Takayasu arteritis

Tanja Unterberger belajar jurnalisme dan ilmu komunikasi di Wina. Pada tahun 2015 ia memulai pekerjaannya sebagai editor medis di di Austria. Selain menulis teks khusus, artikel majalah, dan berita, jurnalis juga memiliki pengalaman dalam pembuatan podcast dan video.

Lebih lanjut tentang para ahli Semua konten diperiksa oleh jurnalis medis.

Takayasu arteritis (juga sindrom Takayasu atau penyakit Takayasu) adalah penyakit autoimun langka di mana arteri utama (aorta) dan cabang utamanya menjadi meradang. Hal ini menyebabkan pembuluh menyempit dan memicu gejala seperti gangguan peredaran darah. Dokter biasanya mengobati ini dengan obat-obatan (misalnya kortison). Baca lebih lanjut tentang penyebab, gejala, diagnostik dan terapi di sini!

Kode ICD untuk penyakit ini: Kode ICD adalah kode yang diakui secara internasional untuk diagnosis medis. Mereka dapat ditemukan, misalnya, dalam surat dokter atau pada sertifikat ketidakmampuan untuk bekerja. M31

Gambaran singkat

Deskripsi: Takayasu arteritis adalah gangguan sistem kekebalan yang langka di mana arteri utama dan pembuluh darah menjadi meradang dan menyempit dari waktu ke waktu.
Penyebab: Penyebab pasti dari arteritis Takayasu belum diketahui. Reaksi yang salah dari sistem kekebalan menyebabkan sel-sel tubuh sendiri menyerang dinding pembuluh darah.
Pengobatan: Dengan obat-obatan (misalnya kortison, asam asetilsalisilat (ASA), obat antihipertensi); operasi mungkin diperlukan.
Ramalan: Penyakit Takayasu belum sembuh. Jika tidak diobati, penyakit ini biasanya berakibat fatal. Dengan terapi, sebagian besar dari mereka yang terkena dampak bebas gejala dalam jangka panjang.
Diagnosa: Bicarakan dengan dokter, pemeriksaan fisik (termasuk tes darah, USG, MRI, CT)
Gejala: Sebagian besar demam, keringat malam, penurunan berat badan dan nyeri tubuh. Gangguan peredaran darah pada lengan dan kaki, pusing, pingsan, stroke atau tekanan darah tinggi juga mungkin terjadi pada perjalanan selanjutnya.

Apa itu Takayasu Arteritis?

Takayasu arteritis (juga penyakit Takayasu atau sindrom Takayasu) adalah penyakit autoimun langka di mana dinding pembuluh darah menjadi meradang (vaskulitis). Penyakit ini dinamai dokter Jepang Mikado Takayasu, yang pertama kali menggambarkan penyakit ini pada tahun 2008.

Peradangan terjadi terutama di arteri besar (vaskulitis pembuluh besar) yang membawa darah dari jantung ke tubuh. Ini termasuk, misalnya, arteri utama (aorta) dan cabang vaskular pertamanya, yang dengan cabang lainnya memasok kepala, leher, lengan dan ginjal. Dalam beberapa kasus, arteri pulmonalis, yang mengangkut darah dari jantung ke paru-paru, juga menjadi meradang.

Sindrom Takayasu termasuk dalam kelompok yang disebut vaskulitis primer. Istilah kolektif mengacu pada penyakit radang pembuluh darah yang tidak diketahui penyakit dasarnya. Penyakit vaskular adalah penyakit rematik karena sering dikaitkan dengan nyeri pada sendi atau otot dan terkadang dengan pembengkakan sendi.

Siapa yang terpengaruh?

Arteritis Takayasu adalah penyakit yang sangat langka. Sebagian besar wanita muda di bawah 40 tahun terpengaruh. Di Mediterania timur dan Timur (misalnya Cina, India, Jepang, Thailand, Afrika, Amerika Selatan) penyakit ini lebih umum daripada di negara-negara barat. Jumlah kasus baru penyakit (insiden) di Eropa Barat adalah 1:1.000.000 per tahun.

