Vaskulitis

dan Sabine Schrör, jurnalis medis

Florian Tiefenböck belajar kedokteran manusia di LMU Munich. Dia bergabung dengan sebagai mahasiswa pada Maret 2014 dan telah mendukung tim editorial dengan artikel medis sejak saat itu. Setelah menerima lisensi medis dan kerja praktek penyakit dalam di University Hospital Augsburg, ia telah menjadi anggota tetap tim sejak Desember 2019 dan, antara lain, memastikan kualitas medis alat

Lebih banyak posting oleh Florian Tiefenböck

Sabine Schrör adalah penulis lepas untuk tim medis Dia belajar administrasi bisnis dan hubungan masyarakat di Cologne. Sebagai editor lepas, dia telah berada di rumah di berbagai industri selama lebih dari 15 tahun. Kesehatan adalah salah satu mata pelajaran favoritnya.

Lebih lanjut tentang para ahli Semua konten diperiksa oleh jurnalis medis.

Vaskulitis adalah peradangan pada pembuluh darah di mana sistem kekebalan tubuh menyerang pembuluh darah. Peradangan dapat mempengaruhi berbagai pembuluh (arteri, kapiler, vena) dan menyebabkan kerusakan organ yang parah. Perbedaan dibuat antara berbagai jenis vaskulitis, tergantung pada pembuluh darah mana yang terlibat, pemicu apa yang ada di belakangnya dan konsekuensi apa yang terlihat. Di sini Anda dapat membaca semua yang perlu Anda ketahui tentang jenis, gejala, diagnosis, dan pengobatan vaskulitis.

Kode ICD untuk penyakit ini: Kode ICD adalah kode yang diakui secara internasional untuk diagnosis medis. Mereka dapat ditemukan, misalnya, dalam surat dokter atau pada sertifikat ketidakmampuan untuk bekerja. L95M30I67I73M31M35D69

Gambaran singkat

Apa itu vaskulitis? Penyakit radang pembuluh darah yang disebabkan oleh respon imun yang abnormal.
Penyebab: Penyebab vaskulitis primer tidak diketahui (misalnya arteritis sel raksasa, sindrom Kawasaki, purpura Henoch-Schönlein). Vaskulitis sekunder disebabkan oleh penyakit lain (seperti kanker, infeksi virus) atau obat-obatan.
Gejala: gejala umum seperti demam ringan, keringat malam, penurunan berat badan yang tidak diinginkan. Gejala spesifik tergantung pada bentuk vaskulitis, misalnya perdarahan ke dalam kulit, infark organ, sesak napas, batuk darah.
Diagnosis: Anamnesis, pemeriksaan fisik, tes laboratorium, sampel jaringan, prosedur pencitraan seperti pencitraan resonansi magnetik (magnetic resonance imaging, MRI), computed tomography (CT), x-ray atau ultrasound, kemungkinan pemeriksaan lebih lanjut
Pengobatan: tergantung pada bentuk vaskulitis, misalnya dengan obat yang menekan sistem kekebalan (imunosupresan) dan obat antiinflamasi nonsteroid. Untuk vaskulitis sekunder: obati penyakit yang mendasarinya.

Vaskulitis: deskripsi

Vaskulitis (jamak: vasculitis) adalah peradangan pada pembuluh darah. Ini adalah penyakit yang sangat langka, tetapi bisa datang dalam berbagai bentuk. Namun, semua bentuk vaskulitis memiliki satu kesamaan: Peradangan pembuluh darah terjadi ketika antibodi tertentu menyerang dinding pembuluh darah. Dengan demikian, vaskulitis adalah salah satu penyakit autoimun. Ini adalah penyakit di mana pertahanan kekebalan diarahkan terhadap struktur tubuh sendiri.

Vaskulitis juga merupakan penyakit rematik karena sering dikaitkan dengan nyeri pada persendian atau otot dan terkadang disertai pembengkakan sendi.

Peradangan dapat mempersempit pembuluh darah yang terkena atau menutupnya sepenuhnya. Terkadang tonjolan (aneurisma) berkembang karena dinding pembuluh melemah akibat peradangan. Tergantung pada pembuluh darah yang terkena, jaringan atau organ tertentu tidak dapat lagi disuplai dengan oksigen dan nutrisi secara memadai, yang membatasi fungsinya.

Pada beberapa jenis vaskulitis, simpul jaringan dari sel yang berbeda (seperti sel epitel, sel raksasa) dapat terbentuk. Yang disebut granuloma tidak menular ini dapat ditemukan, misalnya, dalam satu

Poliangiitis dengan granulomatosis
Granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis
Arteritis sel raksasa
Takayasu arteritis

Sistem pembuluh darah kita

Ada berbagai jenis pembuluh di dalam tubuh. Pertama, perbedaan dibuat antara arteri dan vena:

Arteri, juga disebut arteri, membawa darah dari jantung.
Vena mengarahkan darah kembali ke jantung.

Yang disebut kapiler (pembuluh darah jepit rambut) membentuk transisi antara arteri dan vena. Ini adalah pembuluh darah terkecil di tubuh. Mereka membentuk jaringan vaskular di mana pertukaran zat terjadi di organ masing-masing: Sel mengambil nutrisi dan oksigen dari darah di kapiler dan mengeluarkan produk limbah kepada mereka.

Dari jantung ke organ target, arteri semakin mengecil. Sebaliknya, vena dari jaringan kapiler menjadi lebih besar dan lebih besar ke arah jantung.

