuluh darah kecil dan menengah. Pada awalnya, asma bronkial dan penyakit alergi lainnya muncul sebagai gejala. Nantinya, selain paru-paru, organ penting lainnya seperti jantung atau ginjal terkena peradangan. Dengan terapi yang tepat, banyak orang sakit menjalani kehidupan normal. Baca lebih lanjut tentang penyebab dan pilihan pengobatan di sini!

Kode ICD untuk penyakit ini: Kode ICD adalah kode yang diakui secara internasional untuk diagnosis medis. Mereka dapat ditemukan, misalnya, dalam surat dokter atau pada sertifikat ketidakmampuan untuk bekerja. M30

Gambaran singkat

Deskripsi: Penyakit langka dan serius, awalnya ditandai terutama oleh penyakit alergi seperti asma bronkial, jika tidak diobati, dapat menyebabkan gangguan fungsional serius pada organ penting.
Penyebab: Tidak diketahui
Prognosis: tidak dapat disembuhkan, tetapi sebagian besar dapat diobati dengan baik
Pengobatan: Dapat diobati dengan obat-obatan yang melemahkan reaksi berlebihan dari sistem kekebalan tubuh
Gejala: asma, hay fever, polip hidung, kemungkinan gejala serius di kemudian hari, tergantung pada organ yang terkena (jantung, paru-paru, ginjal, kulit, saraf)
Diagnosis: Berdasarkan gejala, tes darah, berbagai pemeriksaan komprehensif pada organ yang terkena, bukti melalui sampel jaringan
Pencegahan: Sindrom Churg-Strauss tidak dapat dicegah.

Apa itu Sindrom Churg-Strauss?

Sindrom Churg-Strauss adalah salah satu penyakit langka. Ini terjadi pada sekitar dua hingga empat orang dalam satu juta di Eropa Barat dan Amerika Serikat. Sejak 2012, dokter tidak lagi secara resmi menyebut penyakit ini sebagai sindrom Churg-Strauss, granulomatosis Churg-Strauss atau vaskulitis Churg-Strauss setelah penemunya, tetapi sebagai granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis, atau disingkat EGPA.

Sindrom Churg-Strauss adalah penyakit serius di mana pembuluh darah kecil dan / atau sedang meradang. Selain asma, mereka yang terkena memiliki peningkatan sel darah putih tertentu - eosinofil. Sindrom ini dapat diobati dengan baik dengan pengobatan yang tepat.

Sindrom Churg-Strauss sering berjalan dalam fase yang berbeda: Pertama-tama, penyakit alergi (seperti asma bronkial, pilek alergi) muncul, kemudian sel darah putih tertentu meningkat, yang pada gilirannya menyebabkan radang paru-paru atau organ pencernaan. Akhirnya, pembuluh darah menjadi meradang, yang menyebabkan gangguan serius pada organ penting seperti jantung, saraf, ginjal atau paru-paru.

Biasanya dibutuhkan beberapa waktu bagi dokter untuk mendiagnosis sindrom Churg-Strauss, rata-rata sepuluh tahun. Pasien antara usia 40 dan 50 biasanya terpengaruh. Sindrom Churg-Strauss, seperti granulomatosis dengan poliangiitis (GPA), yang sebelumnya disebut sebagai granulomatosis Wegener, adalah salah satu yang disebut vaskulitis sistemik terkait ANCA.

Apa itu Vaskulitis Sistemik Terkait ANCA?

Menurut definisi, sindrom Churg-Strauss termasuk dalam kelompok vaskulitis sistemik terkait ANCA. Ini berarti termasuk dalam kelompok penyakit yang menyebabkan peradangan pembuluh darah di berbagai organ. Singkatan ANCA adalah singkatan dari "antineutrofil sitoplasma antibodi" - dalam bahasa Inggris: antineutrofil sitoplasma antibodi. Antibodi khusus ini berperan dalam penyakit autoimun. Penyakit autoimun adalah penyakit di mana sistem kekebalan tubuh menyerang struktur tubuh sendiri (organ, jaringan) karena malfungsi.

