Sindrom Conn

Semua konten diperiksa oleh jurnalis medis.

Sindrom Conn - secara medis juga disebut aldosteronisme primer - adalah penyakit di mana kelenjar adrenal menghasilkan peningkatan jumlah hormon aldosteron. Aldosteron terlibat dalam menjaga tekanan darah pada tingkat tertentu. Pada sindrom Conn, tekanan darah pasien terlalu tinggi secara permanen. Cari tahu lebih lanjut di sini.

Kode ICD untuk penyakit ini: Kode ICD adalah kode yang diakui secara internasional untuk diagnosis medis. Mereka dapat ditemukan, misalnya, dalam surat dokter atau pada sertifikat ketidakmampuan untuk bekerja. E26

Sindrom Conn: deskripsi

Sindrom Conn (hiperaldosteronisme primer) adalah penyakit kelenjar adrenal di mana tekanan darah terlalu tinggi secara permanen (hipertensi). Hormon aldosteron memegang peranan penting – salah satu hormon yang mengatur konsentrasi garam seperti natrium dan kalium dalam darah. Pada sindrom Conn, korteks adrenal menghasilkan terlalu banyak aldosteron. Akibatnya, lebih sedikit natrium yang diekskresikan dalam urin, tetapi lebih banyak kalium. Ini juga berarti bahwa lebih banyak air tetap berada dalam aliran darah - tekanan darah tinggi berkembang yang sulit diobati.

Hiperaldosteronisme primer - produksi tubuh sendiri dari terlalu banyak aldosteron - pertama kali dijelaskan pada tahun 1955 oleh dokter AS Jerome Conn. Untuk waktu yang lama, para ahli menganggap sindrom Conn sebagai penyakit yang sangat langka; tetapi sekarang diasumsikan bahwa itu bisa menjadi penyebab hingga 13 persen dari semua kasus tekanan darah tinggi. Namun, banyak orang dengan sindrom Conn tidak dikenali karena mereka tidak memiliki kadar kalium yang sangat rendah.

Sindrom Conn adalah penyebab paling umum dari hipertensi sekunder - yaitu, untuk kasus tekanan darah tinggi yang terkait dengan penyakit spesifik yang mendasarinya. Namun yang paling banyak terjadi masih hipertensi primer, yang dapat ditelusuri kembali ke gaya hidup yang kurang baik dan faktor keturunan.

Sindrom Conn: gejala

Gejala utama pada sindrom Conn adalah tekanan darah tinggi yang terukur. Hiperaldosteronisme primer tidak serta merta memicu gejala yang nyata. Hanya beberapa dari mereka yang terkena yang mengeluhkan gejala tekanan darah tinggi tertentu:

sakit kepala
wajah merah dan hangat
Kebisingan di telinga
mimisan
Gangguan penglihatan
Sesak napas
kinerja menurun

Namun, tekanan darah tinggi permanen pada sindrom Conn dapat merusak berbagai organ, terutama jantung, ginjal, dan mata. Banyak penderita mengalami masalah ginjal atau penyakit kardiovaskular dari waktu ke waktu. Risiko pengerasan pembuluh darah (aterosklerosis atau arteriosklerosis), serangan jantung dan stroke Anda bahkan lebih tinggi daripada orang dengan hipertensi primer, yaitu tekanan darah tinggi "normal" tanpa penyakit kelenjar adrenal.

Hampir setiap kesepuluh pasien dengan sindrom Conn juga mengalami kekurangan kalium (hipokalemia). Kalium adalah mineral yang memenuhi banyak fungsi penting dalam tubuh, termasuk otot, pencernaan, dan mengatur ritme jantung. Kadar kalium yang terlalu rendah dalam darah dapat menyebabkan kelemahan otot, kram, aritmia jantung, konstipasi, peningkatan rasa haus (polidipsia) dan sering buang air kecil (poliuria) pada sindrom Conn.

Sindrom Conn: penyebab dan faktor risiko

Sindrom Conn disebabkan oleh gangguan pada korteks adrenal. Ini adalah bagian luar dari kelenjar adrenal, dua organ kecil yang berada di atas kedua ginjal. Korteks adrenal adalah salah satu tempat produksi yang paling penting untuk berbagai macam hormon, zat pemberi sinyal tubuh. Antara lain, menghasilkan kortisol anti-inflamasi dan metabolisme aktif, tetapi juga berbagai hormon seks - dan aldosteron.