Sindrom Takayasu biasanya dimulai antara usia 20 dan 30 tahun. Setelah usia 40 tahun, penyakit ini agak jarang terjadi.

Bagaimana arteritis Takayasu berkembang?

Penyebab arteritis Takayasu belum diketahui. Diasumsikan bahwa kecenderungan turun-temurun dalam kombinasi dengan pemicu yang tidak diketahui (misalnya faktor lingkungan seperti radiasi, racun, stres, virus hepatitis, infeksi bakteri Staphylococcus aureus) memicu penyakit.

Pada penyakit Takayasu, sistem kekebalan tubuh sendiri menyerang pembuluh darahnya sendiri. Sel-sel pemulung nodular dari sistem kekebalan (makrofag) menumpuk di dinding pembuluh darah dan menghancurkannya (disebut peradangan granulomatosa). Akibatnya, dinding pembuluh menjadi parut dan menebal. Pembuluh darah menyempit dari waktu ke waktu, yang berarti darah tidak lagi mengalir dengan bebas.

Akibatnya, organ dan anggota tubuh tidak lagi mendapat suplai oksigen yang cukup. Tergantung pada pembuluh darah mana yang terkena, penyakit Takayasu menyebabkan gejala yang berbeda.

Bagaimana cara mengobati arteritis Takayasu?

Pada awal pengobatan arteritis Takayasu, penting bagi dokter untuk mengendalikan penyakit secepat mungkin untuk menghindari konsekuensi jangka pendek dari penyakit, seperti penyumbatan pembuluh darah. Dia pertama-tama mengobati dengan kortison dan obat-obatan yang menekan sistem pertahanan tubuh sendiri (imunosupresan). Ini mencegah penyakit berkembang lebih jauh.

kortison

Menurut pedoman saat ini dari Masyarakat Jerman untuk Reumatologi, dokter biasanya meresepkan kortison dosis tinggi pada awal terapi. Orang yang terkena biasanya mengambil kortison dalam bentuk tablet. Dokter merekomendasikan 40 sampai 60 miligram prednisolon persiapan kortison per hari sebagai dosis awal untuk arteritis Takayasu. Obat ini memiliki efek antiinflamasi dan analgesik. Ini menghambat banyak proses yang terjadi di dalam tubuh ketika ada peradangan.

Dalam pengobatan selanjutnya, penting juga untuk menghindari kerusakan yang disebabkan oleh terapi itu sendiri. Misalnya, glukokortikoid seperti kortison sangat efektif dan berguna dalam pengobatan akut arteritis Takayasu, tetapi sering menyebabkan efek jangka panjang seperti osteoporosis.

Oleh karena itu penting untuk menemukan jumlah yang tepat saat menggunakan terapi kortison. Jika dokter mengurangi dosis terlalu cepat, penyakit ini mengancam untuk kambuh. Jika dia mengurangi dosis terlalu lambat, lebih banyak efek yang tidak diinginkan terjadi daripada yang harus ditanggung oleh orang yang bersangkutan. Dosis target setelah dua belas minggu pertama 15 sampai 20 mg per hari terutama didasarkan pada pengalaman. Hanya ada data terbatas dari studi klinis tentang ini. Dalam kasus individu, dokter harus menyimpang dari rekomendasi ini.

Imunosupresan

Jika orang yang bersangkutan tidak dapat mentolerir kortison atau jika kortison tidak mencukupi untuk pengobatan, dokter dapat meresepkan imunosupresan lain seperti metotreksat atau siklofosfamid sebagai alternatif. Zat-zat ini menghambat pertahanan kekebalan tubuh dan mencegah berkembangnya peradangan pada arteritis Takayasu. Mereka memiliki efek yang sangat kuat dan juga digunakan dalam pengobatan kanker (sitostatika).

pengencer darah

Pada saat yang sama, dokter meresepkan "pengencer darah" untuk mencegah risiko trombosis dan serangan jantung dan stroke berikutnya. Sebagai aturan, orang yang terkena menerima apa yang disebut inhibitor agregasi trombosit seperti asam asetilsalisilat (ASA), yang memastikan bahwa trombosit darah tidak menggumpal. Dalam beberapa kasus, dokter meresepkan phenprocoumon, bahan aktif yang menghambat pembekuan darah. Atau dia memberikan suntikan dengan obat pengencer darah (misalnya heparin).