Dengan pembuluh darah yang menyebar ke seluruh tubuh, vaskulitis dapat terjadi hampir di mana saja.

Bentuk vaskulitis

Secara umum, perbedaan dibuat antara vaskulitis primer dan sekunder.

Vaskulitis primer

Vaskulitis primer adalah penyakit independen tanpa penyebab yang jelas (vaskulitis idiopatik). Biasanya mempengaruhi pembuluh darah dengan ukuran tertentu. Tergantung pada pembuluh darah mana yang terpengaruh, perbedaan dibuat antara berbagai bentuk vaskulitis primer. Di atas segalanya, ini termasuk:

Kapal yang terkena dampak	bentuk utama vaskulitis	Perkataan
Vaskulitis pembuluh darah besar	Arteritis sel raksasa (arteritis temporal, penyakit Horton) Takayasu arteritis
Vaskulitis pembuluh sedang	Poliarteritis nodosa (PAN) Sindrom Kawasaki
Vaskulitis pembuluh kecil	Granulomatosis dengan poliangiitis (sebelumnya penyakit Wegener) Granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis (EGPA, sebelumnya sindrom Churg-Strauss) Panarteritis mikroskopis	Terkait ANCA (yaitu bahwa dalam vaskulitis ini biasanya ada pertahanan spesifik yang dapat dideteksi: antibodi sitoplasmik anti-neutrofil)
Vaskulitis pembuluh kecil	Vaskulitis anafilaktoid (sebelumnya Henoch-Schönlein purpura / vaskulitis alergi) Vaskulitis dengan krioglobulinemia esensial Angiitis leukositoklastik kulit	Tidak terkait ANCA

Arteritis sel raksasa

Arteritis sel raksasa adalah jenis vaskulitis yang paling umum. Peradangan mempengaruhi pembuluh darah besar - dalam sebagian besar kasus arteri temporal (arteria temporalis). Dalam kasus seperti itu, seseorang berbicara tentang arteritis temporal.

Anda dapat membaca semua yang perlu Anda ketahui tentang bentuk vaskulitis ini di artikel Arteritis temporal.

Sindrom Kawasaki

Bentuk vaskulitis yang jarang ini biasanya menyerang anak kecil: pembuluh darah berukuran sedang menjadi meradang, seperti arteri koroner. Hal ini dapat menyebabkan komplikasi yang mengancam jiwa.

Baca lebih lanjut tentang bentuk vaskulitis primer ini di artikel Sindrom Kawasaki.

Granulomatosis dengan polyangiitis

Ini adalah peradangan kronis pada banyak pembuluh darah kecil, yang dikaitkan dengan pembentukan penebalan kulit nodular kecil (granuloma). Nama lama penyakit ini adalah penyakit Wegener.

Anda dapat membaca semua yang perlu Anda ketahui tentang bentuk vaskulitis ini di artikel Granulomatosis dengan Poliangiitis (Penyakit Wegener).

Vaskulitis anafilaktoid (purpura Henoch-Schonlein)

Bentuk vaskulitis primer ini, yang terjadi terutama pada anak-anak, berhubungan dengan peradangan pembuluh darah kecil dan kapiler. Hal ini menyebabkan perdarahan punctiform di kulit dan selaput lendir (petechiae).

Anda dapat mengetahui lebih lanjut tentang bentuk vaskulitis ini di artikel Purpura Henoch-Schönlein.

Vaskulitis primer lainnya

Di luar kategorisasi seperti yang ditunjukkan pada tabel di atas, ada vaskulitis primer lainnya seperti:

Thrombangitis obliterans (endangiitis obliterans): terutama menyerang pembuluh darah kecil dan menengah di kaki. Kebanyakan pria muda mendapatkannya (<40 tahun), terutama perokok berat.

Penyakit Behçet: radang arteri dan vena dari semua ukuran di seluruh tubuh (sistemik). Ini adalah salah satu "vaskulitis ukuran pembuluh variabel". Penyakit ini terjadi terutama di Turki dan negara-negara Arab. Biasanya terjadi antara usia 20 dan 40 tahun. Pria sekitar tiga kali lebih mungkin terkena daripada wanita.

vaskulitis serebral: Juga disebut vaskulitis SSP primer, hanya mempengaruhi pembuluh darah di otak dan sumsum tulang belakang.
Hypocomplementemic Urticaria Vasculitis Syndrome: mempengaruhi kulit dan dimanifestasikan oleh pembentukan eritema atau wheals yang bertahan lebih dari 24 jam. Nama lain: urtikaria vaskulitis.

Vaskulitis sekunder

Vaskulitis sekunder memiliki penyebab yang diketahui. Selain pengobatan, bisa juga penyakit lain seperti penyakit rematik lainnya, kanker atau hepatitis.

Vaskulitis: gejala

Gejala vaskulitis tergantung pada bentuk dan luasnya penyakit.

Gejala umum

Vaskulitis biasanya dimulai dengan gejala yang tidak spesifik: banyak pasien awalnya merasa lelah dan lelah. Selain itu, ada demam ringan, biasanya di bawah 38,5 derajat Celcius (suhu subfebrile). Beberapa pasien melaporkan keringat malam yang banyak dan penurunan berat badan yang tidak diinginkan.

Keringat malam, penurunan berat badan, dan sedikit demam dirangkum dalam istilah "gejala B". Hal ini juga terlihat, misalnya, pada pasien kanker dan tuberkulosis.