Aldosteron bekerja bersama dengan hormon lain - renin dan angiotensin - untuk mengatur tekanan darah dan keseimbangan air tubuh. Oleh karena itu, para dokter juga berbicara tentang sistem renin-angiotensin-aldosteron, atau disingkat RAAS.

Cara kerja RAAS

Sederhananya, RAAS bekerja sebagai berikut: Jika ginjal tidak disuplai dengan darah cukup baik untuk alasan apapun (misalnya kadar natrium tidak cukup, asupan cairan tidak cukup), sel-sel tertentu di ginjal menghasilkan renin, enzim dengan efek hormonal. Enzim ini memecah angiotensinogen yang terbentuk di hati - hormon angiotensin I diproduksi. Angiotensin I diubah menjadi angiotensin II oleh enzim lain, yaitu angiotensin converting enzyme (ACE). Hal ini pada gilirannya menyebabkan pembuluh darah berkontraksi. Ini meningkatkan tekanan darah. Pada saat yang sama, angiotensin II merangsang korteks adrenal untuk memproduksi aldosteron. Aldosteron memastikan bahwa lebih banyak air dan natrium tetap berada di dalam tubuh. Ini juga meningkatkan tekanan darah karena volume darah di pembuluh meningkat. Ginjal disuplai dengan darah yang lebih baik lagi dan melepaskan lebih sedikit renin lagi.

Gangguan pada korteks adrenal

Pada sindrom Conn, RAAS menjadi tidak seimbang karena kelenjar adrenal memproduksi terlalu banyak aldosteron. Ini dapat memiliki penyebab yang berbeda:

tumor jinak (adenoma) dari korteks adrenal yang menghasilkan aldosteron
sedikit pembesaran kelenjar adrenal di kedua sisi (hiperplasia adrenal bilateral)
pembesaran kelenjar adrenal unilateral (hiperplasia unilateral)
tumor ganas (karsinoma) dari korteks adrenal yang menghasilkan aldosteron

Namun, hiperplasia unilateral dan karsinoma adrenal adalah penyebab sindrom Conn yang sangat jarang.

Hiperaldosteronisme familial

Sangat jarang ada penyebab herediter di balik sindrom Conn, yaitu produksi aldosteron yang meningkat secara kronis - maka orang berbicara tentang hiperaldosteronisme familial tipe I atau tipe II. Pada tipe I ada cacat pada materi genetik, akibatnya hipofisis kelenjar menghasilkan terlalu banyak zat pembawa pesan lain - hormon adrenokortikotropik (ACTH). ACTH merangsang korteks adrenal untuk memproduksi aldosteron. Pada hiperaldosteronisme familial tipe II, penyebab genetik belum diklarifikasi.

Sindrom Conn: pemeriksaan dan diagnosis

Sindrom Conn biasanya dimulai dengan diagnosis tekanan darah tinggi. Tidak jarang mereka yang terkena telah menjalani pengobatan selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun sebelum sindrom Conn didiagnosis. Terkadang mereka menonjol karena tekanan darah tinggi sulit dikendalikan dengan berbagai obat. Sebagian besar waktu, bagaimanapun, hiperaldosteronisme primer didiagnosis jika tingkat kalium yang rendah diperhatikan oleh gejala khas atau secara kebetulan selama tes darah. Nilai darah lainnya juga bergeser pada sindrom Conn: kadar natrium naik, kadar magnesium turun dan nilai pH darah sedikit bergeser ke kisaran dasar (alkalosis).

Hiperaldosteronisme primer hanya dapat didiagnosis dengan pasti melalui pemeriksaan khusus terhadap konsentrasi hormon dalam plasma darah. Dokter dapat membuktikan sindrom Conn jika konsentrasi aldosteron meningkat dan kandungan renin menurun. Kedua nilai tersebut dibandingkan dengan apa yang disebut hasil bagi aldosteron / renin. Nilai di atas 50 menunjukkan kemungkinan sindrom Conn. Namun, nilainya dapat berfluktuasi dan dipengaruhi oleh obat - termasuk obat tekanan darah tinggi seperti diuretik, beta blocker dan ACE inhibitor - sehingga beberapa tes hormon sering diperlukan untuk diagnosis.