Terapi antibodi

Jika orang yang bersangkutan tidak menanggapi terapi dengan imunosupresan, dokter dapat mengobati dengan apa yang disebut penghambat alfa-TNF. Bahan aktif ini termasuk dalam kelompok biologik, obat rekayasa genetika (misalnya antibodi). Mereka secara khusus ditujukan terhadap zat pembawa pesan tertentu yang menyebabkan peradangan pada dinding pembuluh darah.

operasi

Jika pembuluh darah individu sangat menyempit setelah bertahun-tahun sakit, dokter dapat merekomendasikan operasi. Pada tahap awal arteritis Takayasu, dokter biasanya hanya menggunakan pembedahan jika ada ancaman komplikasi serius. Ini adalah kasusnya, misalnya, jika tonjolan arteri utama (aneurisma aorta) mengancam untuk robek atau jika arteri yang memasok otak sangat menyempit.

Berbagai prosedur bedah dan invasif minimal tersedia untuk membuat pembuluh darah kembali permeabel. Ini termasuk pelebaran balon, penyisipan stent atau operasi bypass.

Pelebaran balon

Selama pelebaran balon (intervensi koroner perkutan; singkatnya PCTA), dokter mengarahkan kawat yang sangat tipis dan fleksibel (kawat pemandu) ke tempat pembuluh darah yang menyempit. Dengan menggunakan kawat pemandu ini, ia memasukkan kateter balon (tabung tempat balon tiup yang dilipat dipasang) dan mendorongnya lebih jauh ke area yang terkena. Di sana ia mengembang balon, yang menyebabkan pembuluh darah mengembang dan mengembang lagi. Selama prosedur, orang yang bersangkutan biasanya sadar, tetapi dokter terlebih dahulu membius tempat tusukan kateter.

stent

Untuk menstabilkan pembuluh darah dan tetap terbuka, dokter terkadang memasukkan stent (tabung kawat yang terbuat dari logam atau plastik) setelah pelebaran balon. Untuk melakukan ini, dokter mendorong kateter dengan stent ke dalam pembuluh yang terkena di atas kawat pemandu dan meletakkannya di sana. Setelah stent dipasang, stent tetap dalam bentuk ini di pembuluh darah dan memastikan bahwa darah mengalir kembali tanpa hambatan pada penyempitan sebelumnya.

Operasi bypass

Jika arteri yang tersumbat atau menyempit tidak tetap terbuka meskipun pelebaran balon dan pemasangan stent, operasi bypass digunakan. Selama operasi ini, dokter "memotong" pembuluh darah yang menyempit atau tersumbat dengan bantuan bypass. Untuk melakukan ini, ia menggunakan potongan darah yang sehat (kebanyakan dari dinding dada atau dari pembuluh darah di paha bawah atau atas) dan menjahitnya di belakang pembuluh darah yang terkena. Ini memastikan bahwa jaringan di belakang area yang tersumbat kembali disuplai dengan darah dan nutrisi secara memadai. Dalam kebanyakan kasus, operasi berlangsung di bawah anestesi umum.

Komplikasi serius dari arteritis Takayasu seperti serangan jantung atau stroke sebagian besar dapat dihindari dengan terapi yang tepat.

Apakah Takayasu Arteritis Dapat Disembuhkan?

Arteritis Takayasu belum sembuh. Jika tidak diobati atau terlambat diketahui, penyakit ini biasanya berakibat fatal. Dalam hal ini, mereka yang terkena biasanya meninggal karena stroke atau serangan jantung. Namun, jika dokter mengenali penyakitnya sejak dini dan melakukan pengobatan secara konsisten, hampir semua yang terkena dalam jangka panjang bebas gejala.