Selain gejala vaskulitis yang agak samar ini, keluhan rematik juga dapat terjadi: Beberapa pasien mengeluh nyeri sendi, beberapa di antaranya juga berhubungan dengan pembengkakan. Yang lain menderita nyeri otot (mialgia) dan melaporkan nyeri otot yang luar biasa parah.

Jika peradangan pembuluh darah berlanjut dan mempengaruhi organ, gejala yang lebih serius muncul. Mereka bervariasi tergantung pada jenis vaskulitis.

Gejala vaskulitis dengan radang pembuluh darah kecil

Kemungkinan gejala radang pembuluh darah kecil meliputi:

Kemerahan pada mata dan gangguan penglihatan dengan peradangan pada pembuluh darah kecil di mata
Kerusakan selaput lendir di mulut dengan pembentukan aphthae (lepuh kecil) yang menyakitkan di tepi lidah atau di bagian dalam bibir dengan peradangan pembuluh kecil di daerah mulut
Sinusitis berulang dan hidung tersumbat, terkadang berdarah dengan vaskulitis pada pembuluh darah kecil di area hidung dan sinus
Pendarahan halus ke dalam kulit (petechiae), kemerahan bernoda (purpura) atau kebiruan, kemerahan retikuler (livedo reticularis) sebagai gejala vaskulitis pada kulit
Kesulitan bernapas dan batuk darah ketika vaskulitis pembuluh darah kecil merusak paru-paru

Gejala lain yang mungkin dari vaskulitis termasuk - tergantung pada bagian tubuh mana pembuluh darah kecil meradang - misalnya diare berdarah atau urin berdarah, nyeri dada (jika otot jantung atau perikardium terpengaruh), kesemutan atau sensasi abnormal (parestesia).

Gejala vaskulitis dengan radang pembuluh darah sedang

Jika vaskulitis terjadi pada pembuluh darah berukuran sedang, sehingga suplai darah ke organ penting terganggu, dapat terjadi infark organ yang berbahaya, misalnya:

Serangan jantung
pukulan
Infark usus atau ginjal

Gejala vaskulitis dengan radang pembuluh darah besar

Ketika vaskulitis mempengaruhi arteri besar di kepala, pasien biasanya menderita sakit kepala parah. Beberapa melihat tiba-tiba lebih buruk atau bahkan benar-benar buta.

Pembuluh darah besar di lengan dan kaki juga bisa tersumbat karena vaskulitis, menyebabkan rasa sakit yang parah.

Selain itu, risiko pembekuan darah (trombosis), yang terbawa oleh aliran darah dan yang dapat menyebabkan penyumbatan pembuluh darah di tempat lain (emboli, misalnya di paru-paru), meningkat.

Gejala berbagai bentuk vaskulitis

Arteritis Takayasu: gejala

Bentuk vaskulitis ini ditandai dengan peradangan arteri utama dan cabang vaskularnya. Tahap awal (tahap pra-oklusif, fase prepulseless) perlahan-lahan dimulai dengan sedikit demam, kelelahan, nyeri sendi, sakit kepala, dan penurunan berat badan.

Kemudian (tahap oklusif, tahap tanpa nadi) gejala vaskulitis lainnya berkembang:

Jaringan lemak subkutan dapat menjadi meradang, yang menyebabkan benjolan kulit yang sensitif terhadap tekanan (eritema nodosum dengan panniculitis).
Pada beberapa orang, lengan terasa sakit dan jari-jari menjadi pucat dan kedinginan (sindrom Raynaud).
Jika pembuluh darah otak meradang, gangguan penglihatan, pusing dengan pingsan atau stroke dapat terjadi.
Vaskulitis Takayasu yang dekat dengan jantung dapat menyebabkan gejala penyakit jantung koroner (PJK). Ini termasuk, misalnya, perasaan tidak nyaman dari tekanan di dada (angina pectoris).

Vaskulitis Takayasu terjadi terutama di negara-negara Asia, Afrika dan Amerika Selatan. Ini agak jarang di Eropa. Wanita sakit sekitar sembilan kali lebih sering daripada pria. Usia onset biasanya kurang dari 40 tahun.

Panarteritis nodosa: gejala

Bentuk peradangan pembuluh darah ini mempengaruhi pria sekitar tiga kali lebih sering daripada wanita. Ini dapat merusak organ yang berbeda, itulah sebabnya gejala vaskulitis dapat sangat bervariasi.

Dalam kebanyakan kasus, arteri koroner meradang. Orang sakit sering merasakan tekanan atau nyeri di dada (angina pectoris) dan mungkin mengalami serangan jantung (bahkan pasien yang lebih muda). Gejala lain yang mungkin adalah:

Demam, keringat malam, penurunan berat badan
Nyeri sendi dan otot
sakit perut seperti kram (kolik), mungkin infark usus
Nyeri testis
Stroke (juga pada pasien muda)
Sensasi parasit, mati rasa (polineuropati; mononeuritis multipleks), kejang epilepsi, psikosis
Kantung pembuluh darah (aneurisma)

Pada banyak pasien, peradangan pembuluh darah juga merusak ginjal, tetapi tidak merusak sel-sel ginjal halus (bukan glomerulonefritis).

Gejala penting lain dari panarteritis nodosa adalah yang disebut livedo racemosa. Terjadi perubahan warna kulit seperti kilat, seperti garis atau retikulat merah kebiruan. Perubahan kulit ini bertahan, sehingga tidak mundur lagi.

Granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis: gejala

Bentuk vaskulitis ini juga disebut angiitis granulomatosa alergi (sebelumnya sindrom Churgh-Strauss). Ini terutama mempengaruhi saluran udara, yang biasanya memicu serangan asma dengan sesak napas akut. Sel darah putih dapat dideteksi dalam darah, yang juga khas untuk alergi.