Untuk mengkonfirmasi diagnosis sindrom Conn, tes stres garam dapat berguna. Orang yang terkena harus berbaring dengan tenang selama sekitar empat jam dan selama waktu ini mereka menerima infus dengan larutan garam. Pada pasien dengan kelenjar adrenal yang sehat, ini memastikan bahwa tubuh membatasi produksi aldosteron dan tingkat hormon turun setengahnya, sedangkan pada sindrom Conn, produksi aldosteron hampir tidak terpengaruh. Kadang-kadang efek zat aktif lain pada tingkat aldosteron juga diuji, misalnya dengan uji supresi fludrokortison dan uji kaptopril.

Penelitian lebih lanjut bertujuan untuk mengetahui penyebab pasti dari sindrom Conn, seperti adenoma atau korteks adrenal yang membesar. Metode pencitraan seperti computed tomography (CT) atau magnetic resonance tomography (MRT) cocok untuk ini. Pada gambar penampang, dokter dapat mengidentifikasi tumor dan kelainan lain di korteks adrenal yang menyebabkan sindrom Conn.

Tes ortostasis juga dapat membantu dalam menemukan pemicu sindrom Conn. Ini mengukur bagaimana nilai renin dan aldosteron berubah jika orang yang bersangkutan tetap di tempat tidur atau menghabiskan beberapa jam dalam postur tegak (berjalan dan berdiri). Dengan kelenjar adrenal yang membesar, tubuh dapat mengatur produksi hormon sedikit lebih baik dibandingkan dengan adenoma penghasil aldosteron.

Sindrom Conn: pengobatan

Dalam kasus sindrom kaki Conn, terapi tergantung pada penyebabnya:

Dalam kasus hiperplasia adrenal bilateral, yaitu korteks adrenal yang membesar di kedua sisi, berbagai obat dapat membantu. Di atas segalanya, ini termasuk spironolakton mitra aldosteron. Ini memblokir "situs docking" (reseptor) untuk aldosteron dan dengan demikian mencegah peningkatan ekskresi kalium dan retensi natrium. Ini juga mengurangi volume cairan dalam pembuluh, kadar kalium tetap konstan dan tekanan darah turun. Obat antihipertensi lain juga dapat digunakan untuk mengendalikan hipertensi.

Jika sindrom Conn disebabkan oleh adenoma penghasil aldosteron, dokter mengangkat tumor dalam satu operasi - biasanya bersama dengan seluruh kelenjar adrenal yang terkena. Kelenjar adrenal yang sehat kemudian mengambil alih tugasnya. Sementara keseimbangan kalium biasanya segera menjadi normal, tekanan darah turun dalam jangka panjang dalam beberapa bulan setelah operasi. Bahkan jika tumor ganas dari korteks adrenal berada di belakang sindrom Conn, pembedahan biasanya harus dilakukan.

Dalam kasus yang jarang terjadi, hiperaldosteronisme familial tipe I adalah pemicu sindrom Conn. Dalam hal ini, hormon ACTH memastikan bahwa korteks adrenal menghasilkan lebih banyak aldosteron. Obat mirip kortison (glukokortikoid) dapat menekan efek ACTH pada tipe I; pada tipe II mereka tidak efektif.

Sindrom Conn: perjalanan penyakit dan prognosis

Prognosis untuk sindrom Conn tergantung pada penyebab yang mendasarinya, seberapa baik dapat diobati, dan apakah mungkin untuk menurunkan tekanan darah ke kisaran yang sehat dalam jangka panjang. Masalahnya adalah sindrom Conn sering tidak dikenali ketika kadar kalium masih dalam kisaran normal - ini sering terjadi pada hiperplasia adrenal bilateral. Diagnosis dan pengobatan yang tepat akan sangat meningkatkan prognosis.

Masalah terbesar dengan sindrom Conn bukanlah penyakit korteks adrenal itu sendiri, tetapi kerusakan yang diakibatkannya: risiko penyakit kardiovaskular, kerusakan mata dan ginjal meningkat. Oleh karena itu, sindrom Conn pasti harus diobati.

Tag: kehamilan kesehatan perempuan tanaman racun jamur kulat