Menurut penelitian yang lebih besar dari Jepang, penyakit ini tidak bertambah parah pada dua pertiga dari mereka yang terkena dengan terapi yang tepat. Komplikasi serius (misalnya serangan jantung, stroke) terjadi hanya dalam seperempat.

Prognosis dalam jangka panjang tergantung pada seberapa besar tekanan darah meningkat akibat penyakit dan seberapa banyak pembuluh darah di dekat jantung (aorta, arteri pulmonalis, pembuluh koroner) rusak. Oleh karena itu umumnya tidak mungkin untuk memprediksi apakah arteritis Takayasu akan mengurangi harapan hidup mereka yang terkena.

Semakin dini dokter mengenali dan mengobati penyakitnya, semakin rendah risiko kerusakan permanen.

Bagaimana dokter membuat diagnosis?

Jika diduga arteritis Takayasu, penting bagi dokter untuk mendiagnosisnya sedini mungkin. Dokter menyarankan untuk memulai terapi dengan cepat agar penyakit tidak berkembang dan tidak mengganggu kehidupan sehari-hari orang yang terkena. Titik kontak pertama di sini adalah dokter keluarga. Jika ia mencurigai bahwa arteritis Takayasu berada di balik gejala, ia merujuk orang yang terkena ke spesialis penyakit dalam (internis) yang mengkhususkan diri pada penyakit pembuluh darah (angiologist atau phlebologist) atau rheumatology (rheumatologist).

Karena gejala arteritis Takayasu biasanya tidak spesifik pada awal penyakit dan penyakit itu sendiri sangat jarang, penting bagi dokter untuk memeriksa orang yang bersangkutan dengan cermat. Untuk melakukan hal tersebut, dokter terlebih dahulu melakukan pembahasan (anamnesa) secara mendetail dengan yang bersangkutan. Dia kemudian akan melakukan pemeriksaan fisik padanya.

Bicaralah dengan dokter

Dokter bertanya kepada yang bersangkutan, antara lain:

Gejala apa yang Anda alami (misalnya penurunan berat badan yang tidak diinginkan, keringat malam, gangguan penglihatan, nyeri pada lengan)?
Kapan keluhan tersebut muncul?
Apakah Anda memiliki penyakit sebelumnya (misalnya rematik, arteriosklerosis, tekanan darah tinggi)?
Seperti apa kebiasaan gaya hidup Anda? Apakah Anda berolahraga secara teratur? Seperti apa pola makan Anda? Anda merokok?

Pemeriksaan fisik

Dokter kemudian akan melakukan pemeriksaan fisik. Antara lain, ia mengukur tekanan darah dan denyut nadi, mendengarkan jantung dengan stetoskop dan memeriksa darah. Metode pencitraan sering digunakan untuk mendiagnosis arteritis Takayasu, misalnya pemeriksaan ultrasound (sonografi), computed tomography (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI).

ultrasonik

Selama pemeriksaan ultrasonografi pembuluh darah (color duplex sonography), dokter dapat melihat apakah dinding pembuluh menyempit atau meradang. Selain itu, menggunakan ultrasound untuk menentukan arah aliran darah di pembuluh dan seberapa cepat darah mengalir melalui pembuluh (kecepatan aliran). Yang terakhir memberikan informasi dokter tentang apakah ada penyempitan atau penghalang di pembuluh.

Dokter biasanya menggunakan alat USG untuk memeriksa pembuluh darah di leher, perut, lengan, panggul dan/atau kaki. Pemeriksaan USG biasanya memakan waktu antara sepuluh dan 30 menit dan sama sekali tidak menimbulkan rasa sakit bagi orang yang bersangkutan.

Dalam beberapa kasus, dokter memasukkan probe ultrasound ke dalam esofagus (transesophageal echocardiography, TEE) untuk memeriksa pembuluh darah di dekat jantung.