Bentuk vaskulitis ini juga mempengaruhi jantung pada sekitar setengah dari kasus. Kemudian sel-sel otot jantung atau arteri koroner menjadi meradang. Saraf juga sering rusak, dan lebih banyak gumpalan darah terbentuk, yang dapat sepenuhnya menutup pembuluh yang meradang.

Panarteritis mikroskopis (MPA): gejala

Bentuk vaskulitis ini sebagian besar mempengaruhi pembuluh ginjal kecil: peradangan sel-sel ginjal (glomerulonefritis) berkembang, yang mengakibatkan peningkatan tekanan darah (hipertensi) dan sakit kepala.

Jika pembuluh darah kecil terkena vaskulitis, nodul kecil dan perdarahan teraba terbentuk di bawah kulit (purpura teraba), terutama pada kaki.

Terkadang jenis vaskulitis ini juga bisa mengobarkan saraf, sinus, atau mata.

Vaskulitis cryoglobulinemia esensial: gejala

Pendarahan di tangan dan kaki adalah tipikal dari jenis vaskulitis ini. Selain itu, cacat jaringan (ulkus) dan nyeri sendi dapat terjadi. Dalam kasus yang parah, kerusakan ginjal dan saraf sering berkembang.

Angiitis leukositoklastik kulit (KLA): gejala

Dalam bentuk vaskulitis ini, yang terutama menyerang wanita, gejala muncul pada kulit karena pembuluh darah kecil meradang: teraba, terkadang perdarahan kulit yang menyakitkan adalah ciri khasnya. Lepuh darah, benjolan dan bisul yang tidak kunjung sembuh juga jarang terbentuk. Vaskulitis KLA paling sering terjadi pada kaki.

Penyakit Behçet: gejala

Jika penyakit Behçet mempengaruhi kulit dan selaput lendir, borok yang menyakitkan berkembang di mulut (oral aphthae) dan borok genital (genital aphthae). Terkadang benjolan sensitif tekanan (eritema nodosum) juga terbentuk.

Seringkali mata juga terpengaruh. Kemudian kulit tengah mata (uveitis) sangat sering menjadi meradang.

Selain itu, tidak jarang persendian menjadi meradang (radang sendi).

Hampir sepertiga pasien vaskulitis Behçet menderita peradangan dan kerusakan jaringan (ulkus) di saluran pencernaan.

Pada hingga 30 persen dari mereka yang terkena, pembuluh di sistem saraf pusat (SSP) menjadi meradang.

Pada dasarnya, semakin aktif peradangan, semakin tinggi risiko pembekuan darah yang berbahaya (tromboemboli).

Vaskulitis serebral: gejala

Bentuk vaskulitis ini juga disebut angiitis sistem saraf pusat primer atau terisolasi (PACNS). Mereka yang terkena sering menderita sakit kepala tumpul, pusing ringan, dan konsentrasi atau masalah memori yang buruk. Gejala psikologis seperti perubahan kepribadian juga terjadi.

Vaskulitis serebral dapat berarti bahwa daerah di otak tidak lagi mendapat suplai darah yang cukup, sehingga dapat terjadi stroke (stroke iskemik). Kadang-kadang, ini juga dapat disebabkan oleh perdarahan vaskular (stroke hemoragik).

Kejang epilepsi juga merupakan gejala yang mungkin dari vaskulitis SSP.

Trombangiitis obliterans: gejala

Saat beristirahat, mereka yang terkena sering merasakan rasa dingin di kaki disertai rasa sakit. Karena pembuluh darah yang meradang dekat dengan permukaan kulit, mereka terlihat dan teraba sebagai garis merah, hangat, dan lembut.

Kulit mungkin mengalami perubahan warna kebiruan karena suplai darah yang kurang baik. Dalam perjalanan vaskulitis lebih lanjut, jaringan mati, terutama di ujung jari kaki - cacat kulit kehitaman menjadi terlihat. Selain itu, pertumbuhan kuku pun bisa terganggu.

Vaskulitis: asal dan pemicu

Vaskulitis terjadi ketika sistem kekebalan tubuh menyerang pembuluh atau dindingnya, menyebabkannya meradang. Dengan beberapa vaskulitis, protein tertentu dari sistem kekebalan, yang disebut auto-antibodi, diarahkan terhadap struktur vaskular tubuh sendiri. Peradangan pembuluh darah ini disebut bentuk pauci-imun dari vaskulitis.

Di sisi lain, ada vaskulitis imun yang disebabkan oleh apa yang disebut kompleks imun (kompleks antigen-antibodi atau antibodi-antibodi). Antibodi menempel pada bagian tertentu dari zat asing (misalnya virus, obat-obatan) dan disimpan sebagai kompleks di dinding pembuluh darah, yang dapat menyebabkannya meradang. Peradangan dapat timbul langsung di tempat pembentukan kompleks (kompleks imun in situ). Kompleks imun juga dapat diangkut oleh aliran darah ke bagian lain dari tubuh dan menyebabkan vaskulitis di sana.

Dalam konteks ini, protein khusus berperan, yang biasanya diaktifkan oleh kompleks imun. Lebih tepatnya, mereka adalah glikoprotein spesifik yang disebut faktor pelengkap. Mereka dapat menghancurkan sel dan menyebabkan peradangan seperti vaskulitis.