Vaskulitis sistemik terkait ANCA ini meliputi:

Granulomatosis dengan poliangiitis (IPK), sebelumnya dikenal sebagai granulomatosis Wegener
Poliangiitis mikroskopis (MPA)
Granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis (EGPA), sebelumnya dikenal sebagai sindrom Churg-Strauss

Apa penyebab Sindrom Churg-Strauss?

Penyebab sindrom Churg-Strauss atau granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis (EGPA) tidak diketahui. Faktor genetik tertentu dan asma diyakini meningkatkan kemungkinan mengembangkan penyakit. Sindrom Churg-Strauss dapat dipicu oleh infeksi, zat penyebab alergi (alergen) atau obat-obatan.

Dokter menduga bahwa sindrom Churg-Strauss adalah penyakit autoimun. Ini berarti ada reaksi berlebihan dari sistem kekebalan tubuh, dengan melawan sel-sel tubuh yang sehat. Dalam reaksi imun yang normal, pertahanan tubuh sendiri hanya ditujukan terhadap zat asing seperti patogen seperti bakteri atau virus.

Apakah ada obat untuk sindrom Churg-Strauss?

Sindrom Churg-Strauss tidak dapat disembuhkan. Namun, dengan terapi yang tepat, gejala tidak lagi terjadi pada banyak kasus. Tanpa pengobatan, bagaimanapun, harapan hidup menurun dan kualitas hidup dibatasi oleh gejala. Jika sindrom Churg-Strauss dirawat di klinik khusus, harapan hidup normal dapat diasumsikan.

Tergantung pada seberapa parah granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis (EGPA) dan ketika penyakit didiagnosis, penyakit ini dapat menyerang berbagai organ seperti paru-paru, organ pencernaan, jantung, saraf atau ginjal. Dalam beberapa kasus, obat-obatan yang penting untuk pengobatan juga memicu penyakit sekunder. Komplikasi yang diakibatkannya berkisar dari diabetes mellitus, obesitas, osteoporosis (keropos tulang) dan infertilitas hingga peningkatan risiko kanker kandung kemih. Penyebab kematian paling umum pada sindrom Churg-Strauss adalah penyakit jantung seperti gagal jantung atau infark miokard.

Bagaimana Sindrom Churg-Strauss diobati?

Pada dasarnya, EGPA diobati dengan obat-obatan yang melemahkan reaksi berlebihan dari sistem kekebalan (imunosupresan). Dokter biasanya mengikuti panduan yang tepat untuk perawatan. Ini adalah ringkasan oleh dokter dan untuk dokter tentang penyakit individu, di mana rekomendasi saat ini untuk perawatan dan diagnosis terdaftar.

Terapi untuk sindrom Churg-Strauss tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan apakah organ terpengaruh atau tidak. Jika ini tidak terjadi - penyakitnya lebih mudah - dokter akan meresepkan glukokortikoid dan metotreksat. Kedua obat tersebut memiliki efek yang kuat terhadap proses inflamasi dalam tubuh. Jika organ terpengaruh atau jika sindrom sudah mengancam jiwa, dokter menggunakan imunosupresan lain.

Jika penyakitnya mundur dan gejalanya membaik, dokter menyebutnya sebagai remisi. Jika ini terjadi pada sindrom Churg-Strauss (biasanya setelah sekitar tiga sampai empat bulan pengobatan), dokter menyesuaikan obat dan dosisnya selama dua tahun berikutnya. Jika kondisi tetap stabil, kurangi dosis secara perlahan, jika memungkinkan.

Jika gejalanya muncul kembali atau jika kondisinya memburuk, dokter akan menyesuaikan obatnya. Apakah rehabilitasi untuk granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis (EGPA) mendukung pemulihan harus didiskusikan secara individual dengan dokter yang merawat.

Obat-obatan yang digunakan untuk mengobati sindrom Churg-Strauss dapat menyebabkan komplikasi dan penyakit sekunder. Untuk alasan ini, disarankan untuk menepati janji dengan dokter Anda secara teratur.

Apa saja gejala sindrom Churg-Strauss?

Gejala yang disebabkan oleh sindrom Churg-Strauss tergantung pada tingkat keparahan penyakitnya. Granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis (EGPA) sering berlangsung dalam fase yang berbeda.