Angiografi

Angiografi menggunakan teknik pencitraan seperti sinar-x, pencitraan resonansi magnetik (MR angiography) atau computed tomography (CT angiography) untuk memvisualisasikan pembuluh darah. Dengan cara ini, dokter dapat mendiagnosis perubahan pada pembuluh darah yang disebabkan oleh arteritis Takayasu. Untuk melakukan ini, ia menyuntikkan media kontras ke dalam pembuluh darah, yang membuat bagian dalam pembuluh terlihat. Media kontras biasanya berupa cairan jernih tidak berwarna yang mengandung yodium. Gambar yang dihasilkan disebut angiogram atau arteriogram. Dokter kemudian mengenali apakah ada tonjolan dan apakah dinding arteri telah berubah (misalnya menyempit).

Tes darah

Dokter juga akan memeriksa darah orang tersebut. Jika, misalnya, laju sedimentasi (ESR) sangat meningkat, ini merupakan indikasi penyakit inflamasi seperti arteritis Takayasu. ESR menunjukkan seberapa cepat sel darah merah dalam sampel darah tenggelam dalam tabung khusus dalam waktu satu jam.

Demikian juga pada penyakit Takayasu, jumlah sel darah putih meningkat (leukositosis) sedangkan jumlah sel darah merah berkurang (anemia). Namun, ini juga terjadi pada peradangan dan infeksi lain, sehingga tes darah saja tidak memungkinkan diagnosis yang meyakinkan dibuat.

kriteria ACR

Dokter membuat diagnosis berdasarkan hasil semua pemeriksaan. Ini biasanya dilakukan dengan menggunakan apa yang disebut kriteria ACR (ACR singkatan dari American College of Rheumatology). Jika setidaknya tiga kriteria terpenuhi, sangat mungkin arteritis Takayasu:

Yang bersangkutan berusia di bawah 40 tahun.
Gangguan peredaran darah terjadi pada lengan dan/atau kaki, misalnya pincang (klaudikasio) atau nyeri otot saat orang tersebut bergerak.
Orang tersebut memiliki denyut nadi yang lemah (kurang dari 60 denyut per menit) di arteri utama lengan (arteri brakialis).
Tekanan darah sistolik antara kedua lengan berbeda lebih dari 10 mmHg (sistolik = tekanan darah ketika otot jantung berkontraksi dan darah yang kaya oksigen dipompa ke dalam pembuluh).
Suara aliran darah di atas arteri utama (aorta) atau arteri di bawah tulang selangka (arteri subklavia) dapat didengar dengan stetoskop.
Perubahan arteriogram (misalnya perubahan vaskular di arteri utama) dapat ditentukan.

Apa saja gejalanya?

Gejala timbul pada awal penyakit akibat peradangan itu sendiri, kemudian timbul gejala lain yang dipicu oleh penyempitan pembuluh darah.

Ketika arteritis Takayasu dimulai, reaksi inflamasi umum dan tidak spesifik dari tubuh biasanya terjadi. Mereka yang terkena biasanya merasa sangat sakit. Mereka kelelahan dan lemah, tidak nafsu makan, dan melaporkan nyeri sendi dan otot. Gejala yang paling umum adalah:

Kelelahan
Demam ringan (sekitar 38 derajat Celcius)
Penurunan berat badan yang tidak disengaja
Keringat malam
Kehilangan selera makan
kelemahan
Nyeri otot dan sendi

Gejala awal ini tidak muncul pada setiap orang yang terkena. Ada kemungkinan gejala tidak akan muncul sampai bertahun-tahun kemudian, ketika penyakit sudah berkembang.