Kemungkinan pemicu vaskulitis primer

Vaskulitis primer (idiopatik) terjadi sebagai penyakit independen tanpa penyebab yang jelas. Namun, jenis vaskulitis tertentu diduga memiliki pemicu tertentu.

Vaskulitis primer	penyakit	Kemungkinan pemicu
Vaskulitis pembuluh kecil	Poliangiitis dengan granulomatosis	tidak diketahui, sebagian bakteri Staphylococcus aureus
	Granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis	tidak diketahui, dipertanyakan obat asma montelukast
	Panarteritis mikroskopis	tidak dikenal
	Vaskulitis anafilaktoid (purpura Henoch-Schonlein)	Infeksi saluran pernafasan sebelumnya
	Vaskulitis dengan krioglobulinemia esensial	Dapat terjadi sebagai vaskulitis primer (tanpa penyebab yang jelas) atau sebagai vaskulitis sekunder (misalnya akibat hepatitis C atau penyakit ganas pada sistem limfatik).
	Angiitis leukositoklastik kulit	tidak dikenal
Vaskulitis pembuluh sedang	Panarteritis nodosa	tidak diketahui, hubungan dengan hepatitis B
Vaskulitis pembuluh sedang	Sindrom Kawasaki	tidak dikenal
Vaskulitis pembuluh darah besar	Arteritis sel raksasa	tidak diketahui, kemungkinan predisposisi genetik dan pemicu eksternal oleh infeksi
Vaskulitis pembuluh darah besar	Takayasu arteritis	tidak dikenal

Kemungkinan pemicu vaskulitis sekunder

Bentuk peradangan pembuluh darah ini terjadi sebagai akibat dari penggunaan obat-obatan, infeksi, atau penyakit lainnya.

Pemicu vaskulitis sekunder	Contoh
pertumbuhan ganas	Limfoma, kanker payudara, kanker darah (leukemia)
Penyakit rematik	Artritis reumatoid, sindrom Sjogren, lupus eritematosus
infeksi bakteri	Stafilokokus, streptokokus, Neisseria, Escherichia coli, mikoplasma
infeksi virus	Virus hepatitis B, virus herpes, virus influenza, virus sitomegaly
Infeksi jamur	Candida albicans
Protozoa (sel tunggal, "primitif")	Tripanosom, Plasmodium malariae
Infeksi cacing	Helminth
Pengobatan	ASA, allopurinol, tiazid, sulfonamid, emas, NSAID, fenotiazin, pirazolon, ketokonazol, tetrasiklin, penisilin, propiltiourasil
Aditif makanan)	jarang, misalnya pewarna makanan tartrazine (E 102)

Vaskulitis: pemeriksaan dan diagnosis

Spesialis yang bertanggung jawab atas penyakit pembuluh darah pada dasarnya adalah seorang internis. Jika kulit terkena vaskulitis, dokter kulit bisa menjadi orang yang tepat untuk diajak bicara. Selain itu, vaculitis dapat didiagnosis dan dirawat di klinik khusus.

Kadang-kadang pasien harus menemui dokter yang berbeda untuk menyingkirkan penyakit individu dan untuk dapat memastikan vaskulitis. Ini termasuk di atas semua ahli reumatologi, dokter kulit, ahli saraf, spesialis gastrointestinal (ahli gastroenterologi) dan dokter mata.

anamnese

Jika dicurigai vaskulitis, pertama-tama dokter akan berbicara dengan Anda secara rinci untuk mengambil riwayat kesehatan Anda (anamnesis). Pertanyaan yang mungkin adalah:

Keluhan apa yang Anda miliki?
Apakah Anda merasa lelah dan lelah?
Apakah Anda kehilangan berat badan akhir-akhir ini?
Apakah Anda berkeringat banyak di malam hari?
Apakah suhu Anda meningkat?
Pernahkah Anda memperhatikan adanya perubahan pada kulit (mis. kemerahan punctiform)?
Apakah kamu merasa sakit? Jika ya, di mana dan bagaimana Anda menggambarkan rasa sakit ini (berdenyut, menusuk, dll.)?
Apakah Anda pernah atau baru saja mengalami infeksi seperti flu? Apakah Anda masih harus batuk, mungkin darah juga?
Apakah Anda menderita penyakit yang mendasari, seperti rematik?
Apakah Anda diketahui memiliki infeksi (misalnya dengan virus hepatitis)?
Obat apa yang Anda minum?

Pemeriksaan fisik

Ini diikuti oleh pemeriksaan fisik. Tergantung pada gejalanya, dokter akan, misalnya, mendengarkan atau merasakan jantung, paru-paru dan perut. Ia juga akan mengukur tekanan darah pada kedua lengan dan denyut nadi di berbagai bagian tubuh. Dia juga memeriksa kulit untuk perubahan seperti kemerahan yang tidak biasa.

Saluran telinga, hidung dan tenggorokan juga diperiksa untuk menyingkirkan adanya peradangan. Jika pasien menderita pusing, pingsan, atau sensasi abnormal pada kulit, berbagai tes dapat digunakan untuk memeriksa status neurologis.

Bergantung pada area tubuh mana yang paling terpengaruh, bentuk vaskulitis tertentu dapat dicurigai. Untuk memastikan atau mengesampingkan kemungkinan penyebab lain dari gejala (seperti infeksi virus atau bakteri), dokter akan melakukan tes dan pemeriksaan lebih lanjut.