Fase alergi sindrom Churg-Strauss

Pada awal penyakit, penyakit alergi khususnya muncul, termasuk:

asma bronkial
Rinitis alergi (hay fever)
Sinusitis alergi (radang alergi pada sinus)
Polip di hidung

Fase ini biasanya berlangsung selama beberapa tahun.

Fase eosinofilik dari sindrom Churg-Strauss

Pada fase eosinofilik sindrom Churg-Strauss, yang disebut eosinofil meningkat secara masif dalam darah. Eosinofil atau eosinofil adalah sel darah putih dan menunjukkan alergi. Pada fase ini, ini juga dapat disimpan di jaringan dan menyebabkan peradangan di sana, misalnya di paru-paru atau di organ pencernaan. Gejalanya sangat berbeda dan berkisar dari batuk kering atau sesak napas hingga berbagai keluhan gastrointestinal dan gejala umum seperti penurunan berat badan yang tidak diinginkan, kelelahan atau keringat malam.

Fase vaskulitis dengan keterlibatan organ pada sindrom Churg-Strauss

Pada fase terakhir sindrom Churg-Strauss, pembuluh darah kecil dan / atau menengah menjadi meradang dan menyebabkan gangguan serius pada organ penting. Bergantung pada organ mana yang terkena, berikut ini, gejala serius yang sering muncul:

Paru-paru: Sering terkena, gejala utamanya adalah asma
Jantung: Terlibat dalam hingga 45 persen pasien dalam konteks penyakit, ada berbagai penyakit jantung. Yang paling umum adalah radang perikardium (perikarditis) dan berbagai penyakit otot jantung (kardiomiopati).
Ginjal: Terkena hingga 26 persen pasien, gangguan fungsi ginjal atau bahkan mungkin gagal ginjal (Pauci imun glomerulonefritis)
Kulit: Sekitar setengah dari pasien menunjukkan perdarahan kecil berbentuk titik (petechiae). Perubahan kulit lainnya seperti nodul juga terjadi pada setiap orang ketiga yang terkena.
Saraf: Sering terkena, peradangan merusak saraf, kelemahan dan nyeri pada lengan dan / atau kaki terjadi, gejala kelumpuhan mungkin terjadi

Bagaimana Sindrom Churg-Strauss didiagnosis?

Diagnosis EGPA sangat komprehensif. Pertama, dokter bertanya tentang gejalanya. Fokus di sini sebagian besar pada penyakit alergi. Ia juga memeriksa pasien secara fisik. Dokter yang hadir dapat melakukan pemeriksaan neurologis untuk memeriksa kerusakan saraf.

Atas dasar berbagai tes laboratorium, terutama darah, tetapi juga urin, indikasi adanya sindrom Churg-Strauss atau granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis (EGPA) dapat ditemukan. Tes darah terutama nilai laboratorium yang memberikan informasi tentang peradangan, serta tes antigen spesifik.

Pemeriksaan menyeluruh dilakukan untuk memperjelas sejauh mana penyakit telah berkembang dan apakah fungsi organ penting dibatasi. Dokter memeriksa jantung, paru-paru, ginjal, dan mungkin juga lambung dan usus, dan mencari kelainan atau gangguan fungsional.

Fungsi jantung diperiksa melalui elektrokardiogram (EKG) dan/atau USG jantung. Tes fungsi paru dan rontgen dada dapat memberi tahu dokter tentang kondisi paru-paru. Computed tomography (CT) dan magnetic resonance imaging (MRI) juga dapat dilakukan.

Jika perlu, dokter melakukan endoskopi (pencerminan gastrointestinal) untuk memeriksa perut dan usus untuk indikasi. Dokter mengkonfirmasi diagnosis sindrom Churg-Strauss dengan memeriksa sampel jaringan. Sampel jaringan diambil sebagai bagian dari pemeriksaan tertentu, seperti cermin gastrointestinal. Dalam kebanyakan kasus, pemeriksaan ini tidak menimbulkan rasa sakit dan pasien tidak menyadari pengangkatannya.