Jika penyakitnya sudah lanjut, timbul keluhan kronis. Ini berkembang karena pembuluh menyempit dari waktu ke waktu dan organ serta anggota badan tidak lagi memasok cukup darah. Gejala yang timbul tergantung pada arteri yang terkena. Gejala paling umum dari arteritis Takayasu lanjut meliputi:

Masalah peredaran darah di lengan dan / atau kaki
Pusing (vertigo)
Mantra pingsan
Gangguan penglihatan
Tekanan darah tinggi (hipertensi)
Stroke (penghinaan otak)
Serangan jantung (infark miokard)
Aneurisma (pembuluh darah menonjol seperti balon)

Gangguan peredaran darah

Pada prinsipnya, dengan arteritis Takayasu ada kemungkinan seluruh arteri utama dan semua cabang sampingnya dari jantung ke daerah selangkangan meradang. Namun, kerusakan yang paling umum adalah lengan, dan yang kedua adalah arteri yang memasok darah ke otak.

Gangguan peredaran darah di lengan (misalnya jika arteri di bawah tulang selangka menyempit) menjadi terlihat jika rasa sakit di lengan terjadi saat mengangkat benda ringan. Jika arteri di otak terpengaruh, orang dengan arteritis Takayasu sering mengalami sakit kepala, gangguan penglihatan, bahkan kehilangan lapang pandang dan kesulitan berkonsentrasi.

Pusing dan pingsan

Karena adanya hubungan vaskular antara lengan dan otak, pada arteritis Takayasu juga mungkin terjadi aliran darah dari otak jika arteri subklavia menyempit jika orang yang bersangkutan memberikan banyak tekanan pada lengannya (misalnya dengan mengangkat beban berat) . Untuk mengimbangi ini, arteri klavikula yang menyempit masuk ke arteri vertebral (arteria vertebralis), yang sebenarnya mengalirkan darah ke otak (sindrom pencurian subklavia). Arteri tulang selangka dengan demikian menarik darah dari arteri vertebralis dan dengan demikian dari otak. Pusing dan pingsan sering menjadi hasilnya.

Selain itu, denyut nadi di pergelangan tangan sering melemah atau tidak bisa dirasakan sama sekali. Tekanan darah seringkali berbeda di kedua lengan. Jika arteri di arteri karotis terpengaruh, penderita sindrom Takayasu sering juga mengalami nyeri di sisi leher.

tekanan darah tinggi

Jika arteri ginjal menjadi meradang dan menyempit, tekanan darah meningkat (hipertensi). Jika gangguan peredaran darah berlangsung lama atau jika pembuluh ginjal tersumbat total, ini juga membatasi fungsi ginjal (insufisiensi ginjal).

Stroke dan serangan jantung

Jika pembuluh darah meradang, ada juga risiko bahwa mereka akan menyempit secara signifikan dari waktu ke waktu dan bahkan menutup sepenuhnya (stenosis arteri). Daerah yang terkena kemudian tidak lagi mendapat pasokan oksigen dan nutrisi yang cukup, dan jaringan di daerah ini mati. Akibatnya, jika arteritis Takayasu tidak diobati, stroke (akibat penyempitan pembuluh darah di otak) atau serangan jantung (akibat penyempitan pembuluh darah di otot jantung) sering terjadi.

aneurisma

Karena ada tekanan darah tinggi di pembuluh darah dekat jantung, pembuluh semakin membesar ketika dinding pembuluh melemah akibat peradangan. Terkadang hal ini menyebabkan tonjolan pada dinding pembuluh darah (aneurisma). Jika aneurisma seperti itu pecah, perdarahan internal yang mengancam jiwa biasanya terjadi. Hal yang berbahaya dari pembuluh yang melebar ini adalah biasanya tidak menimbulkan gejala apapun.

Lebih banyak gejala

Orang dengan arteritis Takayasu juga melaporkan berbagai perubahan pada kulit. Seringkali jaringan lemak subkutan mereka meradang (panniculitis). Hal ini menyebabkan nodul terbentuk di bawah kulit pada lengan dan kaki, di daerah dada dan perut, serta di wajah dan bokong. Pasien dengan arteritis Takayasu terkadang memiliki ruam seperti jelatang (urtikaria).

Jika Anda merasa sulit bernapas dan nyeri di dada atau lengan, segera temui dokter!

Tag: obat paliatif perawatan Lansia keinginan punya anak