Tes laboratorium

Vaskulitis sering mengubah kadar darah dan urin. Oleh karena itu, sampel darah dan urin diperiksa di laboratorium untuk parameter tertentu yang khas untuk vaskulitis. Dalam kasus vaskulitis, misalnya, nilai peradangan (CRP, laju sedimentasi, leukosit) sering meningkat. Protein karakteristik dari sistem imun, auto-antibodi atau kompleks imun sangat penting.

penyakit	Temuan laboratorium penting
Poliangiitis dengan granulomatosis	Peningkatan peradangan dan trombosit darah (trombositosis), tetapi anemia (anemia) peningkatan nilai ginjal (kreatinin) Deteksi cANCA (antibodi sitoplasma neutrofil dengan fluoresensi sitoplasma) dan PR3-ANCA (antibodi anti-proteinase 3) Sel darah merah dalam urin (eritrosituria), kemungkinan protein (proteinuria), dalam kasus keterlibatan ginjal sering juga antibodi LAMP-2 (lisosom terkait protein membran 2-AK)
Granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis	Granulosit eosinofil meningkat (eosinofilia) IgE antibodi meningkat secara keseluruhan kemungkinan peningkatan enzim alkaline phosphatase (AP) Deteksi pANCA (ANCA fluoresen perinuklear) dengan keterlibatan jantung seringkali tidak terdeteksi ANCA
Panarteritis mikroskopis	Bukti dari panca
Vaskulitis anafilaktoid (purpura Henoch-Schonlein)	Deteksi kompleks imun Faktor komplemen sering meningkat pada awalnya IgA meningkat
Vaskulitis dengan krioglobulinemia esensial	Deteksi cryoglobulin (kompleks imun yang disimpan saat darah mendingin) sering mendeteksi faktor rheumatoid (antibodi otomatis terhadap imunoglobulin G)
Angiitis leukositoklastik kulit	tidak ada perubahan dalam darah, karena keterlibatan kulit murni
Panarteritis nodosa	Tingkat peradangan dan kemungkinan trombosit darah meningkat Faktor pelengkap dapat dikurangi bukti infeksi hepatitis B pada sekitar 25 persen kasus peningkatan nilai ginjal jika terjadi kerusakan ginjal
Sindrom Kawasaki	Tingkat peradangan (termasuk alfa-2 globulin) dan trombosit darah meningkat Deteksi antibodi sel endotel (AECA terhadap lapisan dinding pembuluh darah dalam = endotelium)
Arteritis sel raksasa	peningkatan yang signifikan dalam laju sedimentasi, peningkatan peradangan, anemia Creatine kinase (CK), yang khas untuk kerusakan otot, normal pada vaskulitis ini (juga sehubungan dengan polymyalgia rheumatica)
Takayasu arteritis	secara signifikan meningkatkan laju sedimentasi eritrosit, anemia, peningkatan sel darah putih

Pemeriksaan jaringan

Untuk memastikan diagnosis vaskulitis tertentu, dokter sering mengambil sampel jaringan (biopsi) dari area tubuh yang terkena:

Sampel dari kulit, selaput lendir atau ginjal diambil dengan anestesi lokal. Prosedur ini biasanya memakan waktu 15 hingga 30 menit.
Jaringan paru-paru biasanya diperoleh melalui paru-paru (bronkoskopi).
Jika vaskulitis sel raksasa pada arteri temporal dicurigai, dokter akan mengangkat bagian dari pembuluh ini yang panjangnya setidaknya 20 milimeter.

Sampel jaringan diperiksa secara halus (histologis) di laboratorium. Pada vaskulitis, misalnya, sel pertahanan (seperti eosinofil atau neutrofil, antibodi dan kompleks imun), granuloma dan perubahan kecil lainnya ditemukan.

Pencitraan

Tes pencitraan membantu menyingkirkan penyebab lain dari gejala yang terjadi, seperti kanker, perdarahan, atau perubahan vaskular. Misalnya, pencitraan resonansi magnetik (MRT) atau computed tomography (CT) digunakan - sering dikombinasikan dengan media kontras agar dapat memvisualisasikan pembuluh darah (angiografi) dengan lebih baik. Metode pencitraan lain adalah positron emission tomography (PET).

Pemeriksaan sinar-X juga dapat membantu dalam keadaan tertentu - misalnya, untuk membuat bayangan bulat yang mencolok di jaringan paru-paru terlihat pada granulomatosis Wegener (granulomatosis dengan poliangiitis).

Pemeriksaan pencitraan lain adalah USG (sonografi), yang disebut ekokardiografi pada jantung. Ini dapat digunakan, misalnya, untuk memeriksa aliran darah (sonografi dupleks warna) dan penyempitan atau tonjolan pembuluh darah. USG juga cocok untuk pemeriksaan sendi.

Investigasi lebih lanjut

Secara khusus, jika vaskulitis Behçet dicurigai, dokter melakukan apa yang disebut tes pathergy. Untuk melakukan ini, ia menyuntikkan sejumlah kecil larutan garam ke dalam kulit lengan bawah pasien. Pada orang sakit, reaksi kulit yang berlebihan terjadi dalam waktu 48 jam (kemerahan yang jelas, pembentukan nodul yang terlihat dan teraba, terkadang juga lepuh berisi nanah). Reaksi serupa dapat dilihat pada vaskulitis leukositoklastik dan granulomatosis dengan poliangiitis.

Jika pasien menunjukkan gejala vaskulitis di otak atau sumsum tulang belakang, dokter mengambil sampel cairan saraf (minuman keras) untuk dianalisis lebih tepat di laboratorium (diagnostik minuman keras).

Kriteria untuk mendiagnosis vaskulitis

Beberapa peradangan pembuluh darah hanya dapat didiagnosis jika kondisi tertentu (sebagian) terpenuhi. American College of Rheumatology (ACR, sebelumnya ARA) mengembangkan kriteria ini. Ada penyakit vaskulitis berikut:

Poliangiitis dengan granulomatosis
Granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis
Panarteritis nodosa
Arteritis sel raksasa
Takayasu arteritis

Vaskulitis: pengobatan

Tidak ada obat untuk vaskulitis. Namun, pengobatan dapat meringankan gejala dan meningkatkan kualitas hidup. Untuk tujuan ini, bahan aktif digunakan yang menekan atau mempengaruhi sistem kekebalan (imunosupresan atau imunomodulator). Zat mana yang diresepkan dokter tergantung pada bentuk vaskulitis dan tingkat keparahannya.

Selain itu, intervensi bedah pada pembuluh darah mungkin diperlukan dalam kasus tertentu (misalnya dalam kasus arteritis Takayasu).

Dalam pengobatan peradangan vaskular sekunder, penyakit yang mendasarinya terutama diobati. Pemicu tertentu dihilangkan dan harus dihindari setelahnya (seperti obat-obatan atau bahan tambahan makanan tertentu).

Antihistamin dan obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID) membantu melawan gejala vaskulitis umum seperti nyeri atau reaksi inflamasi yang berlebihan.

Pengobatan vaskulitis pembuluh darah kecil

Pasien granulomatosis dengan poliangiitis mendapat imunosupresan seperti preparat kortison (glukokortikosteroid/steroid seperti prednisolon), misalnya, tergantung stadium penyakitnya. Sebagai tambahan atau alternatif, misalnya, metotreksat atau siklofosfamid dapat diresepkan. Kedua bahan aktif tersebut digunakan sebagai sitostatika (penghambat pembelahan sel) dan imunosupresan. Terkadang antibodi (imunoglobulin) seperti rituximab atau infliximab juga digunakan.

Untuk vaskulitis anafilaktoid (Henoch-Schönlein purpura), dokter meresepkan kortison, terutama steroid untuk keterlibatan kulit yang parah. Sebagai alternatif, imunosupresan (azathioprine atau cyclophosphamide) atau imunoglobulin digunakan. Jika ginjal rusak, dokter juga menggunakan ACE inhibitor (atau angiotensi II blocker). Mereka memiliki efek antihipertensi.

Dokter mengobati krioglobulinemia esensial dengan metotreksat dan, pada stadium lanjut, dengan siklofosfamid dan steroid. Pengobatan vaskulitis imunosupresif juga direkomendasikan untuk angiitis leukositoklastik kulit.

Dalam penelitian saat ini, terapi anti-interleukin-5 dengan antibodi mepolizomab pada granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis (EGPA) menunjukkan hasil yang menjanjikan.

Pengobatan vaskulitis pembuluh darah sedang

Panarteritis nodosa terutama diobati dengan metotreksat. Jika penyakit berkembang, dokter meresepkan kombinasi persiapan siklofosfamid dan kortison. Dalam kasus infeksi hepatitis B tambahan, terapi steroid dosis rendah dilakukan dalam kombinasi dengan antivirus (interferon-alpha, vidarabine, lamivudine, famciclovir),

Pada sindrom Kawasaki, dosis tinggi imunoglobulin (antibodi) diberikan melalui vena. Selain itu, ini adalah satu-satunya gambaran klinis di mana anak-anak dapat dan harus mengonsumsi asam asetilsalisilat (ASA) (tidak dianjurkan untuk penyakit lain, karena jika tidak, sindrom Reye yang mengancam jiwa dapat berkembang dalam kasus yang jarang terjadi). Persiapan kortison, di sisi lain, memperburuk vaskulitis ini, itulah sebabnya mereka tidak digunakan.

Pengobatan vaskulitis pembuluh besar

Suplemen kortison adalah obat pilihan untuk arteritis sel raksasa. Antibodi tocilizumab (TOC) untuk pengobatan bentuk vaskulitis ini juga telah disetujui di Jerman sejak September 2017. Bahan aktif diberikan secara subkutan, yaitu disuntikkan di bawah kulit. Satu studi menunjukkan bahwa pemberian TOC subkutan mingguan dapat mengurangi dosis kortikosteroid yang diperlukan dan durasi pengobatan untuk arteritis sel raksasa.

Arteritis Takayasu juga diobati secara imunosupresif. Biasanya, preparat kortison atau metotreksat digunakan. Karena arteri besar terpengaruh dalam bentuk vaskulitis ini, dokter juga meresepkan ASA untuk mencegah pembentukan gumpalan darah yang berbahaya.

Intervensi vaskular mungkin diperlukan, terutama dengan arteritis Takayasu, tetapi juga dengan bentuk lain dari vaskulitis, di mana arteri yang dapat diakses menyempit. Misalnya, ahli bedah dapat menggunakan "penopang vaskular" (stent) untuk menjaga agar pembuluh tetap terbuka dan dapat dilewati. Penggunaan prostesis dinding vaskular juga dapat berguna dalam kasus kantung vaskular yang berbahaya (aneurisma).

Pengobatan bentuk lain dari vaskulitis

Penyakit Behcet terutama diobati dengan glukokortikosteroid, biasanya dikombinasikan dengan azathioprine atau ciclosporin A (keduanya imunosupresan). Alternatifnya, dokter menggunakan obat asam urat colchicine. Agen imunosupresif thalidomide juga digunakan dalam terapi vaskulitis Behçet. Dokter juga meresepkan interferon (IFN2alpha), terutama jika mata terkena. Dalam kasus yang parah, yang disebut penghambat TNF-alfa atau siklofosfamid digunakan.

Dokter juga meresepkan persiapan kortison untuk endangiitis obliterans. Selain itu, zat vasodilator seperti prostaglandin kadang-kadang diresepkan - meskipun efeknya tidak aman. Namun, ukuran dasar yang paling penting untuk vaskulitis ini adalah menjauhkan diri dari nikotin.

Vaskulitis serebral diobati dengan kombinasi suplemen kortison dan siklofosfamid - tetapi hanya selama tiga sampai enam bulan karena risiko efek samping yang parah. Setelah itu, terapi vaskulitis dilanjutkan dengan obat imunosupresif azathioprine dan methotrexate.

Komplikasi serius dari vaskulitis seperti stroke, serangan jantung, gagal ginjal, pecahnya aneurisma atau kerusakan organ lainnya juga harus ditangani dengan tepat.

Vaskulitis: perjalanan penyakit dan prognosis

Perjalanan vaskulitis bisa sangat berbeda, terutama tergantung pada jenis peradangan pembuluh darah. Meskipun penyembuhan biasanya tidak mungkin, gejalanya dapat dikurangi dengan terapi yang tepat. Penting juga untuk memulai terapi sedini mungkin. Hal ini meningkatkan harapan hidup pasien vaskulitis.

Selain pengobatan obat, para ahli merekomendasikan pasien vaskulitis ..

untuk berolahraga secara teratur,
memperhatikan pola makan yang sehat (minyak nabati berkualitas tinggi, sedikit daging, makanan kaya protein, disesuaikan dengan fungsi ginjal) dan
untuk menghindari nikotin.

Bertukar pikiran dengan orang lain yang terkena dampak (misalnya dalam kelompok swadaya atau online di forum vaskulitis) juga dapat membantu mengatasi konsekuensi vaskulitis dengan lebih baik.

Prognosis umum dari berbagai bentuk vaskulitis

penyakit	ramalan cuaca
Poliangiitis dengan granulomatosis	Tanpa terapi, pasien meninggal dalam waktu enam bulan. Dengan pengobatan vaskulitis yang tepat, lebih dari 85 persen pasien masih hidup setelah lima tahun. Harap dicatat: efek samping terapi (misalnya darah dalam urin dengan siklofosfamid), infeksi dan fungsi ginjal
Granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis	Dengan pengobatan vaskulitis yang optimal, lebih dari 80 persen dari mereka yang terkena masih hidup setelah lima tahun. Gagal jantung dan serangan jantung paling sering menyebabkan kematian.
Panarteritis mikroskopis	Melalui terapi dengan kortison dan siklofosfamid, gejala vaskulitis mereda pada sekitar 90 persen kasus.
Vaskulitis anafilaktoid (purpura Henoch-Schonlein)	Seringkali mudah dikendalikan. Dalam beberapa kasus, kelemahan ginjal kronis dapat berkembang seiring waktu.
Vaskulitis dengan krioglobulinemia esensial	Prognosis tergantung pada kerusakan organ. Perlindungan dari dingin meningkatkan prognosis.
Angiitis leukositoklastik kulit	Prognosisnya baik, karena hanya dipengaruhi oleh vaskulitis pada kulit.
Panarteritis nodosa	Prognosis sangat buruk tanpa terapi. Dengan pengobatan vaskulitis yang tepat, sekitar 90 persen pasien masih hidup setelah lima tahun.
Sindrom Kawasaki	Fatal sekitar satu persen dari waktu. Penyebab kematian paling umum adalah serangan jantung.
Arteritis sel raksasa	Tanpa terapi tepat waktu, sekitar 30 persen dari mereka yang terkena menjadi buta. Dalam pengobatan, polymyalgia rheumatica, khususnya, sembuh setelah satu hingga dua tahun, dan arteritis sel raksasa juga jarang terjadi. Hampir sepertiga pasien mengalami kekambuhan. Pada sekitar 30 persen kasus, arteri utama menonjol (aneurisma aorta).
Takayasu arteritis	Tanpa terapi, ada risiko serangan jantung, stroke, smoker's leg/intermittent claudication (PAOD), penyakit arteri koroner dan kerusakan pembuluh darah lainnya. Dengan pengobatan vaskulitis yang tepat, kurang dari sepuluh persen penderita meninggal dalam sepuluh tahun pertama setelah diagnosis.
penyakit Behçet	Biasanya kronis dengan serangan individu. Keterlibatan mata dapat berkurang dalam jangka panjang dengan terapi interferon.
Vaskulitis serebral (PACNS)	Jarang berakibat fatal dalam terapi, tetapi kekambuhan sering terjadi.
Trombangitis obliterans	Prognosis baik secara keseluruhan. Dalam kasus yang parah, amputasi kaki yang terkena diperlukan.

Pada dasarnya, pasien vaskulitis harus mempertimbangkan hal-hal berikut:

Peradangan pembuluh darah dapat kembali kapan saja dan menyebabkan ketidaknyamanan. Kekambuhan baru ini sering digembar-gemborkan oleh gejala umum seperti flu.
Infeksi klasik seperti pilek dapat menghidupkan kembali penyakit ini.

Dalam kedua kasus tersebut, Anda harus menemui dokter sesegera mungkin untuk meringankan gejala lebih awal dan untuk mengatasi memburuknya vaskulitis.

Tag: gejala obat alternatif kesehatan Pria